تشخيص عيوب جدار البطن الأمامي:
1. تحديد ألفا فيتو بروتين وأسيتيل كولينستراز الامنيوسي في دم الأم
2. تصوير الجنين بالموجات فوق الصوتية و / أو التصوير بالرنين المغناطيسي
Gastroschisis انشقاق البطن الخلقي
0 معدل الإصابة هو 2-4.9 / 10000 ولادة حية وهو أكثر شيوعًا عند الذكور.
0 وهو شائع عند الرضع منخفضي الوزن عند الولادة والخدج.
يعتبر عمر الأم الصغير والوضع الاجتماعي والاقتصادي المنخفض و الأسبرين والإيبوبروفين والبسودوإيفيدرين المستخدمة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل من عوامل الخطر.
0 يُعتقد أنه يحدث نتيجة تمزق الغشاء الامنيوسي في الأسابيع 5-10.
0 يعد انشقاق البطن 2-5 مرات أكثر شيوعًا من القيلة السرية. وهو أكثر عيوب جدار البطن شيوعًا.
سريريا
• يوجد عيب بقطر 2-5 سم على جدار البطن الأمامي ، فقط على يمين الحبل السري ،المعدة ، الأمعاء الدقيقة والغليظة خارج البطن. نادرا ما يكون الكبد خارج العيب.
• الأمعاء متوذمة ولا يوجد كيس عليها. يتم تغطية الأمعاء بالفيبرين وتتثخن جدرانها.
• تتصلب الأمعاء وتتضخم وتتسمك بسبب التهاب الصفاق الجنيني العقيم.
• تكمل عضلات جدار البطن الأمامي نموها الطبيعي.
• السرة في وضعها الطبيعي التشريحي (7-30٪).
• حالات الشذوذ الإضافية والكروموسومات نادرة الحدوث.
• على الرغم من ندرتها ، ترتبط أكثر الحالات الشاذة شيوعًا بالجهاز الهضمي. غالبًا ما يكون مصحوبًا بتشوهات الصائم و اللفائفي.
• تشوهات الصائم و الدقاق: الرتق الصائمي اللفائفي ، رتج ميكل والشذوذ الدوراني.
• سوء دوران الأمعاء ، الرتق ، الانفتال ، التشوه المعروف باسم تشوه "شجرة عيد الميلاد" نوع من تشوه اللفائفي واحتشاء الأمعاء.
• تشوهات القلب والجهاز البولي التناسلي أقل شيوعًا ولا تهدد الحياة بشكل عام.
• قد تحدث الغرغرينا والانثقاب بسبب الاضطرابات الدورانية الدموية.
• من الشائع نقص بروتينات الدم ونقص غاما غلوبولين الدم بسبب فقدان البلازما بسبب التهاب في المصل المعوي.
العلاج
• أولاً وقبل كل شيء ، يجب تغطية الأمعاء بغاز أو كيس رطب ، وتدفئة الطفل وتوفير الدعم السائل.
• يتم إجراء تخفيف الضغط باستخدام N / G و اعطاء المضادات الحيوية.
• الجراحي:
1. الإصلاح الأولي
2. إنشاء فتق بطني ثم إصلاحه
3. Silastic silo
• أهم مخاطر ما بعد الجراحة هي قصور الجهاز التنفسي ونقص حجم الدم والإنتان.
الإنذار
• الخداج ، وانخفاض الوزن عند الولادة ، وانخفاض حرارة الجسم والإنتان عوامل فعالة في الوفيات.
• بما أن حالات الشذوذ الإضافية نادرة ، فإن معدل الوفيات بعد العملية الجراحية هو 5-15٪ (متوسط 7.7٪).
القيلة السرية Omphalocele
0 الشيوع هو 1-2.5 / 5000 ولادة حية.
0 وهو شائع عند الرضع منخفضي الوزن عند الولادة والخدج.
0 40٪ من الحالات مصابة بمَوَه السَّلَى.
0 10-12 من المعي المتوسط: وهو ناتج عن عدم القدرة على العودة من الجوف العام خارج الجنين إلى تجويف البطن في غضون أسابيع.
0 هو كيس شفاف به حبل سري ومملوء بالأمعاء الدقيقة و / أو الكبد.
