هو مرض ذو معدل وفيات مرتفع (30-60٪) وأهم عامل محدد للوفاة هو نقص تنسج الرئة.
يجب خفض ضغط الدم الرئوي ونقص تنسج الرئة قبل الجراحة في هؤلاء المرضى.
يحدث الفتق الحجابي الخلقي من ثلاث نقاط:
الفتق الجانبي الخلفي (Bochdalek) هو الأكثر شيوعًا (85-90٪) وحوالي 90٪ على الجانب الخلفي الأيسر.
الفتق خلف القص (Morgagni) هو ثاني أكثر الفتوق شيوعًا.
النوع الثالث هو فتق فرجة الحجاب الحاجز.
توفر أعصاب الحجاب الحاجز التعصيب الحركي والحسي للحجاب الحاجز.
ينبغي النظر في الورم الدموي الرئوي والكيسات الخلقية ، والانْدِحاقٌ الحِجابِيّ ، واسْتِرْواحُ الصَّدْرِ المُدَمَّى في التشخيص التفريقي.
فتق الحجاب الحاجز الخلفي الوحشي الخلقي (فتق بوشداليك)
• هو 1/1000 في حالات الإملاص ، و 1 / 2000-5000 في المواليد الأحياء ، وهو أكثر شيوعًا مرتين عند الفتيات.
• 30٪ يولدون ميتين بسبب حالات شاذة إضافية كبيرة.
• 10-38٪ لديهم كيس فتق (غشاء الجنب البريتوني).
• 85-90٪ على الجانب الأيسر.
• الأمعاء الدقيقة هي العضو الأكثر شيوعًا داخل البطن التي تنتقل من العيب إلى التجويف الصدري ، ثم يمر الطحال والمعدة والقولون والفص الأيسر على التوالي.
• في الفتق الأيمن ، يملأ الكبد التجويف الصدري بشكل رئيسي.
• العامل الأكثر أهمية في تحديد الإنذار هو درجة نقص تنسج الرئة وما إذا كان ارتفاع ضغط الدم الرئوي سيعود نتيجة لذلك.
• لا توجد علاقة بين حجم العيب وكمية العضو المار في التجويف الصدري.
• يزداد ضغط الرئة بعد الولادة حيث يؤدي ابتلاع الهواء إلى الانتفاخ (التهوية بالقناع).
• غالبًا ما يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي واستمرار الدورة الدموية للجنين.
• حالات الشذوذ الإضافية لها دور مهم في معدل الوفيات ، كما أن حالات الشذوذ الإضافية الرئيسية أكثر شيوعًا بثلاث مرات في الفتق الأيمن.
• انعدام الدماغ ، القيلة السحائية النخاعية ، استسقاء الرأس ، NTD (عيوب الأنبوب العصبي) ، التشوهات القلبية ، رتق المريء ، القيلة السرية ، الحنك المشقوق والشذوذ في الدوران.
• و أكثر حالات الشذوذ المصاحبة شيوعًا هي القلبية. أهمها ؛ نقص تنسج القلب ،تضيق برزخ الأبهر ، ASD ، VSD ، حلقة وعائية.
• يستخدم التصوير بتخطيط الصدى بشكل متكرر في التشخيص السابق للولادة ويمكن إجراء الجراحة داخل الرحم.
• يعتبر تثلث الصبغي 13 و 18 و 21 و 12p الرباعي أمرًا شائعًا.
• من أبرز الأعراض الضائقة التنفسية التي تحدث بعد الولادة بقليل.
الطفل يعاني من ضيق التنفس ، وتسرع في التنفس ، وزراق.
• يتم إزاحة ضربة قمة القلب.
• البطن منخمصة ، والتنفس وأصوات القلب عميقة. تسمع أصوات الأمعاء في التجويف الصدري.
• لا يشارك الهيمثوراكس الموجود على جانب الفتق في التنفس ولا تسمع أصوات الرئة في هذا الجانب.
• على الأشعة السينية التي تشمل الرئتين وتجويف البطن (بيبيغرام) ؛ تظهر الحلقات المعوية المملوءة بالغاز ، وتغير المنصف ، وأنسجة الرئة المضغوطة على جانب الفتق.
• الأشعة السينية بالباريوم (من المستقيم) والتصوير المقطعي المحوسب مفيدة في التشخيص.
• بينما يتم إصلاح الفتق الأيسر في الغالب عن طريق شق البطن ، يفضل شق الصدر في الفتق الأيمن بسبب الكبد.
• يجب السيطرة على ارتفاع ضغط الدم الرئوي قبل الجراحة.
• يبلغ متوسط معدل البقاء على قيد الحياة بعد الجراحة 60٪ ، والأطفال الذين يعانون من ضيق في التنفس في أول 48 ساعة لديهم فرصة منخفضة للبقاء على قيد الحياة.
فتق خلف القص (فتق مجاور للقص / فتق مورغاني)
• هو جزء من علم خماسية كانتريل.
• جميعهم تقريبًا لديهم كيس فتق.
• غالبًا ما يدخل القولون والثرب في الكيس.
• أكثر حالات الشذوذ المصاحبة شيوعا هي أمراض القلب الخلقية.
• بالإضافة إلى ذلك ، قد يصاحب ذلك تشوهات في الجهاز الهضمي والقيلة السرية والتثلث الصبغي 21 ومتلازمة داون.
• يرتبط بشكل كبير بالتخلف العقلي.
• الغالبية بدون أعراض ويتم التشخيص بوجود غاز خلف القص في الأشعة السينية للصدر الروتينية.
• لا تظهر أعراض كثيرة في فترة حديثي الولادة ، وإذا حدث ذلك ، فيجب مراعاة أمراض القلب الخلقية.
• يعاني الأطفال الأكبر سنًا من التهابات متكررة في الجهاز التنفسي العلوي والسعال والقيء و عدم الإرتياح الشرسوفي.
• على الصدر بالأشعة السينية ، هناك ظلال غازية سائلة للأمعاء خلف القص. كما تساعد الأشعة السينية الجانبية والأشعة السينية المعززة بالتباين والتصوير المقطعي المحوسب في التشخيص.
• العلاج عبارة عن تصحيح جراحي بشق في منتصف السرة.
• أهم مضاعفات بعد الجراحة هو استرواح التأمور.
إندحاق الحجاب الحاجز
0 الانحدار هو القبة الصاعدة للحجاب الحاجز في اتجاه الصدر ، مع وجود طبقة عضلية سليمة ولكنها ضعيفة التطور.
0 يرجع ذلك إلى عدم كفاية نمو العضلات.
0 ارتفاع كل أو جزء من الحجاب الحاجز عن المعدل الطبيعي.
0 عادة ما تكون أحادية الجانب وأكثر شيوعًا في الجانب الأيسر.
0 تلك الناتجة عن إصابة العصب الحجابي تكون أكثر شيوعًا في الجانب الأيمن.
0 هناك حركات غشاء متناقضة وضيق في التنفس. في الشهيق ، يرتفع الحجاب الحاجز بدلاً من أن ينزل ، وفي نفس الوقت يتم دفع المنصف إلى الجانب الآخر.
0 في الحالات الشديدة ، قد يصاحب نقص تنسج الرئة.
0 اندحاق خلقي ، فتق حجابي خلقي ، كتلة في الرئة أو المنصف مهمة في التشخيص التفريقي.
0 التشخيص :صورة صدر أمامية خلفية و جانبية للصدر وتنظير الفلوروسكوب والموجات فوق الصوتية.
0 في حالة وجود ضائقة تنفسية ، يتم إجراء طي الحجاب الحاجز.
