تطوير الأعضاء التناسلية الداخلية (تطوير الأقنية)
• حتى الأسبوع الثامن من الجنين تتعايش القنوات من كلا الجنسين وتكون هذه القنوات في النتوء الكلوي.
• تطور الجهاز التناسلي الداخلي للذكور من القناة الوسيطة (قناة وولف): القناة الناقلة ، البربخ ، الحويصلة المنوية ، قنوات القذف
• يتطور الجهاز التناسلي الداخلي الأنثوي من القناة المجاورة للكلية (قناة مولر): بوق الرحم ، الرحم ، عنق الرحم ، الجزء العلوي 2/3 من المهبل
• تخضع عملية التطوير لتأثير نشاط الغدد التناسلية المماثل ، وبينما تتراجع إحدى القنوات (تختفي تمامًا بعد 12 أسبوعًا) ، تستمر القناة الأخرى في التطور. العامل الذي يحدد أي نظام الأقنية سيستمر في التطور ؛ هم الأندروجينات التي تم إطلاقها من خلايا Leydig و AMH المنبعثة من خلايا Sertoli.
• في حالة الخصية. تتراجع قناة مولر أولاً مع تأثير هرمون AMH المفرز من خلايا سيرتولي. يتطور نظام الأقنية التناسلية الداخلية للذكور (الأسهر ، البربخ ، قنوات القذف ، الحويصلة المنوية) من نظام قناة وولف تحت تأثير التستوستيرون المنطلق من خلية ليديج.
• في حالة عدم وجود الخصية. تُطوِّر قناة مولر وتشكل الأعضاء التناسلية الداخلية (بوقا الرحم والرحم وعنق الرحم وثلثي الجزء العلوي من المهبل).
تشكل الأجزاء القمية للقنوات المجاورة للكلية ، والتي لا تندمج ، الأنبوب ، في حين أن الأجزاء الرأسية الذيلية المتكدسة تشكل الرحم وعنق الرحم وثلثي الجزء العلوي من المهبل.
نظرًا لعدم وجود الأندروجين ، فإن قناة وولف تتراجع.
يوجد هرمون AMH مضاد موليريان في جميع مراحل الحياة عند الرجال ، ولكن ليس قبل سن البلوغ عند النساء.
التستوستيرون ضروري لتحفيز التطور الجنسي للذكور ، لكن التطور الجنسي للإناث لا يعتمد على وجود المبايض أو الهرمونات.
بقايا القناة الكلوية الجنينية الموسطة و الإضافية (القناة الإنثوية البدائية)
في 1: 4 من النساء ، لم يكتمل تراجع قناة وولف وقد يكون هناك بقايا مجرى وولف (ميزونيفريك). نظرًا لأن هذه البقايا الجنينية نادرًا ما تسبب أعراضًا ، فإنها لا تتطلب علاجًا.
الأكياس المجاورة للمبيض: توجد في نقير المبيض
Epoophoron (عضو Rosenmüller): توجد بشكل جانبي وفوق المبيض.
Paroophoron: تقع بين المبيض والرحم.
كيسات قنوات جارتنر: توجد على الجدران الجانبية للمهبل ونادرًا ما تكون على الجدار الجانبي للرحم
لا ينضم الجزء القمي من قناة مولر في بعض الأحيان إلى هيكل البوق ويظل منفصلاً ويشكل بقايا تسمى كيس مورجاني العدارية.
تطور الأعضاء التناسلية الخارجية (الجنس التناسلي)
• الأعضاء التناسلية الخارجية تتطور من الجيوب البولية التناسلية والحديبة التناسلية في كلا الجنسين. في الأسبوع الخامس من التطور ، تحدث حديبة الأعضاء التناسلية. ثم يمتد هذا لتشكيل القضيب. في الأسبوع السابع ، يقسم الحاجز البولي المستقيمي العُرْق أو المذرق في الأمام إلى الجيب البولي التناسلي وفي الخلف إلى القناة المستقيمية الشرجية. تطور الأعضاء التناسلية الخارجية عند الإناث في عمر 11 أسبوعًا ؛ عند الذكور، يتم الانتهاء منه في الأسبوع الرابع عشر.
• تعتمد ذكورة الأعضاء التناسلية الخارجية على الأندروجين. من أجل التمايز في اتجاه الذكور ، يجب تحويل هرمون التستوستيرون إلى DHT بواسطة إنزيم اختزال 5-α في الجيب البولي التناسلي والحديبة التناسلية. الذكورة تحدث في الأسبوع الحادي عشر والثاني عشر من التطور.
• في وجود ديهدروتستوستيرون (DHT):
► كيس الصفن
► القلفة
► البروستات
► القضيب
• في حالة عدم وجود ديهدروتستوستيرون (DHT):
► الشفرين الكبيرين
► الشفرين الصغيران
► الجزء السفلي 1: 3 من المهبل
► البظر
نشاط DHT هو العامل الوحيد الذي يحدد بشكل مباشر تمايز الأعضاء التناسلية الخارجية.
تشوهات الأعضاء التناسلية
تشوهات المبيض
الغياب الخلقي للمبايض
هناك نوعان ، عدم التخلق و غياب الأقناد. في حين أن الغدد التناسلية لا تتشكل على الإطلاق في عدم التخلق agenesis ؛ في غياب الأقناد agonadism ، هناك مناسل في البداية ثم تتدهور لاحقًا.
