مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

0 الشيوع: 0.1-0.4٪. إنه أكثر شيوعًا 15 مرة في الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي.

0 أكثر من 50٪ من المرضى هم الطفل الأول. وهو أكثر شيوعًا عند الذكور 4 مرات.

سريريا و التشخيص

• القيء القذفي غير الصفراوي نموذجي في الأشهر 3-6 الأولى من الحياة.

• يكون الطفل جائعاً دائماً فيبكي باستمرار ويمص الزجاجة جائعاً أثناء الرضاعة.

• قد يكون هناك قيء دموي بسبب التهاب المريء.

• تنقص الأنسجة الدهنية تحت الجلد في المرضى بسبب نقص التغذية.

• الأغشية المخاطية بسبب الجفاف تكون جافة وتقل انتفاخات الجلد (الثنية الجلدية تأخذ وقت أطول لتعود إلى الطبيعي بعد سحبها للأعلى سواء في جلد ظهر اليد أو البطن) ، ويحدث الإمساك ، ويقل البول ويصبح داكنًا.

• قد يحدث نقص حاد في سكر الدم لأن مخازن الكبد فارغة.

• قد يزيد البيليروبين غير المباشر بسبب انخفاض نشاط ترانسفيراز الجلوكورونيل في المرضى.

• يحدث قلاء استقلابي بسبب القيء (قلاء ناقص الكلور و البوتاسيوم).

• جس "الزيتون" على الفحص واسم للمرض (تشخيصي).

• نتائج الفحص البدني الأخرى هي زيادة التمعج المعدي وانخفاض تورم الجلد.

• في التصوير الشعاعي المباشر للبطن ، توجد غرفة غاز معدية مفردة وكبيرة ، ومظهر "بوجي بوجي" أو "كاتربيلر" أو زنجيري بسبب الانقباضات في الانحناء الأكبر.

• يمكن إجراء التشخيص عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية (عين الثور ، الدونات ، علامة الهدف).

• تظهر الأشعة مع مادة معتمة "سكة حديدية" أو "علامة حبل".

• رتق البواب ، التضاعف ، رتق الاثني عشر ، الفتق الحجابي ، التهاب المعدة والأمعاء.

• قد تكون هناك حاجة لأخذ خزعة من المستقيم للتشخيص التفريقي لمرض تضخم القولون الخلقي في حالة حدوث نوبة انسداد معوي في فترة حديثي الولادة.

العلاج

• أولاً ، يتم تصحيح الخلل في السوائل والكهارل.

• يتم إجراء بضع عضل البواب فريديت رامستيد.