• يمكن إجراء التشخيص قبل الولادة في 60٪ من حالات الانصباب في منطقتين أو أكثر (الجنبي ، التامور ، أو الاستسقاء) أو الوذمة الشبيهة بالأنساركا المصاحبة للانصباب في منطقة واحدة باستخدام الموجات فوق الصوتية.
Hydrops موه الجنين غير المناعي
• تشكل 90٪ من مجموع الموه المائي. تتطور بدون مسببات مناعية. في حين أن السبب الأكثر شيوعًا للإصابة باستسقاء الجنين غير المناعي هو التشوهات القلبية (22٪) ، فإن العدوى الأكثر شيوعًا التي تسبب الاستسقاء غير المناعي هي عدوى فيروس بارفو B-19.
المسببات
الأسباب التشريحية والوظيفية للقلب والأوعية الدموية (21٪): عيوب بنيوية (شذوذ إبشتاين ، رباعية فالو ، نقص تنسج القلب الأيمن والأيسر ، الإغلاق المبكر للقناة الشريانية) ، التشوهات الشريانية الوريدية (أم دم أوردة غالينا) ، اعتلال عضلة القلب ، اضطرابات النظم التسارعية و تباطؤ القلب (heterotaxy syndrome تموضع غير طبيعي لأعضاء الجسم, الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأم)
التشوهات الكروموسومية (13٪): متلازمة تيرنر ، ثلاثية الصبغيات ، التثلث الصبغي 21 ، 18 و 13
أسباب دموية (10٪): ثلاسيميا ألفا ، أمراض إنزيم كرات الدم الحمراء وأمراض الغشاء ، نزيف الجنين ، عدم تنسج كرات الدم الحمراء / خلل التنسج ، انخفاض في إنتاج كريات الدم الحمراء (أمراض التكاثر النخاعي)
التشوهات اللمفاوية (8٪): ورم خبيث كيسي ، توسع الأوعية اللمفاوية الجهازية والرئوية
الالتهابات (7٪): البارفو ، الزهري ، الفيروس المضخم للخلايا ، داء المقوسات ، الحصبة الألمانية ، الفيروس المعوي ، الحماق ، فيروس الهربس البسيط ، فيروس كوكسايفيروس ، داء الليستريات ، داء البريميات ، داء شاغاس ، داء لايم
المتلازمات (5٪): إعوجاج المفاصل الخلقي المتعدد ، الظفرة المتعددة المميتة ، الوذمة اللمفية الخلقية ، الحثل العضلي من النوع الأول ، نيو لاكسوفا ، نونان ، متلازمة بينا شكير
► التشوهات الصدرية (5٪): تشوه الورم الغدي الكيسي ، عزل الرئة ، فتق الحجاب الحاجز ، كيلوسية و استسقاء الصدر ، انسداد مجرى الهواء الخلقي ، أورام المنصف ، خلل التنسج الهيكلي مع الصدر الصغير
► التشوهات المتعلقة بالمشيمة والحبل والتوأمة (5٪):ورم المشيمية المشيمية ، متلازمة نقل الدم من التوأم إلى التوأم ، تسلسل TRAP ، تسلسل فقر الدم المزدوج كثرة الحمر ، تجلط الأوعية الحبلية
► أمراض نادرة أخرى (5٪): أمراض الأيض الوليدية (مرض جوشر ، داء الجلاكتوزيد ، داء الغلوسيدات GM1 ، داء اللعاب ، داء عديد السكاريد المخاطي ، داء الغشاء المخاطي) ، الأورام (الورم المسخي العجزي العصعصي ، متلازمة كساباش-ميريت المصحوبة بورم البطانة الوعائية)
المسببات الكلوية والجهاز البولي (2٪): تشوهات كلوية ، انسداد مخرج المثانة ، نفروز خلقي ، متلازمة بارتر ، ورم كلوي متوسط الأرومات.
أسباب معدية معوية (1٪). التهاب الصفاق بالعقي ، انسداد الجهاز الهضمي
مجهول السبب (18٪)
• تتغير تواتر العوامل حسب فترة التشخيص:
في الحالات التي تم تشخيصها قبل الولادة ، فإن العوامل الأكثر شيوعًا هي اختلال الصيغة الصبغية (20٪) ، والتشوهات القلبية (15٪) والالتهابات (14٪).
ما يقرب من نصف الحالات التي تم تشخيصها قبل الأسبوع الرابع والعشرين من الحمل مصحوبة بشذوذ كروموسومي ، وأكثرها شيوعًا هي متلازمة تيرنر (45XO) وغالبًا ما يكون ورم خبيث كيسي موجودًا.
• يختلف الانذار حسب المسببات ، في حين أنه ضعيف جدًا في ثلاسيميا ألفا ؛ يمكن أن تتحسن حالات الإصابة بالعدوى واضطراب انتظام ضربات القلب مع العلاج.
