مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

اضطرابات الحركة ناقصة الحركة

إن الصورة السائدة في هذه المجموعة من الأمراض هي تناقص وبطء وصعوبة الحركات.

النموذج الأولي لهذه المجموعة هو متلازمة باركنسون.

بطء الحركة: صعوبة في بدء الحركات ، وبطء وصعوبة في التنفيذ ، وإفقار عام للحركات.

وجه قناعي: بطء تعبير التقليد.

رمش العين

اضطراب الوضعية: عادة في شكل انثناء.

الصلابة: تشير إلى زيادة توتر العضلات ، والتي تتجلى كمقاومة مستمرة ، والتي تحدث بسبب الانقباض المتزامن للعضلات الناهضة والمضادة.

مرض باركنسون مجهول السبب

إنه فقدان النوى المصطبغة في المادة السوداء واكتشاف أجسام مندخلة كروية تحتوي على بروتينات تسمى alpha-synuclein و ubiquitin ، تسمى جسيمات ليوي Lewy. يحدث في المتوسط ​​بين 50-60 سنة من العمر.

النتائج الرئيسية

1. رعاش الراحة (نموذجي ، عد النقود)

2. صلابة العجلة المسننة (القرص الدوار)

3. بطء الحركة

4. وجه قناعي

5. فقدان المنعكسات الوضعة

6. رمش العين أو الوميض

7. المشي بخطوات صغيرة

8. صوت خافت 

9. الحفاظ على المشي

10. السقوط إلى الوراء

11. وضعية انثناء

12. انحراف مؤقت للعين خاصة إلى الأعلى نتيجة تقلص عضلات العين

• لا يوجد اصابة في النخاع الشوكي.

• لا زيادة في المنعكسات الورتية العميقة 

• فقدان الخلايا العصبية الدوبامينية المصطبغة في المادة السوداء

• تراكم مادة الهيالين داخل الأعصاب (جسيمات ليوي)

• تنكس في عصبونات locus coeruleus (نواة في جذع الدماغ في الجسر: الموقع الأزرق)

• انخفاض إنتاج الدوبامين من المادة السوداء إلى الكرة الشاحبة globus pallidus

• فقدان النشاط المثبط على النواة تحت المهاد

العلاج

1. ليفودوبا (L-DOPA)

إنه الدواء الأساسي في علاج مرض باركنسون.

يتم تدميره إلى حد كبير في المحيط ، لذلك يتم استخدامه مع مثبطات dopa decarboxylase المحيطية (كاربيدوبا + بنسيرازيد).

آثار جانبية

خلل الحركة: وهو العامل المحدد الرئيسي في العلاج. يمكن منعه عن طريق بضع الكرة الشاحبة.

تعذر الحركة: انخفاض الحركات الإرادية لبضع دقائق أو ساعات.

أعراض جانبية أخرى:  نوبة زرق حادة مصحوبة بالذهان ، غثيان - قيء ، انخفاض ضغط الدم الانتصابي وتوسع حدقة العين.

مضادات الاستطباب

الأمراض الذهانية

زرق ضيق الزاوية

قرحة هضمية

ورم ميلانيني خبيث

 2. مضادات الكولين

لأجل الرعاش فعال جدا.

بيبيريدين ، بورنابرين ، ثلاثي هكسيفينيديل

3. منبهات الدوبامين

بروموكريبتين ، براميبيكسول ، ليسورايد ، بيرغوليد ، روبينيرول ، أبومورفين

4- عقاقير أخرى:

مثبط MAO-B (سيليجيلين ، راساجيلين) مثبط COMT (إنتاكابون ، تولكابون)

ظاهرة التشغيل التوقف on-off phenomenon : عندما يصبح المريض الذي يستطيع القيام بكل حركاته بسبب العلاج الدوائي أو تطور المرض فجأة غير قادر على الحركة أو يحدث العكس. فترات متناوبة حيث عندما يكون الدواء مؤثر يسمى تشغيل و عندما لا يؤثر يسمى توقف.

متلازمات باركنسون بلس

السمة المشتركة لهذه الأمراض هي إضافة نتائج أخرى بالإضافة إلى النتائج الكلاسيكية لمتلازمة باركنسون.

1. الضمور متعدد الأجهزة (MSA)

النتائج المصاحبة خارج هرمية ، المخيخ واللاإرادية:

أ. ضُمورٌ زَيتونِيٌّ جِسْرِيٌّ مُخَيخِيّ (MSA-C): موجودات المخيخ و الجسر

ب. تنكس مخططي سودائي (متعلق بألياف من الجسم المخطط إلى المادة السوداء) (MSA-P): عادة لا توجد استجابة للدوبامين ، انحناء الرأس للأمام

ج. متلازمة شي دراجر: العلامات اللاإرادية واضحة (انخفاض ضغط الدم)

2. شلل فوق نووي مترقي

يمكن رؤية الخرف من النوع تحت القشري ، واضطراب التوازن المبكر ، والإصابة البصلية ، والشفع الناتج عن شلل البصر والصلابة المتناظرة.

