مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

المتلازمات الجلدية العصبية (متلازمات الورم العائلي)

الورم العصبي الليفي

معلومات عامة

موروث بطريقة جسمية سائدة.

تعاني خلايا القمة العصبية من اضطراب الهجرة أثناء التطور الجنيني.

عادة ما يكون الورم العصبي الضفيري الشكل موضع في الحجاج.

بالإضافة إلى أورام الجهاز العصبي المركزي ، يؤدي ورم ويلمز إلى زيادة الأورام الدموية الخبيثة

معايير التشخيص NF-1: متلازمة فون ريكلينغهاوزن

ستة أو أكثر من بقع القهوة والحليب أكبر من 5 ملم في الأطفال و 15 ملم في البالغين.

النمش في منطقة الإبط والأربية

- ورم عصبي ضفيري الشكل ، وجود ورم ليفي عصبي أو أكثر

تاريخ عائلي إيجابي لـ NF-1

موجودات داعمة:

الورم الدبقي البصري

ورم عابي قزحي (عقيدات ليش)

خلل التنسج الوتدي وآفة في العظام الأخرى

معايير التشخيص NF-2

ورم العصب الثامن الثنائي الجانب (ورم شفاني شوانوم)

تاريخ عائلي إيجابي NF-2

ارتفاع ضغط الدم شائع عند مرضى الورم العصبي الليفي بسبب تضيق الشريان الكلوي  والتخلف العقلي .

يمكن رؤية أورام البطانة العصبية في الحبل الشوكي  والأورام السحائية المتعددة في هؤلاء المرضى.

التصلب الحدبي أو الدرني 

• وراثة جسدية سائدة. (طفرة جين التوبرين)

• يتميز بثالوث الاختلاجات ، التخلف العقلي ، الورم الوعائي الليفي الوجهي (الورم الدهني الزهمي).

• يتميز بوجود خلل في الخلايا العصبية والدبقية في الدماغ ، وتنظيم غير طبيعي للقشرة الدماغية ، ومناطق إزالة الميالين.

• الاكتشاف السريري الأشيع عند البدء هو الاختلاجات ، وغالبًا ما يكون تشنجًا طفليًا في مرحلة الرضاعة.

• بعد عام واحد ، تظهر التشنجات على شكل متلازمة لينوكس جيستوت. و فيها:

- آفات جلدية مميزة: مناطق جلدية ناقصة التصبغ ، ورم ليفي وعائي (ورم زهمي دهني ، لويحات شاغرين ، ورم ليفي تحت الظفر وما حول الظفر).

- التخلف العقلي

- نتائج أقل شيوعًا:

ورم عضلي قلبي (الورم الحميد الأكثر شيوعًا للقلب عند الأطفال)

ورم وعائي عضلي شحمي كلوي أو كيسات رئوية كلوية

كيسات الشبكية

متلازمة ستورج ويبر

• إنها المتلازمة الجلدية العصبية الوحيدة التي لا تنتقل بالوراثة.

• وجود أوعية دموية غير طبيعية في الليبتومينينجس أو السحايا الرقيقة.

• يوجد تكلس في القشرة الدماغية.

• هناك ورم وعائي في الجلد المعصب ب الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم على الوجه.

• ورم وعائي في الوجه موجود منذ الولادة.

• بالإضافة إلى الورم الوعائي الجلدي ، يمكن العثور عليه أيضًا في الغشاء المخاطي الشدقي واللسان والحنك والبلعوم.

• شلل نصفي المقابل ، عمى نصفي

• تشنجات جزئية بسيطة ومعقدة

• الزرق

• لا يشاهد ورم عابي مشيمائي.

متلازمة فون هيبل لينداو

• يتميز بأورام أرومية وعائية دموية في شبكية العين والمخيخ.

• غالبًا ما يتميز بورم وعائي في النخاع الشوكي وأورام كيسية في أعضاء أخرى.

• يعبر عبر وراثة جسمية سائدة.

• السمة السريرية الأكثر تميزا هي أورام الشبكية.

• الورم الأرومي الوعائي الدموي يصنع آفة كتلية في المخيخ.

• يعاني بعض المرضى من كثرة الحمر. يزول كثرة الحمر بإزالة الورم المخيخي.

• آفات كيسية في الأعضاء الداخلية (خاصة في البنكرياس والكبد والبربخ)

• زيادة الإصابة بأورام الكلى وورم القواتم.