موه الجنين المناعي (RH Isoimmunization)
• المعروف أيضا باسم erythroblastosis fetalis. يشكل 10٪ من حالات موه الجنين. يحدث الاستسقاء المناعي عندما تحمل كريات الدم الحمراء الجنينية بروتينًا غير موجود في كريات الدم الحمراء للأم ، والبروتين D هو أكثر الهياكل المستضدية في كريات الدم الحمراء. يُعرف أيضًا باسم عامل الريسوس.
• تحدث معظم حالات فقر الدم الجنيني الحاد ضد مستضد Kell أو D أو c أو E. تشمل المستضدات الأخرى التي يمكن أن تسبب تمنيعًا خيفيًا شديدًا مستضدات المجموعة A Duffy و MNS و Kidd. لويس ، I ومجموعة مستضد B Duffy لا يسبب مرض انحلالي.
• إذا واجهت الأم Rh (-) كريات الدم الحمراء Rh (+) ، فإن IgM أولاً ثم استجابة IgG تتطور ضد هذه البروتينات الأجنبية. يمكن للأجسام المضادة IgG المتكونة عبور المشيمة وتحلل كريات الدم الحمراء للجنين ، مما قد يسبب فقر الدم الجنيني وفشل القلب عالي النتاج. لذلك ، يؤثر عدم توافق العامل الريصي في حالات الحمل التالية ؛ ومع ذلك ، يمكن رؤيته أيضًا في حالات الحمل الأولى حيث قد يحدث التحسس لأسباب أخرى غير الحمل.
المسببات
الحالات التي قد تسبب نزيف الجنين و الام والتي قد تسبب حساسية للأم
بزل الحبل السري (الحالة الأكثر تعرضًا لخطر التحصين)
إجهاض (تلقائي أو اختياري)
أخذ عينات من خلايا المشيمة
فحص السائل الأمنيوسي
الحمل خارج الرحم
موت الجنين (في أي ثلث)
الولادة الطبيعية المهبلية أو القيصرية (السبب الأكثر شيوعًا للتحصين)
انقلاب رأسي خارجي
انفصال المشيمة ، المشيمة المنزاحة والأوعية المنزاحة
رض في البطن
نزيف مهبلي غير مفسر أثناء الحمل
إخلاء الحمل المولي
الإزالة اليدوية للمشيمة
تحديد الخطر الجنيني
إذا كانت الأم الحامل هي Rh (+) ، فلا يوجد خطر على الجنين. من أجل تحديد الخطر على الجنين في حمل امرأة مصابة ب Rh (-) ، يتم فحص فصيلة دم الأب أولاً ، وإذا كان Rh (-) لا يوجد خطر على الجنين.
إذا كان المرشح الأم هو Rh (-) وكان الأب المرشح هو Rh (+) ؛ يعد تحليل الزيجوزية المستندة إلى DNA لمستضد الأب قبل الولادة D مفيدًا في تحديد المخاطر. إذا كان الأب إيجابيًا ، فهناك خطر مطلق على الجنين ؛ إذا كان الأب موجب الزيجوت ، فينبغي التوصية بتحديد فصيلة دم الجنين عن طريق بزل السلى (من الخلايا السلوية بواسطة تفاعل البوليميراز المتسلسل) أو طريقة الحمض النووي للجنين في دم الأم من أجل تكوين مستضد الجنين. إذا كانت فصيلة دم الجنين هي Rh (+) ، فهناك خطر ؛ ومع ذلك ، إذا كان العامل الريصي (-) لا يوجد خطر على الجنين.
يمكن أيضًا استخدام اختبار DNA الخالي من الخلايا لتحديد حالة العامل الريصي للجنين في حالات عدم توافق العامل الريصي.
التشخيص
يوصى بفحص الأجسام المضادة في فصيلة الدم ومرضى Rh (-) في الفحص الأول قبل الولادة لجميع النساء الحوامل.
اختبار كومبس غير المباشر (IDC) هو اختبار يستخدم لتحديد الأجسام المضادة الحرة في دم الأم. في حالات اختبار كومبس الإيجابي غير المباشر ، يتم فحص عيار الأجسام المضادة المحددة المضادة لـ D في بنية IgG. العيار الحرج لهذه الأجسام المضادة هو 1/16 وعيار أعلى من الإيجابية. في الحالات التي تكون فيها الإيجابية أقل من القيمة الحرجة ، يجب تكرار العيار كل 4 أسابيع.
بمجرد تجاوز القيمة الحرجة ، يصبح التكرار عديم الفائدة ويتطلب مزيدًا من التحقيق.
يتم إجراء اختبار كومبس المباشر في دم الجنين مع بزل الحبل السري لتحديد الأجسام المضادة في كريات الدم الحمراء في الدورة الدموية للجنين.
