وهو شذوذ شديد يحدث نتيجة الإغلاق غير الكامل لجدار البطن الأمامي أسفل السرة.
إنه فشل جدار البطن الأمامي في الإغلاق أسفل السرة بسبب التطور غير الطبيعي لغشاء المذرق وما يترتب على ذلك من تثبيط هجرة أنسجة اللحمة المتوسطة.
5٪ من الحالات تكون في شكل انقلاب المثانة للخارج.
الإنقلاب الخارجي (الإكشاف):
• الانفراق العاني (الإكشاف الكاذب)
• انقلاب مغطى
• المبال الفوقاني المعزول
• الشق المثاني العلوي
• انقلاب مزدوج
• انقلاب كلوكل
يحدث انقلاب المثانة بتواتر 3.3 / 100000 ولادة ، وهو شائع عند الذكور وهو شائع عند أطفال الأمهات الصغيرات.
على عكس شذوذ المذرق للخارج ، فإن حالات الشذوذات الجهازية الأخرى نادرة في انقلاب المثانة للخارج.
Exstrophy vesica يحدث في الأسابيع 4-10. العيب الرئيسي هو زيادة سماكة غشاء المذرق.
انقلاب المثانة الكلاسيكي: تمزق غشاء المذرق بعد انتهاء الحاجز البولي والمستقيم من نزوله ؛ يؤدي التمزق السابق أيضًا إلى انقلاب كلوكال ، و كذلك كل من المثانة والأمعاء الخلفية.
المبال الفوقاني المعقد- الإنقلاب Exstrophy-epispadias
• عادة ما يكونون أطفالًا تامي فترة الحمل ، وأوزانهم عند الولادة طبيعية ولا توجد حالات شذوذ إضافية كبيرة.
• تكون السرة فوق المثانة مباشرةً ، وقد يكون هناك فتق سري معًا.
• وهو شائع في الفتق الإربي الثنائي غير المباشر والخصية المعلقة.
• نادرًا ما توجد القيلة السرية أيضًا (يكون الانقلاب الخارجي أكثر شيوعًا في clocal).
• في المبال الفوقاني المعقد ، يتم إغلاق الخلل في المثانة وجدار البطن الأمامي ، ويتم ربط ارتفاق العانة بالخط المتوسط ، ويتم الحفاظ على ضبط البول عن طريق الحفاظ على وظائف الكلى ، ويتم تصحيح الأعضاء التناسلية الخارجية وظيفيًا وتجميلًا.
انقلاب المثانة
• الجزء الأمامي من جدار البطن أسفل السرة هو المثانة والأعضاء التناسلية الخارجية وعظام الحوض والمستقيم وعيوب الشرج.
• في هذه الحالات ، يُلاحظ أن الجدار الخلفي للمثانة ، المفتوح تحت السرة ، يصبح واضحًا بالبكاء ، ويتسرب البول باستمرار من فتحات الحالب إلى الغشاء المخاطي للمثانة.
• الغشاء المخاطي في المثانة طبيعي عند الولادة. ومع ذلك ، سرعان ما تصبح مغطاة ببنى متوذمة و بوليبية أو سليلي الشكل.
• إذا لم يتم علاجه ، فإن هذا الحؤول ينتهي بـ SCC والسرطان الغدي.
• حجم المثانة ومرونتها ووظائفها العصبية العضلية هي أكثر العوامل فعالية في الإصلاح الأولي.
• أذرع العانة مفتوحة ومدارة خارجيا. تشارك الأطراف السفلية أيضًا في هذا الدوران الخارجي (التمايل بالمشي).
• كلما زاد انفتاح العانة ، زاد حجم المثانة الخارجية.
• قاع الحوض ضعيف والتشريح الخارجي للعضلة العاصرة معيب. من الشائع حدوث تدلي المستقيم وسلس الشرج. لا يمكن السيطرة على البراز المائي.
• منطقة العجان قصيرة وتقع فتحة الشرج من الأمام.
• رتق الشرج: قد يكون هناك ناسور مستقيمي مهبلي ومستقيمي عجاني.
• القضيب قصير ومنحني لأعلى بسبب "الحبل الظهري". معظمهم يعانون من العقم.
• في الفتيات: الإحليل والمهبل قصير الطول. يتم فصل الشفرين في خط الوسط ، وفتحة المهبل ضيقة. الأعضاء التناسلية الداخلية طبيعية ، وقد يتدلى الرحم. البظر عبارة عن بنى متناظرة على جانبي لوحة الإحليل.
• إعادة بناء الأعضاء التناسلية عند الفتيات أسهل بكثير من الذكور ، والعضو المتشكل أكثر فاعلية.
• الجراحة مطلوبة في أكثر من جلسة في المثانة الخارجية.
المبال الفوقاني المعزول
• يقع مجرى البول بالقرب من الجانب الظهري للقضيب وبدرجات متفاوتة.
• في الحالات المعزولة التي لا تعاني من انقلاب خارجي ، قد يكون الصماخ الإحليلي في الحشفة أو جسم القضيب أو منطقة القضيب العانة (الكاملة) ، وهو الأكثر شيوعًا في منطقة القضيب العانة.
• في حين أن معظم حالات القضيب والعانة تكون سلسة ، فإن جميع الأنواع الحبيبية يكون فيها حصر.
• أذرع العانة مفتوحة والقضيب قصير.
• جميع الحالات تقريبا لها وتر ظهرى.
• يعاني معظم المرضى المصابين بالمبال الفوقي شبه العاني من العقم بسبب القذف المرتجع وسلس البول بسبب فشل عنق المثانة على الرغم من الإصلاح الجراحي.
• قد تظهر أيضًا حالات شذوذ في الجهاز البولي العلوي ، مثل عدم تكوين الكلى ، وانتباذ الكلى ، وانسداد الحالب المثاني ، والجزر المثاني الحالبي.
• في العلاج ، يتم إنشاء الأعضاء التناسلية الخارجية الوظيفية والتجميلية من أجل الحفاظ على ضبط البول عن طريق حماية الجهاز البولي العلوي.
Cloaca exstrophy أو OEIS syndrome
• وهي أخطر العيوب الخلقية في جدار البطن الأمامي.
• يُرى بنسبة 1 / 2000000-400000 وهو أكثر شيوعًا مرتين عند الرجال.
• تحت كيس السرة هناك مخاطية معوية ودقاق طرفي وفتحات في الأمعاء الغليظة تنحني للخارج في المنتصف.
• الأمعاء الغليظة قصيرة جدًا وانسدال الدقاق الطرفي.
• توجد أجزاء من المثانة اليمنى واليسرى على جانبي نسيج الأمعاء في المنتصف.
• يوجد أدناه جزءان من القضيب أو الشفرين والبظر.
• وجود رتق في الشرج.
• ارتفاق العانة لم ينضم في خط الوسط.
• ما يصاحب ذلك من تشوهات في النخاع الشوكي والشذوذ الفقري (القطنية الأكثر شيوعًا) ، تشوهات الجهاز البولي ، الازدواج المهبلي ، رتق المهبل ، ازدواج الرحم ، كيس المبيض ، الخصية المعلقة ، القيلة السرية ، تشوهات الدوران ، الازدواج المعوي ، رتج ميكل ، متلازمة الأمعاء القصيرة.
• الهدف من العلاج هو الإصلاح الجراحي على مراحل أو في جلسة واحدة.
