مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

أمراض ما قبل الخبيثة في الفرج

الاضطرابات الظهارية غير الورمية

• يستخدم مصطلح "حثل الفرج vulvar dystrophy" لوصف الأمراض غير الورمية التي تصيب ظهارة الفرج. هذه الأمراض غير الورمية لها احتمالية منخفضة للأورام الخبيثة (<5٪).

الحزاز المتصلب lichen sclerosis

هو الاضطراب الحثلي الأكثر شيوعًا والآفة البيضاء الأكثر شيوعًا في الفرج. إنه مرض تقليدي يصيب النساء بعد سن اليأس ويمكن ملاحظته في أي عمر. يرتبط بسرطانة الفرج الحرشفية في 5٪ من الحالات. يتم إستقصاء المناعة الذاتية في المسببات.

تعاني المريضات من حكة شديدة في الفرج وحول الشرج. قد تحدث الكدمات والتقرحات بسبب الخدش الشديد. النتيجة النموذجية للفحص هي آفات تشبه اللويحات البيضاء الشاحبة. في الحالات المتقدمة ، يحدث مظهر ورق البرشمان الرقيق parchment paper (ورق الطهي الرقي). في الحالات المتقدمة ، لوحظ انحسار الشفرين وتضيق في مدخل المهبل بسبب انخفاض الأنسجة الدهنية تحت الجلد ، وبالتالي فإن عسر الجماع شائع ويمكن أيضًا ملاحظة تضيق حول الشرج. تميل إلى أن تكون متناظرة ولا يوجد إصابة مهبلية.

يتم التشخيص النهائي عن طريق الخزعة. الستيرويدات الموضعية شديدة الفعالية مثل كلوبيتاسول أو هالوبيتاسول تستخدم للعلاج.

فرط تنسج الخلايا الحرشفية Squamous Cell Hyperplasia

على الرغم من أنه يُلاحظ بشكل متكرر عند النساء بعد سن اليأس ، إلا أنه يمكن مواجهته أيضًا في سن الإنجاب. على الرغم من أن السبب الدقيق غير معروف ، يتم إلقاء اللوم على المهيجات الخارجية.

أكثر الأعراض شيوعًا هي الحكة. تتميز الآفات بظهارة بيضاء موضعية ومحددة جيدًا ترتفع من الجلد وغالبًا ما تكون سميكة على السطح. على عكس الحزاز المتصلب ، لا يُرى تراجع الشفرين ويميل إلى أن يكون منفردًا.

يتم التشخيص النهائي عن طريق الخزعة. في تخفيف الأعراض ، من الضروري تجنب مسببات حساسية الفرج أولاً. تستخدم مراهم الكورتيكوستيرويد المتوسطة في العلاج.

الحزاز المسطح Lichen Planus

► يتطور مع تقرحات بيضاء في الفم والأعضاء التناسلية (متلازمة الفرج والمهبل واللثة). عادة ، يهيمن على الصورة التهاب المهبل التقشري مع تآكل في الدهليز (التهاب الغشاء المخاطي بخلايا البلازما). يمكن ملاحظة نزيف سهل في أنسجة الفرج والغشاء المخاطي المهبلي والآفات التآكلية في المهبل ، و الإلتصاق ، و الإنسداد الجزئي للمهبل العلوي .

► يمكن تشخيص الحزاز المسطح بأخذ خزعة من المهبل أو الفرج.

► قد يزيد الحزاز المسطح من خطورة الإصابة بسرطان الخلايا الحرشفية الفرجية.

► تستخدم الستيرويدات الموضعية أو الجهازية شديدة الفعالية في علاجها. 