اختبار Kleihauer-Betke ؛ إنه اختبار كمي لحساب كمية كريات الدم الحمراء الجنينية التي دخلت الدورة الدموية للأم. نظرًا لأن الهيموغلوبين F مقاوم نتيجة غسل الحمض ، فإن كريات الدم الحمراء الجنينية لا تخضع لانحلال الدم ، في حين أن كريات الدم الحمراء الأمومية تتحلل وتظهر في صورة ظلية.
يتسبب فقر الدم العميق الناتج في نمط ضربات القلب الجيبية في مراقبة الجنين. يظهر التصوير بالموجات فوق الصوتية تضخم المشيمة.
الفيزيولوجيا المرضية و سريريا
العامل الأساسي الذي يحدد شدة الحمض المتكون في الموه هو شدة فقر الدم ومدته. يحدث تكوين الدم خارج النخاع ، واختلال وظائف الكبد ونقص بروتين الدم بسبب فقر الدم العميق ونقص الأكسجة. ينخفض ضغط الغرواني بسبب نقص بروتين الدم ويحدث تسرب بطاني الشعيرات الدموية. نتيجة لذلك ، يتطور قصور القلب بسبب نقص الأكسجة وانخفاض حجم الأوعية الدموية.
على الرغم من أن كبد الأم لديه القدرة على استقلاب البيليروبين الزائد ، إلا أنه بعد الولادة لا يمكن للجنين إزالة البيليروبين الزائد من دمه ، حيث يُحرم من مساعدة الأم والمشيمة ، كما أنه معرض لخطر الإصابة باليرقان النووي (اعتلال الدماغ البيليروبين).
الوقاية
عندما يكون هناك خطر حدوث نزيف الجنين ، لا تتطور الاستجابة المناعية للأم إذا تم إعطاء جرعات كافية من الأجسام المضادة للدورة الدموية للأم. إذا كانت الأم Rh (-) سالبة Coombs غير مباشرة ، فيجب إعطاء مضاد D IgG في الأسبوع 28 وخلال أول 72 ساعة بعد الولادة ، نصف العمر هو 16-24 يومًا ، بجرعة قياسية 300 ميكروغرام ، 15 مل Rh (+) كريات الدم الحمراء الجنينية و 30 مل يحتوي على ما يكفي من IgG لتحييد دم الجنين
في 0.2 - 0.3٪ فقط من حالات الحمل يكون مقدار نزيف الجنين أكثر من 30 مل. في هؤلاء المريضات ، قد لا تكون جرعة واحدة من مضاد IgG كافية. لذلك ، يجب فحص جميع النساء السلبيات D عند الولادة باختبار rosette test (اختبار نوعي يشير إلى وجود خلايا موجبة D للجنين في الدورة الدموية لامرأة سلبية D). إذا كان الاختبار إيجابيًا بعد ذلك ، فيجب تحديد مقدار النزيف عن طريق اختبار كمي (اختبار Kleihauer-Betke أو قياس التدفق الخلوي) من أجل حساب الجرعة المطلوبة من الغلوبولين المناعي المضاد D.
إذا كان زوج المرأة الحامل المصابة بـ Rh (-) هو Rh (+) والمرأة الحامل لديها اختبار Coombs غير مباشر (-) ، يجب إجراء مضاد D IgG في أي حالة قد تسبب حساسية (مثل بزل السلى ، أخذ عينات من خلايا المشيمة).
العلاج
► اليوم ، بزل السائل الأمنيوسي وLiley X-rays خارج نطاق الممارسة واستبدالها بفحص الشريان الدماغي الأوسط للجنين (MCA) عبرفحص دوبلر. الكشف عن السرعة الانقباضية المتزايدة (> 1.5 ميكرومتر) في MCA الجنين باستخدام الموجات فوق الصوتية دوبلر ، وهي طريقة غير باضعة تمامًا. يحدد تشخيص فقر الدم.
في حالات فقر الدم الحاد (زيادة سرعة الانقباض في MCA Doppler أو تطوير نتائج hydrops) ، يتم التخطيط للعلاج وفقًا لعمر الحمل ورفاهية الجنين. من أجل تحديد شدة فقر الدم عند الأجنة قبل الأوان ولتحديد ما إذا كان نقل الدم داخل الرحم مطلوبًا ، يجب قياس الهيموغلوبين والهيماتوكريت في عينة دم الجنين عن طريق بزل الحبل السري. يوصى بنقل الدم إذا كان الهيماتوكريت الجنيني أقل من 30٪.
يتم إجراء نقل الدم داخل الرحم باستخدام كريات الدم الحمراء سلبية O ، سلبية الفيروس المضخم للخلايا ، المسخنة والمعرضة للإشعاع مع 80 ٪ من الهيماتوكريت. اليوم ، يتم استخدام المزيد من عمليات نقل الدم داخل الأوعية (انخفض الاستخدام داخل الصفاق).
متلازمة المرآة: هو وجود وذمة الأم مع موه الجنين. تسمى الوذمة في الأم والجنين والمشيمة بالوذمة الثلاثية.