0 هناك 5 أنواع حسب شكل الأقنية الصفراوية:
النوع 1: توسع مغزلي أو كيسي للقناة الصفراوية خارج الكبد
النوع 2: توسع رتجي للقنوات الصفراوية خارج الكبد
النوع 3: القيلة الصفراوية (توسع القناة الصفراوية المشتركة داخل الاثني عشر)
النوع 4 أ: أكياس متعددة في القنوات الصفراوية خارج الكبد وداخل الكبد
اكتب 4 ب: أكياس متعددة في القنوات الصفراوية خارج الكبد
النوع 5: أكياس مفردة أو متعددة داخل الكبد
0 إذا كان هناك تليف كبدي مع كيسات القناة الصفراوية داخل الكبد من النوع 5 ، فإنه يسمى "مرض كارولي".
مرض كارولي من النوع الأول: التوسعات الموضعية للقنوات داخل الكبد على اتصال مع القنوات الصفراوية داخل الكبد ، على الرغم من نزحها بشكل كافٍ ؛ حدوث التهاب الأقنية الصفراوية والخراج والحصيات مرتفع.
النوع الثاني من مرض كارولي ، متلازمة كارولي: هناك تليف كبدي ، ارتفاع ضغط الدم البابي وأمراض الكلى مع التهاب الأقنية الصفراوية.
0 تسمى الأكياس الصفراوية داخل الكبد التي لا ترتبط بالقنوات الصفراوية بمرض مينبيرج.
0 75٪ من الأكياس من النوع الأول.
الأعراض
• يمكن التعرف عليها عن طريق الموجات فوق الصوتية قبل الولادة. الكيسات نوع 1C هي أبكرها التي يمكن اكتشافها بواسطة الموجات فوق الصوتية للجنين.
• هناك نوعان: البالغين والرضع.
• نوع الرضيع: اليرقان الانسدادي والبراز الكاشف وتضخم الكبد.
• نوع الكبار: يبقى هادئًا حتى عمر سنتين: اليرقان المتكرر ، ألم الربع العلوي الأيمن ، وكتلة الربع العلوي الأيمن. تضخم الكبد ، تضخم الطحال ، فرط الطحالية وارتفاع ضغط الدم البابي. إذا تُرك دون علاج ، فقد يموت من : مضاعفات مثل تشمع الكبد الصفراوي والنزيف من ارتفاع ضغط الدم البابي وتمزق الكيس والتهاب البنكرياس.
• يمكن رؤية الحصيات مع الأكياس ومعظمها عبارة عن حصيات صباغية.
• هناك علاقة وثيقة بين الكيسات الصفراوية وسرطان القناة الصفراوية.
التشخيص
• أول طريقة تصوير يتم إجراؤها هي التصوير بالموجات فوق الصوتية للقناة الصفراوية.
• يحتل التصوير الومضاني الكبدي الصفراوي مكانة مهمة في التشخيص.
• PTC، ERCP، CT، MRI
• لم يعد يتم استخدام تصوير المرارة عن طريق الفم وتصوير الأقنية الصفراوية كثيرًا.
العلاج
• يتم إجراء استئصال الكيسة ومُفاغَرَةُ القَناةِ الكَبِدِيَّةِ بِالأَمْعاء.
• يتم إجراؤه في ظل ظروف اختيارية ، باستثناء إنثقاب الكيس.
• المضاعفات المبكرة: تسرب مفاغرة ، نزيف ، التهاب البنكرياس الحاد ، ناسور البنكرياس ، انسداد معوي لاصق.
• المضاعفات المتأخرة: التهاب الأقنية الصفراوية المتكرر والنزح الداخلي و الأورام الخبيثة.