مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

0 الشيوع هو 1 / 8000-25000 ولادة حية. وهو أكثر شيوعًا عند الفتيات.

0 القنوات الصفراوية خارج الكبد فيها رتق جزئي أو كلي وبالتالي لا يمكن أن تنتقل العصارة الصفراوية إلى الأمعاء.

0 هيكل القنوات الصفراوية خارج الكبد في رتق القناة الصفراوية هو تشريحيا 3 أنواع:

النوع الأول: رتق على مستوى القناة الصفراوية المشتركة

النوع الثاني: رتق على مستوى القناة الكبدية

النوع الثالث: رتق على مستوى الكبد البابي {النوع الأكثر شيوعًا}

يحدث نتيجة للتصلب والتليف الديناميكي التقدمي الذي يبدأ في فترة داخل الرحم ويستمر في فترة ما بعد الولادة.

الأعراض

• يشكل 25-33٪ من اليرقان الركودي عند الأطفال حديثي الولادة.

• أبرز العلامات والأعراض هي اليرقان وacholic stool البراز الفاتح اللون وتضخم الكبد.

• لون البول الداكن والصلبة والملتحمة صفراء اللون.

• يظهر اليرقان في الأسبوع الأول من العمر. في البداية ، تعتبر التغذية وزيادة الوزن أمرًا طبيعيًا.

• بعد فترة ، يحدث فقر الدم وسوء التغذية وتأخر النمو بسبب عدم القدرة على امتصاص الفيتامينات التي تذوب في الدهون وتطور التغيرات التليفية في الكبد.

• قد يحدث نزيف داخل الجمجمة بسبب نقص فيتامين ك.

• في المعاينة ، يكون جلد الطفل والصلبة يرقاني. سطح الكبد صلب والحافة غير حادة.

• تظهر نتائج ارتفاع ضغط الدم البابي بعد شهرين (تضخم الطحال ، الاستسقاء أو الحبن ، فقر الدم ، الأوردة البارزة في جدار البطن الأمامي).

التشخيص

• نفكر به إذا كان هناك فرط بيليروبين الدم المقترن الذي يزيد عن أسبوعين عند الأطفال الناضجين و 3 أسابيع عند الأطفال الخدج ، وكذلك البراز فاتح اللون ، والبول الداكن ، والكبد الكبير والقاسي ، واليرقان الانسدادي الذي يتطلب جراحة.

• شفط سائل الاثني عشر هو اختبار سريع وغير مكلف وغير جراحي. الأطفال الذين يعانون من الرتق ليس لديهم الصفراء في سائل الاثني عشر.

• في الايكوغرافي: التشخيص بوجود: هكبد مفرط الصدى ووجود المرارة الليفية الصغيرة وعدم القدرة على تصور القنوات الصفراوية الخارجية.

• يتم استخدام ERCP و MRCP والتصوير الومضاني الصفراوي في التشخيص.

• أكثر الطرق فعالية في التشخيص: الخزعة والتصوير الومضاني للقنوات الصفراوية.

• أبرز نتائج الخزعة هو ركود صفراوي. التغيرات النسيجية الأكثر شيوعًا هي تكاثر الأقنية وتليف بابي.

• التشخيص التفريقي لالتهاب الكبد الوليدي مهم وصعب.

العلاج

• سيحدث تشمع الكبد الصفراوي والموت إذا لم يتم العلاج خلال الشهرين الأولين.

• كلما كان إجراء الفغر المعوي البابي الكبدي بعمرأصغر ، كان الإنذار أفضل.

• إن العامل الأكثر أهمية في تحديد المراضة بعد الفغر البابي المعوي هو درجة تدمير القنوات الصفراوية داخل الكبد.

• علاجه هو مفاغرة معوية بابية كبيدة كاساي .

• المضاعفات: التهاب الأقنية الصفراوية هو الأكثر خطورة. ارتفاع ضغط بابي شديد ، فرط الطحالية وتشمع الكبد.