الأورام داخل الظهارة الفرجية

تصنيف أمراض الفرج (ISSVD = الجمعية الدولية لدراسة مرض الفرج)

1- الشذوذات الظهارية غير الورمية (الجلد أو الغشاء المخاطي)

أ. الحزاز المتصلب (المعروف سابقًا باسم الحزاز المتصلب والضمور)

ب. فرط التنسج الحرشفي (الحثل المفرط التنسج سابقًا)

ج. أمراض جلدية أخرى (مثل الصدفية)

2- الأورام داخل الظهارة الفرجية

أ. الأورام الحرشفية داخل الظهارة (VIN)

1. النوع العادي VIN

أ. النوع الثؤلولي (الورم اللقمي)

ب. النوع القاعدي

ج. نوع مختلط (ثؤلولي / أساسي)

2. نوع VIN المتمايز (المتمايز)

3. نوع غير مصنف VIN

ب. الورم داخل الظهارة غير الحرشفي

1. مرض باجيت

2. أورام الخلايا الصباغية غير الغازية (الورم الميلاني الموضعي)

3 - الاضطرابات الظهارية المختلطة غير الورمية والورمية

4- الأورام الغازية

أورام الفرج داخل الظهارة الحرشفية (VIN)

• ترتبط معظم آفات VIN بفيروس الورم الحليمي البشري ، وهو الأكثر شيوعًا في حالات فيروس الورم الحليمي البشري الإيجابية.

•(80٪) لوحظ فيروس الورم الحليمي البشري 16.

• تطور VIN إلى سرطان الفرج غير شائع (5-10٪).

• تنقسم VINs إلى فئتين:

► النوع العادي. إنه أكثر شيوعًا. يظهر في المريضات الصغيرات و مريضات ما قبل انقطاع الطمث. يرتبط فيروس الورم الحليمي البشري (الأكثر شيوعًا HPV 16) بالتدخين والأمراض المنقولة جنسيًا وتثبيط المناعة. عادة ما تكون متعددة البؤر ومتعددة المراكز.

► نوع متمايز. إنه أكثر ندرة. يظهر في المريضات المسنات وبعد سن اليأس. لا يترافق مع فيروس الورم الحليمي البشري ، ولكنه يرتبط بالحزاز المتصلب و فرط تنسج الحرشفية. عادة ما تكون أحادية البؤرة و موضعية. من المرجح أن يتطور إلى سرطان الخلايا الحرشفية.

• يمكن استخدام الاستئصال الموضعي أو الاستئصال بالليزر أو استئصال الفرج السطحي (الذي يتم إجراؤه في حالات VIN III مع الانتشار و النكس) للعلاج. أثناء الحمل ، يجب متابعته حيث قد يحدث تراجع تلقائي في فترة ما بعد الولادة.

الأورام داخل الظهارة غير الحرشفية (مرض باجيت)

► مرض باجيت هو ورم غدي داخل الظهارة من الغدد المفرزة و المفترزة ويعتقد أنه يتطور من الخلايا القاعدية غير المتمايزة. يعاني البعض من سرطان غدي أساسي (الغدد العرقية المفترزة، غدة بارثولين ، المستقيم والشرج). في 4 ٪ من الحالات ، يوجد أيضًا سرطان أولي متزامن أو متبدل (عنق الرحم ، القولون ، المثانة ، المرارة ، الثدي والمستقيم).

► يحدث غالبًا في فترة ما بعد انقطاع الطمث وأبرز ما يظهره هو الحكة. بالميكروسكوب ، فإن ظهور القشور البيضاء (مناطق الطلاوة البيضاء) فوق مناطق الاحتقان  يكون مرضيًا (مظهر كريمة الكيك). وهي عبارة عن آفة اكزيمائية ومخملية أو ناعمة وتبدأ في المناطق المشعرة من الفرج.

يتم التشخيص عن طريق الخزعة. من الناحية النسيجية ، لوحظت خلايا باجيت داخل الظهارة المميزة (خلايا كبيرة ذات سيتوبلازم حبيبي شفاف) في البشرة و ارتشاح لمفاوي كثيف في الأدمة. تُظهر جميع أشكال مرض باجيت تلطيخًا إيجابيًا باستخدام مستضد السيتوكراتين ومستضد الغشاء الظهاري.

لتمييز مرض باجيت في الفرج عن الورم الميلانيني المنتشر السطحي ، يتم إجراء تلطيخ باستخدام PAS و Mucicarmine. بينما يكون المسكارمين (+) في باجيت ، فهو (-) في الورم الميلانيني.

