إعلان الرئيسية

آخر الأخبار

الصفحة الرئيسية غير مصنف الناسور القصبي المريئي و رتق المريء

الناسور القصبي المريئي و رتق المريء

حجم الخط

الشيوع 2.5 / 10000 ولادة حية و M / F: 1.06.

إن حدوث مَوَه السَّلَى والخداج شائع في رتق المريء.

 مستويات البروتين الجنيني والأسيتيل كولينستيراز مرتفعة في السائل الأمنيوسي للأمهات.

 إنه يصاحب حالات شذوذ إضافية بنسبة 30-60٪ وأكثر تشوهات القلب والأوعية الدموية المصاحبة شيوعًا (VSD و ASD و PDA ورباعية فالوت وتضيق برزخ الأبهر والحلقة الوعائية)

 في وقت لاحق ، يتم متابعة حالات الشذوذ في الجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي والجهاز الهيكلي والجهاز العصبي المركزي ، على التوالي.

 في حين أن الشذوذ الإضافي يكون أقل في حالات TEF المعزولة ، إلا أنه أكثر شيوعًا في رتق المريء المعزول.

 التشوهات الشرجية المستقيمية هي أكثر تشوهات الجهاز الهضمي شيوعًا.

متلازمة  VATER: شذوذات فقرية و وعائية دموية والشرج والرغامى والمريء والكعبرة وكلوية ، وإذا كانت هذه المتلازمة مصحوبة بتشوهات في القلب (Cardiac) والأطراف (Limb) ، تحدث متلازمة VACTERL.

 توجد حالات شذوذ في القلب في ما يصل إلى 80٪ من حالات VACTERL وهي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة.

 متلازمة تشارج:  كولوباما ، أمراض القلب ، رتق قمع الأنف ، التخلف العقلي ، نقص تنسج الأعضاء التناسلية ، تشوهات الأذن والصمم.

 يتم فحصها في خمس مجموعات:

1. رتق المريء + TEF البعيدة (85٪ - الأكثر شيوعًا)

2. رتق المريء المعزول

3. رتق المريء + TEF القريب

4. رتق المريء + TEF القريب و البعيد

5.  TEF معزول (نوع H)

 الأكثر شيوعًا هي رتق المريء و TEF البعيدة. يتسع المريء القريب وينتهي عادة عند الفقرة الصدرية الثالثة.

يفتح المريء البعيد والضيق في القصبة الهوائية كناسور.

 العامل الأكثر أهمية في تحديد الإنذار هو درجة مشكلة الرئة ووجود حالات شذوذ إضافية.


الأعراض السريرية والتشخيص

• لا توجد تغذية وإلتهاب رئوي وضيق تنفسي نتيجة مرور إفرازات المعدة إلى الرئتين عن طريق الناسور.

• سبب آخر للشدة التنفسية هو وجود تلين الرغامي.

• العَرَض الأول هو اللعاب الذي لا يمكن بلعه من الفم والأنف على شكل رغوة (فقاعات صابون).

• قد يلاحظ السعال وضيق التنفس والزرقة.

• قد تكون إفرازات الشعب الهوائية ملطخة بالدم والصفراء بسبب حمض المعدة.

• يعتبر الإستنشاق والسعال المصاحب له أو الزرقة نموذجيًا في الرضاعة الأولى.

• قد تحدث حالات وفاة مفاجئة بسبب الأستنشاق.

• الحمى أو انخفاض درجة حرارة الجسم ، وتسرع دقات القلب وتغير لون الطفل هي علامات للإنتان.

• الالتهاب الرئوي وانخماص الرئة الناجم عن الإستنشاق شائعان في الرئة اليمنى.

• في حالات TEF البعيدة ، يكون هناك انتفاخ في البطن بسبب مرور الهواء إلى المعدة.

• يوجد استسقاء في السائل الأمنيوسي وحجرة صغيرة في المعدة في التصوير بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة.

• تشخيص ما قبل الولادة أسوأ من تشخيص ما بعد الولادة. السبب الأكثر أهمية هو أنهم أيضًا تثلث صبغي 18.

• أثناء محاولة دفع الأنبوب الأنفي المعدي إلى المعدة ، يكون عالقًا بحوالي 10 سم ولا يتقدم.

الأشعة السينية التي تشمل الرئتين والبطن مفيدة في التشخيص.

• في التشخيص التفريقي: تعتبر الشقوق الكاذبة البلعومية والشقوق الحنجرية - الرغامية - المريئية مهمة.

• نصف الأطفال الذين يعانون من رتق المريء المنعزل هم من الخدج ، و 10-20٪ يعانون من متلازمة داون وتلين القصبة الهوائية.

• يتم وضع الطفل في وضع شبه فاولر ويتم شفط المريء القريب باستمرار باستخدام قسطرة مزدوجة التجويف.

العلاج

• علاجه جراحي وهناك مضاعفات مبكرة ومتأخرة.

• في الفترة المبكرة. قد يكون هناك تسرب تفاغري ، تضيق تفاغر ومضاعفات رئوية.

• في الفترة المتأخرة ، قد يحدث ارتداد معدي مريئي وعسر بلع وتلين رغامي.

الناسور القصبي المريئي  و رتق المريء