إعلان الرئيسية

آخر الأخبار

الصفحة الرئيسية غير مصنف التوسعات الخلقية في القنوات الصفراوية

التوسعات الخلقية في القنوات الصفراوية

حجم الخط

0 هناك 5 أنواع حسب شكل الأقنية الصفراوية:

النوع 1: توسع مغزلي أو كيسي للقناة الصفراوية خارج الكبد

النوع 2: توسع رتجي للقنوات الصفراوية خارج الكبد

النوع 3: القيلة الصفراوية (توسع القناة الصفراوية المشتركة داخل الاثني عشر)

النوع 4 أ: أكياس متعددة في القنوات الصفراوية خارج الكبد وداخل الكبد

اكتب 4 ب: أكياس متعددة في القنوات الصفراوية خارج الكبد

النوع 5: أكياس مفردة أو متعددة داخل الكبد

0 إذا كان هناك تليف كبدي مع كيسات القناة الصفراوية داخل الكبد من النوع 5 ، فإنه يسمى "مرض كارولي".

مرض كارولي من النوع الأول: التوسعات الموضعية للقنوات داخل الكبد على اتصال مع القنوات الصفراوية داخل الكبد ، على الرغم من نزحها بشكل كافٍ ؛ حدوث التهاب الأقنية الصفراوية والخراج والحصيات مرتفع.

النوع الثاني من مرض كارولي ، متلازمة كارولي: هناك تليف كبدي ، ارتفاع ضغط الدم البابي وأمراض الكلى مع التهاب الأقنية الصفراوية.

0 تسمى الأكياس الصفراوية داخل الكبد التي لا ترتبط بالقنوات الصفراوية بمرض مينبيرج.

0 75٪ من الأكياس من النوع الأول.

الأعراض

• يمكن التعرف عليها عن طريق الموجات فوق الصوتية قبل الولادة. الكيسات نوع 1C هي أبكرها التي يمكن اكتشافها بواسطة الموجات فوق الصوتية للجنين.

• هناك نوعان: البالغين والرضع.

• نوع الرضيع: اليرقان الانسدادي والبراز الكاشف وتضخم الكبد.

• نوع الكبار: يبقى هادئًا حتى عمر سنتين: اليرقان المتكرر ، ألم الربع العلوي الأيمن ، وكتلة الربع العلوي الأيمن. تضخم الكبد ، تضخم الطحال ، فرط الطحالية وارتفاع ضغط الدم البابي. إذا تُرك دون علاج ، فقد يموت من : مضاعفات مثل تشمع الكبد الصفراوي والنزيف من ارتفاع ضغط الدم البابي وتمزق الكيس والتهاب البنكرياس.

• يمكن رؤية الحصيات مع الأكياس ومعظمها عبارة عن حصيات صباغية.

• هناك علاقة وثيقة بين الكيسات الصفراوية وسرطان القناة الصفراوية.

التشخيص

أول طريقة تصوير يتم إجراؤها هي التصوير بالموجات فوق الصوتية للقناة الصفراوية.

• يحتل التصوير الومضاني الكبدي الصفراوي مكانة مهمة في التشخيص.

• PTC، ERCP، CT، MRI

لم يعد يتم استخدام تصوير المرارة عن طريق الفم وتصوير الأقنية الصفراوية كثيرًا.

العلاج 

• يتم إجراء استئصال الكيسة ومُفاغَرَةُ القَناةِ الكَبِدِيَّةِ بِالأَمْعاء.

• يتم إجراؤه في ظل ظروف اختيارية ، باستثناء إنثقاب الكيس.

المضاعفات المبكرة: تسرب مفاغرة ، نزيف ، التهاب البنكرياس الحاد ، ناسور البنكرياس ، انسداد معوي لاصق.

المضاعفات المتأخرة: التهاب الأقنية الصفراوية المتكرر والنزح الداخلي و الأورام الخبيثة. 

التوسعات الخلقية في القنوات الصفراوية