► يتم إجراء استئصال واسع في العلاج. نظرًا لأنها تمتد إلى ما بعد الآفة العيانية، يمكن رؤية هوامش جراحية إيجابية و نكس موضعي متكرر. يجب إزالة الأدمة الكافية بالجراحة ، لذا فإن الليزر غير كافٍ للعلاج.

سرطان الفرج

• يشكل 5٪ من جميع السرطانات النسائية.

التصنيف النسيجي

أ) سرطانة الفرج

• سرطان الخلايا الحرشفية (البشرة). سرطان الفرج الأكثر شيوعًا 92٪

• سرطان الخلايا القاعدية ------ 2-3٪

• سرطان غدة بارثولين ----- 1٪

• السرطانات الثؤلولية ------- <1٪

• سرطانة غدية ---------- <1٪

• سرطان خلايا ميركل

ب) الميلانوم الخبيث: سرطان الفرج مع أسوأ تشخيص وثاني أكثر شيوعًا---------- 2-4٪

ج) ساركوما الفرج: الساركوما الفرجية الأكثر شيوعًا هي الساركوما العضلية الملساء ----- <1٪

د) سرطانات الفرج النقائلية-------- 1٪

هـ) أورام الخلايا المنتشة الخبيثة (ورم الكيس المحي وما إلى ذلك) ---------- <1٪

سرطان الخلايا الحرشفية (البشراني) في الفرج SCC

عوامل الخطر

• عدوى فيروس الورم الحليمي البشري. HPV 16 هو الأكثر شيوعًا ، يليه HPV 33 و HPV 18.

• الأورام الفرجية داخل الظهارة (VIN)

• ورم عنق الرحم داخل الظهارة (CIN)

• التصلب الحزازي

• فرط تنسج الحرشفية

• التدخين

• الكحول

• البدانة

• المناعة؛ مرضى الزرع ، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية

• تاريخ سابق لسرطان عنق الرحم

• السن المتقدم

• أن تكون من أصل شمال أوروبا

• عدوى فيروس الهربس البسيط

المسببات

► وهي مقسمة إلى مجموعتين حسب مسبباتها:

0 نوع بازلويد أو شبه قاعدي أو ثؤلولي (ثؤلول) ؛ وهو نوع أقل شيوعًا (40٪) ويلاحظ عند المريضات الصغار. عوامل الخطر هي نفسها بالنسبة لسرطان عنق الرحم (فيروس الورم الحليمي البشري ، والتدخين ، وتثبيط المناعة). غالبًا ما يرتبط بـ VIN المعتاد. عادة ما تكون متعددة البؤر.

0 نوع كيراتيني متمايز (المتمايز) أو بسيط (البسيط) ؛ وهو النوع الأكثر شيوعًا (60٪) ويلاحظ عند المريضات المسنات. لا يرتبط بفيروس الورم الحليمي البشري. يرتبط تصلب الحزاز مع الأمراض الجلدية الالتهابية المزمنة ونوع VIN المتمايز. عادة ما تكون أحادية البؤرة.

السمة النسيجية النموذجية لسرطان الفرج الغازي هي التقرن غير النمطي.

سريريا

عادة ما يكون مرض النساء بعد سن اليأس (65 ​​سنة).

العديد من الحالات تكون بدون أعراض في وقت التشخيص. الأعراض التي تحدث غالبًا هي حكة في الفرج أو تورم أو كتلة في الفرج. في الفحص البدني ، تظهر الآفة على أنها بارزة أو متقرحة أو طلاوة أو ثآليل.

في معظم الحالات ، تكون الآفة موجودة في الشفرين الكبريين و الصغيرين (60٪) ، ولكن يمكن أن تنشأ أيضًا من البظر (15٪) والعجان (10٪). 5٪ من الحالات متعددة البؤر.

27٪ من سرطانات الخلايا الحرشفية في الفرج لها ورم خبيث أولي ثان مرتبط بالتدخين أو فيروس الورم الحليمي البشري.