قيلة سرية (فتق سرري، قيلة أمنيوسية)
• العيوب التي يقل قطرها عن 4 سم تسمى فتق الحبل السري.
• في هذه الحالة ، لا يوجد سوى بضع حلقات معوية في الجراب.
• فتق الحبل الصغير الذي يُترك دون علاج يتم شفاؤه عن طريق التطور التدريجي لتكوين الظهارة ، وهذا ما يسمى "السرة الجلدية".
القيلة السرية السليمة الممزقة والعملاقة
• كيس صلب به حبل سري ومليء بالأمعاء والكبد.
• يتكون السطح الخارجي لكيس السرة من الغشاء الأمنيوسي ، والسطح الداخلي هو الصفاق. يوجد بين هذين الغشاءين نسيج اللحمة المتوسطة البدائي يسمى هلام وارتون.
• قد يتراوح قطر هذا العيب في جدار البطن الأمامي بين 4-12 سم.
• عادة ما تكون هناك معدة و حلقات أمعاء صغيرة وكبيرة في الجيب.
في نصف الحالات تقريبًا ، يقع الكبد في الكيس.
• بغض النظر عن حجم الخلل ، فإن عضلات البطن تتطور بشكل طبيعي وتكون العضلة المستقيمة على حواف العيب سليمة.
• بشكل عام ، يكون الكيس سليمًا عند الولادة. نظرًا لأن الكيس غير موعى ، يمكن أن يتمزق في وقت قصير.
• قد يتمزق كيس السرة في الرحم أثناء الولادة أو بعد الولادة.
تم الإبلاغ عن حدوث تمزق ما قبل الولادة في 10٪ إلى 1٪ من الحالات.
سريريا
• في 50 إلى 70٪ من الحالات تصاحب الصورة التشوهات الحشوية.
• تشوهات الجهاز العضلي الهيكلي والجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي ، وخاصة القلب ، شائعة.
• أكثر حالات شذوذ الدوران شيوعًا بين حالات شذوذ الجهاز الهضمي هي رتج ميكل والقناة السارية المعوية السارية.
• تشوهات القلب والأوعية الدموية هي الأكثر شيوعا. يوضح تواتر شذوذ القلب والأوعية الدموية أهمية إجراء تخطيط إيكو القلب في الأجنة المصابين بالقيلة السارية.
• أكثر التشوهات شيوعًا: رباعية فالو وعيوب الحاجز الأذيني.
• قد يكون أحد مكونات متلازمة Beckwith-Wiedemann (متلازمة EMG ؛ Exomphalos ، Macroglossia Gigantism).
المكونات الأخرى؛ تضخم الأعضاء الداخلية و ضخامة نصفية ونقص السكر في الدم.
• الورم الحميد البنكرياسي و nesidioblastosis وُرَامُ أَرُوْمَاتِ الجُزُرِ البَنْكرياسِيَّة
• خماسية Cantrell: القيلة السرية العلوية للخط الوسطي ، فتق الحجاب الحاجز الأمامي ، الشق القصي ، الانتباذ القلبي ، الشذوذ القلبي.
• القيلة الدماغيّة شائعة أيضًا في متلازمة Prune Belly.
• تشوهات الكروموسومات مثل التثلث الصبغي 13-15 ، 16-18 وأحيانًا 21 يمكن رؤيتها.
• نقص تنسج الرئة والتشوهات الرئوية شائعة في السرة العملاقة.
العلاج
يجب التحقق بعناية في الحالات الشاذة الإضافية.
يتم إجراء تخفيف الضغط N / G والعلاج بالمضادات الحيوية.
تغطى الكيسة بشاش رطب ومبلل.
جراحي:
• الإصلاح الأولي
• عمل فتق بطني ثم إصلاحه
• سيلو سيلستيك
• العلاج المحافظ (الاندمال بتشكل النسيج الظهاري)
يتم إغلاق تلك التي تقل عن 4 سم في المقام الأول ، ويتم إغلاق تلك التي يزيد ارتفاعها عن 4 سم تدريجيًا لزيادة الضغط داخل البطن.
الإنذار
• عند التقييم وفقًا للمرضى الذين خضعوا للجراحة ، فإن إنذار القيلة السارية يكون أسوأ من الانشقاق البطني بسبب التشوهات المصاحبة.