3. التنكس القشري القاعدي

موجودات الأطراف غير المتناظر (لاأدائية، الرمع العضلي) والنتائج خارج الهرمية

4. الخرف مع جسيمات ليوي

يتميز بوجود نتائج خارج هرمية وهلوسة بصرية.

5 - معقد غوام لمرض باركنسون والخرف والتصلب الجانبي الضموري

اضطرابات الحركة بفرط الحركة

السمة المشتركة لاضطرابات الحركة في هذه المجموعة هي أن الحركات اللاإرادية والعفوية تهيمن على الصورة.

خلل التوتر العضلي

• خلل التوتر العضلي هو اضطراب حركي يتميز بانقباضات عضلية لا إرادية ومستمرة والتوائية ودورانية ، مما يتسبب في حركات لا إرادية متكررة أو أوضاع مؤقتة أو غير طبيعية.

• يحدث مع تقلص متزامن ناهض و مضاد للعضلات أثناء الحركة الإرادية.

• تشنج الجفن ، الصعر أمثلة على ذلك.

• متلازمة ميج هي تشنج الجفن المصحوب بخلل التوتر العضلي في الفك السفلي و أسفل الوجه و اللسان و البلعوم.

وهي مقسمة إلى قسمين حسب المسببات ؛

الابتدائية (مجهول السبب)

خلل التوتر العضلي الثانوي (العرضي)

• أي أمراض الجهاز العصبي المركزي التي تشمل العقد القاعدية واتصالاتها ، مثل أمراض الأوعية الدموية الدماغية ، والالتهابات ، وإزالة الميالين ، والأمراض الاستقلابية والخلقية ، والرضوض ، والتسمم ، قد تسبب خلل التوتر العضلي المصحوب بأعراض.

• داء ويلسون مهم لأنه أحد الأسباب الأكثر شيوعًا لخلل التوتر العضلي المصحوب بأعراض ويمكن علاجه.

مرض ويلسون

• وراثة جسدية متنحية وهو موجود في الذراع الطويلة للكروموسوم 13. يوجد خلل في إنزيم ATPase.

• هو عيب خلقي في استقلاب النحاس.

• الإفراط في إفراز النحاس بعد الكبد يؤثر بشكل رئيسي على الدماغ والكلى والقرنية. الكبد هو الأكثر شيوعًا.

• نتائج العقد القاعدية هي السائدة في الاكتشافات العصبية ، وفي بعض الأحيان تظهر موجودات المخيخ.

• تمت مصادفة الخلايا النجمية العملاقة المعروفة باسم خلايا الزهايمر في الدراسات المجهرية.

• ترسبات في القرنية حلقة كايسر فلايشر.

• قد يكون مستوى السيرولوبلازمين في الدم منخفضًا وقد يكون مستوى النحاس الخالي من المصل مرتفعًا. ومع ذلك ، هناك حالات حيث تكون كلا المعلمتين طبيعية. في جميع المرضى تقريبًا ، يتم دائمًا زيادة إفراز النحاس في البول على مدار 24 ساعة ، وهو قياس أكثر حساسية من القياسين الآخرين.

• رعاش وخلل التوتر العضلي الجمودي ، ويمكن رؤية تعذر الحركة.

• يُعرف هذا الرعاش ، وهو أمر شائع في الذراعين ، باسم "رعاش رفرفة الجناح".

• في حالة خلل التوتر العضلي المصحوب بأعراض ، يتم توجيه العلاج نحو السبب.

• في خلل التوتر العضلي مجهول السبب ، يتم استخدام مضادات الكولين ومضادات الدوبامين والباكلوفين ومجموعة البنزوديازيبين وتوكسين البوتولينوم وفقًا لنوع خلل التوتر العضلي.

الرقص والزّفن

• الرقص: عدم انتظام  ، والقفز ، معقدة,  هي حركات لا إرادية ذات سعة صغيرة تشمل الأطراف البعيدة.

• الزفن: وهي رقصة ذات سعة كبيرة تصيب الطرف القريب. تنشأ الحركات الراقصة والزفنية من البوتامين والكرة الشاحبة والنواة تحت المهاد.

مرض هنتنغتون

يبدأ في سن 40-50 سنة.

هناك تكرارات ثلاثية النوكليوتيد سائدة سائدة (CAG).

رقص سيدنهام

إنه أحد المعايير الرئيسية لـ الحمى الرثوية الحادة. قد يمتد حتى 6 أشهر بعد تاريخ الإصابة. إنه شائع بين سن 5-15. وهو أكثر شيوعًا عند الفتيات. قد يكون مصحوبًا مع اضطراب الوسواس القهري و بصعوبات في التعلم وفرط نشاط.

