مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

0 هو انسداد وظيفي للأمعاء الغليظة بسبب نقص الخلايا العقدية داخل الجدار البعيدة للجهاز الهضمي. يتم إعاقة الانتقال الرأسي الذنبي للعقد في الأمعاء.

0 مرض هيرشسبرونج هو شذوذ في تطور العرف العصبية. لم يتم تطوير عقد الجزء المعني.

0 توجد حركات تمعجية غير طبيعية والفيزيولوجيا المرضية الأساسية هي عدم وجود الضفائر العصبية المعوية.

0 نتيجة لذلك ، يوجد دائمًا جزء غيرعقدي في القسم القاصي (المنطقة الشرجية).

0 70٪ من مرضى تضخم القولون الخلقي يعانون من قولون كلي خالي من العقد.

0 يحدث  في 60-70٪ من منطقة المستقيم السيني ، و 20٪ في المستقيم خارج البريتوان ، و 5٪ في القولون بأكمله ، و 1٪ في الجهاز الهضمي بأكمله.

0 يُلاحظ بتواتر  1 / 4500-5000 و70-80٪ عند الذكور.

0 وهو شائع عند الولادة والأطفال ذوي الوزن الطبيعي.

0 هو متعدد العوامل ينتقل وراثيا. يمكن أن يتسبب مرض شاغاز والجراحة أيضًا في الإصابة به.

0 نظرًا للمصدر المتعلق بالأديم الظاهر العصبي ، يمكن رؤيته جنبًا إلى جنب مع أمراض من نفس المنشأ مثل الورم الأرومي العصبي والورم العصبي الليفي.

ارتباطه بمتلازمة داون شائع.

0 قد يصاحب ذلك  تشوهات GIS و CNS و CVS وتشوهات العين.

0 متلازمة شاه واردنبورغ: قولون عرطل+ تشوه الوجه + صمم خلقي + شعر أبيض

0 متلازمة أوندين: مرض هيرشسبرونج + نقص التهوية المركزية الخلقي

الأعراض والتشخيص

 في 70-80 ٪ من الحالات ، هناك عدم القدرة على إزالة العقي وانتفاخ البطن والقيء الصفراوي.

أكثر الأعراض شيوعًا وأبكرها هو إخراج العقي بعد أكثر من 24-48 ساعة.

قد تكون هناك علامات الجفاف والإنتان.

الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عام واحد لديهم شكاوى من الإمساك ونوبات التهاب الأمعاء والقولون أو تَطَبُّلُ البَطْن.

هناك تأخر في النمو ، وانتفاخ في البطن ، ووذمة محيطية بسبب نقص بروتينات الدم وضعف الأطراف.

يمكن رؤية الموجات التمعجية في البطن ويمكن ملامسة الأورام البرازية. بطونهم منتفخة ومتوترة.

من المعتاد أن يغلف المستقيم الإصبع الصغير ويتدفق الغاز والعقي من فتحة الشرج عند إزالة الإصبع.

في فحص المستقيم ، 55٪ من المستقيم فارغ ، 40٪ براز صغير و 15٪ براز صلب.

هناك علامات لانسداد معوي بعيد في صورة البطن المباشرة بوضعية الوقوف. يؤدي عدم وجود ظل غازي في المستقيم على الرغم من وجود حلقات معوية متضخمة إلى الإصابة بمرض هيرشسبرونج. إذا كان هناك ثقب ، فقد يكون هناك هواء حر.

من المعتاد أن ترى القولون المتضخم الضيق على صورة القولون. كما أن عدم إخراج الباريوم بعد 24 ساعة يعزز التشخيص.

من الأمور المرضية الواسمة رؤية منطقة انتقالية من الجزء العقدي إلى الجزء الغير عقدي على الصور الشعاعية المحسنة التباين التي يتم إجراؤها باستخدام تقنية Neuhauser.

في قياس الضغط الشرجي ، لا يوجد ارتخاء في العضلة العاصرة الداخلية.

يتم التشخيص النهائي من خلال خزعة المستقيم الكاملة السماكة.

يجب الانتباه إلى الإمساك النفسي المنشأ أو المعتاد.

متلازمة سدادة العقي ، متلازمة القولون الأيسر الصغير ، علوص العقي ، الشق الشرجي أو التضيق

المضاعفات

• أخطر مضاعفاته هو التهاب الأمعاء والقولون وأهم مؤشر له هو الإسهال.

• خطر الإصابة بالتهاب الأمعاء والقولون أعلى لدى المصابين بمتلازمة داون.

• إذا تركت دون علاج ، يحدث انثقاب وغالبًا ما يكون مثقوبًا من الزائدة الدودية والأعور.

• أخطر أشكال التهاب الأمعاء والقولون هو تَضَخُّمُ القَوْلُوْنِ السُّمِّيّ. الحمى والقيء الصفراوي والإسهال الإنفجاري والانتفاخ و الجفاف و الصدمة. إنها مميتة بنسبة 80٪.

• المضاعفات الأخرى هي التهاب الأمعاء والقولون الالتهابي ، والتهاب الزائدة الدودية ، وتقرحات الغشاء المخاطي ، وتأخر النمو.

العلاج

• الجزء العقدي القريب يُفاغر في فتحة الشرج ، مع الحفاظ على العضلة العاصرة الداخلية جزئيًا والحفاظ تمامًا على العضلة العاصرة الخارجية ، وإزالة الجزء غير العقدي الذي يقع بينهما.

• يتم استخدام جراحة دوهاميل ومختلف أنواعها بشكل شائع.

• يمكن إجراء جراحة pull-through.

• يمكن إجراء فغر الأمعاء قبل الجراحة النهائية لحديثي الولادة.