أقناد خطية streak gonad أو الغدد التناسلية التلمية
تتكون من خلال عدم التقدم في خطوات التمايز. تهاجر الخلايا المنتشة البدائية إلى الغدد التناسلية ؛ ومع ذلك ، فإن القليل منها يشكلون جريبات حقيقية. تتحلل جميع الخلايا المنتشة المتبقية ولا تظهر أي خلايا منتشة في الغدد التناسلية بعد 6 أشهر. بعد الولادة ، تظل الخصائص الجنسية طفولية ، حيث لا تستطيع الغدد التناسلية إفراز الهرمونات. على الرغم من أن هذا الشذوذ هو سمة من سمات خلل تكوين الغدد التناسلية gonadal dysgenesis ، إلا أنه يمكن أن يحدث أيضًا نتيجة لطفرة جينية أو مرض وراثي. لا يوجد تكوين هرموني ولا تكوين أمشاج.
التشوهات الرحمية المهبلية
• تحدث هذه التشوهات نتيجة للاندماج غير الكامل للقنوات المجاورة للكلية ، أو التطور غير الكافي للقناة المجاورة للكلية ، أو فشل المهبل والجيوب البولية التناسلية في الاتحاد. نسبة حدوث شذوذ الرحم الخلقي هي 3-4٪.
في النساء المصابات بشذوذ قناة مولر ؛ تزداد تشوهات الجهاز البولي (الأكثر شيوعًا) والتشوهات الهيكلية وخطر فقدان السمع.
تصنيف العيوب في قناة مولر
المجموعة 1. عدم التكون القِطَعي أو نقص تنسج مولر
أ. مهبلي
ب. عنقى
ج. قاع الرحم
د. البوق
ه. مجتمعة (متلازمة RKMH)
المجموعة 2. رحم وحيد القرن
أ. لديهن قرون بدائية
1. متصل بالرحم
2. غير متصل بالرحم (لا يتعرف عليه HSG)
3. ليس لديهن تجويف
ب. ليس لديهن قرون بدائية
المجموعة 3. الرحم ديدلفيس المزدوج
المجموعة 4. Bicornus الرحم ثنائي القرن
أ. مكتمل (يمتد إلى os)
ب. جزئي
المجموعة 5. الحاجز الرحمي
أ. الحاجز الكامل
ب. الحاجز غير المكتمل
المجموعة 6. الرحم المقوس
المجموعة 7. التغييرات المرتبطة ديثيلستيلبيستيرول
تشوهات الأعضاء التناسلية بسبب DES
1. الرحم الناقص التنسج (الأكثر شيوعًا)
2. تجويف الرحم على شكل حرف T
3. الحاجز المهبلي المستعرض
4. التشوهات البوقية
5. تشوهات عنق الرحم
• عيوب الاندماج (didelphis، bicornu، arcuate، unicornu uterus) تحدث عندما لا يتم دمج قنوات مولر الذيلية كليًا أو جزئيًا. تحدث عيوب الارتشاف (الرحم المنفصل) عندما لا يتم فصل الحاجز بعد توحد قنوات مولر.
► Uterus didelphis (uterus bicornus bikollis): يحدث نتيجة لفشل قناتي مولر في التطور والاندماج. هناك نوعان من عنق الرحم المنفصلين. احتمالية نجاح الحمل 70٪.
► Uterus bicornus unicollis: يحدث نتيجة الاندماج الجزئي لقناتي مولريان.
► الرحم المقوس: وهو الشكل اللطيف للرحم البيكورنو. إنه نوع شذوذ الرحم مع أفضل انذار للحمل وأقل ارتباطًا بمضاعفات الولادة مثل الإجهاض التلقائي وسوء الولادة والولادة المبكرة.
► Uterus unicornis unikollis: يحدث نتيجة التطور الكامل أو الجزئي لإحدى قنوات مولر. إذا كان هناك قرن بدائي ، فيجب إزالته.
► الحاجز الرحمي: وهو شذوذ الارتشاف الوحيد بين تشوهات الرحم. خطر الإجهاض هو 88٪ وهو أكثر شذوذ الرحم شيوعًا في فقدان الحمل المتكرر. يستفيد الحاجز أكثر من الإصلاح الجراحي من حيث انذار الحمل.
في حين أن حدوث شذوذ في الجهاز البولي يزداد في حالات الاندماج الشاذة (didelphis ، bicornu ، arcuate ، unicorn) ؛ لا يزيد في التشوهات الارتشاف (الحاجز الرحمي). لذلك ، يجب إجراء IVP في وجود حالات شاذة في الاندماج.
• يمكن تشخيص بعض التشوهات الرحمية عن طريق فحص الحوض الروتيني (الرحم didelphis). في حين أن التصوير بالموجات فوق الصوتية ثلاثي الأبعاد ناجح للغاية في تشخيص تشوهات الرحم ، فإن التصوير بالموجات فوق الصوتية القياسي ثنائي الأبعاد ليس طريقة محددة للتمييز بين تشوهات الرحم. التصوير بالرنين المغناطيسي هو الطريقة الأكثر فعالية في تشخيص شذوذ الرحم وتحديد ما إذا كانت الهياكل الموليرية موجودة. يعد تصوير الرحم والبوق (HSG) وتصوير الرحم وتنظير الرحم وتنظير البطن طرقًا تشخيصية أخرى مفيدة في تشخيص تشوهات الرحم.
في التشخيص التفريقي لحاجز الرحم من الرحم ثنائي القرن ، لا يكفي تنظير الرحم أو HSG وحده ، ويجب استخدام تنظير البطن مع التصوير بالرنين المغناطيسي أو تنظير الرحم.