التشخيص

يجب أخذ خزعة (ثقب أو إسفين) من أي آفة في الفرج. يجب تقييم المهبل وعنق الرحم بالتنظير المهبلي ويجب أخذ مسحة عنق الرحم في جميع الحالات بسبب إمكانية المشاركة.

الانتشار

► انتشار مباشر المهبل والشرج والإحليل

► انتشار دموي: تصل إلى الرئتين والكبد والعظام.

► انتشار لمفي: قد يحدث في المرحلة المبكرة والمجموعة الليمفاوية الأولية هي العقد الليمفاوية الأربية. ثم يتم تضمين الغدد الليمفاوية الفخذية العميقة وأخيراً الغدد الحرقفية الخارجية والغدد الليمفاوية الأخرى في الحوض.

0 الجزء الخلفي من الشفرين الصغيرين والشفرين الكبيرين بنفس الجانب ؛ البظر ، الجزء الأمامي من الشفرين الصغيرين ، الاحليل والعجان تظهر انتشار لمفاوي ثنائي الجانب.

البنى الفرجية مع تصريف مباشر للغدد الليمفاوية في الحوض ؛ البظر وغدة بارثولين.

0 الغدد الليمفاوية الحارسة من سرطانات الفرج هي العقد الليمفاوية كلوكيه Cloquet (Rosenmüller) الموجودة في المستوى العلوي من مجموعة العقدة الليمفاوية الفخذية. يشير اصابة هذه الغدد الليمفاوية إلى أن الأوعية الليمفاوية في الحوض مصابة أيضًا. لذلك ، يجب إجراء استئصال العقد اللمفية في الحوض في مثل هذه الحالات.

التقييم

► يتم إجراء التقييم لسرطانات الفرج جراحيًا.

FIGO تصنيف
الورم يقتصر على الفرج أو العجان ، العقد الليمفاوية سلبية		المرحلة 1
الغزو اللحمي أقل من 1 ملم ، قطر الآفة ـأقل من 2 سم ، العقدة الليمفاوية سلبية (المرحلة الدقيقة)	T1aN0M0	1A
الغزو اللحمي> 1 مم أو قطر الآفة> 2 سم ، العقدة الليمفاوية سلبية	T1bN0M0	1B
الورم من أي حجم ، تصاب بنى العجان المجاورة (1/3 مجرى البول السفلي ، 1/3 أسفل المهبل أو الشرج) ، ولكن العقد  سلبية	T2N0M0	المرحلة 2
ورم من أي حجم ، مع أو بدون إصابة بنى العجان المجاورة (1/3 مجرى البول السفلي ، 1/3 أسفل المهبل أو الشرج) ؛ ومع ذلك ، فإن العقد الصغرى الاربية الفخذية موجبة		المرحلة 3
نقائل  لعقدة واحدة  (> = 5 مم)	T1-2N1bM0	3A1
1-2 نقائل LN (أقل من 5 مم)	T1-2N1aM0	3A2
النقائل أكثر أو يساوي 2 عقدة (> = 5 مم)	T1-2N2bM0	3B1
النقائل أكثر أو يساوي 2 عقدة  (أقل من 5 مم)	T1-2N2aM0	3B2
اصابة العقدة الليمفاوية مع تجاوز خارج المحفظة	T1-2N2cM0	3C
ورم من أي حجم ينتشر إلى بنى ناحية أو بعيدة		المرحلة 4
إصابة الجزء العلوي من مجرى البول 2/3 أو الجزء العلوي من المهبل أو الغشاء المخاطي للمثانة أو الغشاء المخاطي للمستقيم أو عظم الحوض	T3N1-2-3M0	4A1
العقد الليمفاوية الفخذية الاربية الثابتة أو المتقرحة (+)	T1-2-3N3	4A2
النقائل البعيدة ، بما في ذلك العقد الليمفاوية في الحوض	T1-2-3N1-2-3M1	4B

اصابة العقد اللمفية في الحوض + نقائل بعيدة (المرحلة 4B)

لم يعد لاصابة العقدة الليمفاوية الثنائية مكان في وضع المراحل ووجود الاصابة الثنائية ليست حاسمة للبقاء على قيد الحياة.