بقايا القناة الأمفالوميساريكية أو السرية المساريقية
توفر القناة السرية المعوية صلة بين الدقاق الطرفي والكيس المحي في الفترة الجنينية.
في الأسبوع السادس عشر داخل الرحم ، يتم طمسها مع أوعية القناة وتختفي تمامًا بعد الولادة.
بسبب مشاكل طمس القناة ، قد تتطور بعض الهياكل غير الطبيعية بعد ولادة الطفل.
قد تكون فتحة القناة السرية المعوية عبارة عن عصابة أو جيوب أنفية أو كيس.
قد يكون هناك هبوط معوي.
قد يحدث انسداد معوي بسبب أشرطة القناة السرية المساريقية.
القناة السرية المعوية المساريقية: تظل طرفي القناة مفتوحين (6٪). من السرة يأتي المحتوى اللفائفي.
رتج ميكل: الجزء القريب (الجانب المعوي) من القناة غير مغلق (80٪).
الجيب السري: الجزء البعيد (الجانب السري) من القناة غير مغلق (2٪). يمكن أن يسبب إفرازات من السرة.
الكيس السري: يتم إغلاق طرفي القناة وتشكل بنية كيسية في الوسط (2٪).
الورم الحبيبي السري
بعد سقوط السرة ، يمكن رؤية كتلة ناعمة ذات لون وردي-أحمر بقطر عدة ميليميترات في الحفرة السرية ، وهي ورم حبيبي سري.
يسبب إرواء في السرة وانتفاخ واحمرار في الجلد المحيط.
يمكن علاج الأورام الحبيبية الصغيرة بسهولة عن طريق الكي 1-2 مرة باستخدام نترات الفضة.
الأورام الحبيبية الكبيرة تتطلب استئصال وكي القاعدة.
بوليب سري
بعد سقوط السرة ، قد تتشكل كتلة حمراء على شكل عقدة حمراء كرزية في السرة ، وهي بوليب سري.
غالبًا ما تحتوي السليلة على مخاطية معوية أو مخاطية معدية نادرًا مثل بقايا القناة المحية.
غالبًا ما يتم الخلط بينه وبين الورم الحبيبي السري.
عندما لا تتحلل عبر نترات الفضة بالكي ، يُفهم أنها ورم في السرة ويتم معالجتها جراحيًا بالاستئصال.
الفتق السري
25٪ من الأطفال في الأشهر الأولى من العمر لديهم فتق سرة.
يمكن رؤية الفتق السري مع خلل تكوين الغدة الدرقية والتثلث الصبغي ومتلازمة بيكويث ويدمان ومتلازمة هيرلر.
يتم إغلاق غالبية الفتق السري تلقائيًا في سن 3 سنوات. معظم الفتق الذي يستمر بعد سن 4-5 يغلق حتى سن البلوغ.
يمكن ملاحظة المضاعفات مثل الحبس (الانحباس) والاختناق (ضعف الدورة الدموية بسبب الضغط) أو الانثقاب أو نزع الأحشاء في الفتق السري. لكنه نادر جدا.
طرق مثل ربط الفتق ، ولصق النقود والالتصاق بالجبس غير مجدية ، ويمكن أن تسبب نقعًا في الجلد ، والأخطر من ذلك أنها يمكن أن تمنع التنفس مع الضغط ، مما يؤدي إلى الاختناق والوفاة.
بمرور الوقت ، تنغلق غالبية الفتق السري تلقائيًا مع تطور جدار البطن.
إذا لم تكن هناك مضاعفات ، فمن المتوقع حتى سن الثالثة أو سن المدرسة.
تتكون الطريقة الجراحية من إغلاق عيب اللفافة بطريقة ميلر عن طريق عمل شق عرضي تحت تأثير التخدير العام دون دخول البطن.
بقايا قناة أوراكوس
قناة urachus عبارة عن هيكل يوفر اتصالًا بين كيس السقاء والمثانة في بداية الفترة داخل الرحم.
رتج Urakal: الجانب القريب (المثانة) من القناة مفتوح.
كيس Urakal: كلا طرفي القناة مغلقان ، لكن هيكل كيس في المنتصف. يمكن أن يكون سبب الإنتان.
urakus السالكة: القناة urachal مفتوحة بالكامل. قد يكون هناك بول قادم من السرة.