كثرة الخلايا الشائكة العصبي

كثرة الخلايا العصبية الشوكية هو مرض تنكسي عصبي نادر يرافقه نتائج عصبية كثيرة مثل الرقص وخلل التوتر والباركنسون والتشنجات اللاإرادية الحركية. إذا كان عدد الخلايا الشوكية في اللطاخة المحيطية أكثر من 15٪ ، يتم التشخيص. في علاج مرض الكوريا ، يتم استخدام حاصرات مستقبلات الدوبامين والأدوية التي تفرغ مخازن الدوبامين بريسينابتين.

العرّات

متلازمة جيل دي لا توريت

متلازمة توريت هي اضطراب عرة يتسم بالحركات اللاإرادية والاستجابات اللفظية.

إن الأعراض الأولية الأكثر وضوحًا هي العرات الوجهية على شكل وميض وتكشير.

وهو أكثر شيوعًا عند الذكور.

كثيرا ما يرتبط اضطراب الوسواس القهري بتشتت الانتباه واضطراب فرط الحركة.

ومع ذلك ، يمكن أن يرتبط أيضًا بالاكتئاب واضطرابات القلق واضطرابات الاندفاع.

النتائج المطلوبة للتشخيص وفقًا لـ DSM 5 ؛

كل من العرات الحركية المتعددة والعرات الصوتية (مثل الخرخرة وتنحنح والصراخ بكلمة)

العرات لمدة سنة واحدة على الأقل

يجب أن تحدث العرات كل يوم أو حتى عدة مرات في اليوم.

يجب أن تبدأ العرات قبل سن 18.

لا ينبغي أن يكون سببها أمراض أخرى.

العرات الحركية

العرات الحركية البسيطة: هي حركات قصيرة وسريعة تتضمن مجموعة عضلية واحدة أو أكثر. تشمل الأمثلة الوميض ، وهز الكتفين ، وتمديد الأطراف.

العرات الحركية المعقدة: حركات منسقة نسبيًا أو متسلسلة أو متزامنة يمكن توجيهها نحو غرض محدد:

فرك الشعر

لمس القدم

تقليد حركات الآخرين (ecopraxia)

ايماءات وحركات جنسية فاحشة (copropraxia)

العرات الصوتية

العرات الصوتية البسيطة: أصوات فردية لا معنى لها مثل تنقية الحلق (تنحنح) والشم (شمشمة) والسعال.

العرات الصوتية المعقدة: هي كلمات ذات مغزى.

المقاطع الجزئية

Coprolalia (شتم)

Echolalia (تقليد الأصوات والكلمات المسموعة)

Palilali (تقليد المقطع الأخير أو الكلمة التي قالها بنفسه)

متلازمة تململ الساقين

• حدوث أحاسيس غريبة مثل التنميل ، والحرقان ، والوخز ، والدبابيس والإبر في الأطراف السفلية بعد الاستلقاء بوقت قصير.

• الشكاوى التي تتحسن بشكل مؤقت عندما ينهض المريض ويمشي

• يرتبط بنقص الحديد وانخفاض مستوى الفيريتين

• اعتلال الأعصاب اليوريمي ونقص حمض الفوليك

• L-dopa ، البنزوديازيبينات ، الكوديين في العلاج

الرنح

يتم تعريفه على أنه اضطراب تنسيق الحركة.

رنح فريدريك

وراثي جسدي متنحي

تبدأ الأعراض قبل سن العاشرة.

الجين المشفر لبروتين الفراتاكسين له تكرارات ثلاثي النوكليوتيد.

العرض الأول هو رنح المشي.

تصاحب حالات الشذوذ الهيكلية مثل الجنف و القدم عالية التقوس والإصبع المائل.

اعتلال عضلة القلب ، السبب الأكثر شيوعًا للوفاة ، موجود في 50٪ من الحالات.

رومبرج ايجابي

يصبح الكلام مشوهاً.

الحالة العقلية محفوظة.

فقدان المنعكسات الوترية العميقة

بابينسكي إيجابي.

قلة الإحساس بالألم ودرجة الحرارة.

عادة ما يتم الحفاظ على المصرات.

مرض ريفسوم

وراثة جسدية متنحية

ارتفاع نسبة حمض الفيتانيك في الدم عند التشخيص

تتميز بالتهاب الشبكية الصباغي ، الرنح المخيخي ، اعتلال الأعصاب

اعتلال عضلة القلب ، صمم

فقدان الشم ، عمى ليلي

يتم تقليل جميع أنواع الحواس.

رنح توسع الشعيرات

يبدأ مع عدم الاستقرار الوضعي والترنح في السنة الأولى من الحياة.  يبدأ توسع الشعيرات الجلدي العيني في عمر 3-6 سنوات وينتشر في جميع أنحاء الجسم.

هناك خطر متزايد للإصابة بأورام الدم الخبيثة.

يزداد الـ AFP  بالمصل ، بينما ينخفض الغلوبولين المناعي في الدم.

أمراض تكرارثلاثي النوكليوتيدات 

1. الحثل العضلي

2. مرض هنتنغتون

3. متلازمة الصبغي الهش X

4. رنح فريدريش

5. مرض كينيدي