سرطان الخلايا الحرشفية المجهري

هي أورام محصورة في الفرج أو العجان بقطر آفة =< 2 سم وغزو اللحمية =<  1 مم (T1a ، المرحلة IA). خطر حدوث ورم خبيث في العقدة الليمفاوية الأربية في هذه الأورام منخفض جدًا. لذلك ، فإن العلاج الأنسب هو الاستئصال الموضعي الواسع.

الإنذار والبقاء على قيد الحياة

► من بين العوامل التي تؤثر على الإنذار ؛ مرحلة المرض ، ورم خبيث في العقدة الليمفاوية ، وقطر الآفة ، وعمق الغزو ، وحالة الهامش الجراحي ، و الغزو اللمفاوي.

► من بين هذه العوامل ، فإن العامل النذير الأكثر أهمية هو حالة العقد الليمفاوية وعدد العقد الليمفاوية الإيجابية. هناك علاقة سلبية قوية بين عدد الغدد الليمفاوية الإيجابية والبقاء على قيد الحياة. في حالة إصابة ثلاث أو أكثر من العقد الليمفاوية ، يكون الانذار ضعيفًا. إن مورفولوجيا العقد الليمفاوية المعنية هو أيضًا عامل حاسم في الانذار. هناك علاقة سلبية بين قطر النقائل العقدية ، وكمية الخلايا الورمية في العقدة الليمفاوية ، ووجود انتشار خارج المحفظة والبقاء على قيد الحياة.

العلاج

► الشكل الرئيسي للعلاج هو الجراحة. تشمل الخيارات الجراحية الاستئصال الموضعي الجذري ، استئصال الفرج الجذري + تسليخ العقدة الليمفاوية ثنائي الجانب.

► يجب إجراء تسليخ العقدة الليمفاوية الفخذية الإربية بالكامل في جميع المراحل ما عدا المرحلة الأولى (سرطان T1a). إذا كانت الآفة الأولية أحادية الجانب (2 سم أو أكثر من خط الوسط وإذا كانت الغدد الليمفاوية المماثلة بالجانب سلبية ، فلا يلزم تشريح العقدة الليمفاوية الأربية الثنائية. إذا: العقد الليمفاوية الإربية موجبة 3 أو أكثر ، يجب أيضًا إجراء تسليخ العقدة الليمفاوية الحوضية .

► المضاعفات المبكرة بعد الجراحة الجذرية والمسؤولة عن المراضة هي انتان الجرح الإربي وتفزر الجرح dehiscence. من المضاعفات الشائعة الأخرى في الفترة المبكرة تكوين الكيسة اللمفاوية. أهم مضاعفات ما بعد الجراحة هي وذمة الساق المزمنة (الوذمة اللمفية).

النكس

تحدث معظم سرطانات الفرج المتكررة خلال أول عامين بعد العلاج ، وتحدث النكس الأربي قبل نكس الفرج.

يظهر النكس ارتباطًا مهما مع عدد العقد الليمفاوية الإيجابية في المنطقة الأربية. إذا كانت >= 3 من العقد الليمفاوية إيجابية ، فإن خطر نكس الإصابة الموضعي أو الموضعي أو الجهازي يزيد. العامل الأكثر أهمية في تطور نكس الإصابة بسرطان الفرج هو حالة الهامش الجراحي في العملية.

سرطان الجلد الخبيث (الميلانوم الخبيث) في الفرج

• هو ثاني أكثر أنواع سرطان الفرج شيوعًا وسرطان الفرج غير البشروي الأكثر شيوعًا. وهو أكثر شيوعًا عند النساء ذوات البشرة البيضاء بعد انقطاع الطمث وفي الشفرين الصغيرين أو الشفرين الكبيرين أو البظر.

التقييم

► تُستخدم أنظمة Microstaging في التقييم، ولكن لا يتم استخدام نظام التدريج FIGO. يتم استخدام أنظمة Breslow التدريجية ، التي تقيس عمق الغزو ، أو أنظمة Chung التدريجية ، التي تقيس سمك الورم. نظام التدريج كلارك غير مناسب لأنه لا توجد أدمة حليمية في الفرج.

الانذار

العامل النذير الأكثر أهمية هو عمق الآفة.

العلاج

يكون الاستئصال الموضعي الجذري كافياً في الحالات التي يقل عمق الغزو فيها عن 1 مم. تتطلب حالات الغزو الأعمق إزالة الورم الرئيسي وجميع العقد الليمفاوية الأربية. الأورام الميلانينية مقاومة للعلاج الإشعاعي

نظرًا لوجود مستقبلات هرمون الاستروجين في الأورام الميلانينية الخبيثة ، يتم الحصول على استجابة لتاموكسيفين في العلاج.

سرطان غدة بارثولين

• المكان الأكثر شيوعًا لسرطان الفرج الغدي هو غدة بارثولين وغالبًا ما يظهر في النساء بعد سن اليأس.

سرطان الخلايا القاعدية BCC في الفرج

• لوحظت على شكل تقرحات قارضة ذات حواف مستديرة. عادة ما يصيب النساء ذوات البشرة البيضاء بعد سن اليأس. هذه الأورام بطيئة النمو وأورام غازية موضعيًا. عادة ما تكون الآفات أصغر من 2 سم وتقع في الشفر الكبير الأمامي. يرتبط بمعدل مرتفع من الأورام الخبيثة الثانوية (الموجودة مسبقًا أو المتزامنة).

• العلاج هو استئصال موضعي جذري. النقائل إلى الغدد الليمفاوية الناحية نادر جدًا.

السرطان الثؤلولي Verrucous Carcinoma

• وهو نوع من أنواع سرطان الخلايا الحرشفية. يرتبط بفيروس الورم الحليمي البشري 6 و 11. لها مظهر القرنبيط عيانيا. من الناحية المجهرية و العيانية، يشبه اللقموم العملاق Buschke-Löwenstein.

• يحدث عادة عند النساء بعد سن اليأس ، وينمو ببطء ولكن يظهر عليه تخريب موضعي (قد يغزو العظام). نظرًا لأنه نادرًا ما ينتقل ، فإن إنذاره جيد جدًا.

• في العلاج؛ يتم إجراء استئصال موضعي جذري. إذا تم الكشف عن النقائل في العقد الليمفاوية ، فيجب إجراء استئصال الفرج الجذري و تسليخ العقدة الليمفاوية الفخذية الإربية ثنائية الجانب.

العلاج الإشعاعي هو مضاد استطباب مطلق لأنه يسبب التحول الكشمي والنقائل المرتبطة به.

ساركوما الفرج

• الساركوما العضلية الملساء هي الأكثر شيوعًا وغالبًا ما تصيب الشفرين الكبيرين.

• الساركوما العضلية المخططة هي أكثر أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة شيوعًا في مرحلة الطفولة وتشمل 20٪ من الحوض والجهاز البولي التناسلي.

سرطان الفرج النقائلية

• ينتقل بشكل شائع إلى عنق الرحم ، يليه بطانة الرحم والكلى والإحليل والفرج.

السرطانات النادرة للفرج

• لمفوما: في الجزء السفلي من الجهاز التناسلي ، يكون عنق الرحم هو الأكثر شيوعًا ، يليه الفرج والمهبل. السبب هو سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية في 3: 4 من الحالات.

• Endodermal sinus tumor ورم الاديم الباطن الجيبي:  تشكلغالبية أورام الخلايا الإنتاشية في الفرج.

• سرطان خلايا ميركل: إنه سرطان الخلايا الصغيرة الأساسي للجلد.

الحمل وسرطان الفرج

• لا يؤثر الحمل بشكل كبير على مسار المرض ، العلاج المناسب في الثلث الأول والثاني من الحمل هو استئصال الفرج الجذري + استئصال العقد اللمفية الإربية ثنائي الجانب. في الثلث الثالث من الحمل ، يتم إجراء استئصال موضعي واسع وتأجيل العلاج الكامل حتى نهاية الولادة.