مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

معلومات عامة

الأمراض التي يتم فيها الحفاظ على المحاور العصبية ، و يتأثر الدبق قليل التغصن و الميالين

وفقًا لسبب المرض, توجد مجموعتين:

أمراض خلل تكون الميالين

إنه اضطراب ناتج عن مشكلة في الترميز الجيني للمايلين. يحدث في الطفولة.

1. الاضطرابات الليزوزومية

2. اضطرابات بيروكسيسومال

3. اضطرابات استقلاب الأحماض العضوية والأحماض الأمينية

4. اضطرابات الميالين بسبب اضطراب استقلابي غير معروف

أمراض إزالة الميالين

A. المناعة الذاتية

1- التصلب المتعدد

2- التهاب النخاع والعصب البصري أو الالتهاب المياليني للعصب البصري (داء ديفك) 

3- ADEM (الاعتلال الدماغي الحاد المنتشر)

 4- اعتلال بيضاء الدماغ النزفي الحاد

B. الانتانية

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي

C. الاستقلابية / السامة

تحلل الميالين الجسري المركزي

نقص فيتامين ب 12

التصلب المتعدد

0 وهو مرض التهابي متكرر أو مترقي ومزيل للميالين يصيب المادة البيضاء. يشمل أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي في أوقات مختلفة.

0 هو شائع بين سن 20-40 والنساء تتأثر به مرتين في كثير من الأحيان.

يتم إلقاء اللوم على المناعة الذاتية والاستعداد الوراثي والانتانات والأسباب البيئية الأخرى في التسبب في المرض.

سريريا

1) أكثر الأعراض شيوعًا هي الشكاوى الحسية. (خدر ، وخز ، وحرقان)

2) الأعراض البصرية: اعتلال العصب البصري ، التهاب العصب البصري خلقف المقلة ، ازدواج الرؤية (الشفع)

3) الحس: خدر مؤقت

4) حركيا: الخلل الوظيفي في المسار الهرمي شائع. يسبب ضعف العضلات (الخزل الأحادي ، الشلل السفلي) والتشنج وزيادة المنعكسات. منعكسات بابينسكي ، clonus (ردود الفعل المرضية) قد تكون موجودة . تفقد المنعكسات السطحية. قد يتطور ضمور العضلات بسبب عدم الاستخدام.

5) المخيخ: رنح ، رعاش قصدي ، خلل في التماثل المخيخي أو خلل القياس

6) الجهاز البولي التناسلي: العجز الجنسي (عنانة) ، المثانة العصبية

7) العقلية: الخسائر المعرفية

يشير ضمور الدماغ وتضخم البطينات وفحص الجسم الثفني أيضًا إلى خلل في الوظائف الإدراكية.

8) يمكن رؤية نوبات الصرع.

قد يحدث تنمل مفصلي - حزام -. إنه في شكل شعور بالضغط المحيط بالجسم.

المناطق المصابة

 المادة البيضاء حول البطينات - الأكثر شيوعًا

 العصب البصري

  الدماغ الأوسط

 الجسر

 المخيخ

 الحبل الشوكي

الصورة السريرية توحي بالتصلب المتعدد

بدء الأعراض في سن 15-50

موجودات اصابة بؤر متعددة في الجهاز العصبي المركزي

اعتلال العصب البصري (السبب الأكثر شيوعًا لالتهاب العصب البصري هو مرض التصلب العصبي المتعدد.

يُعد التهاب الشرايين الصدغي السبب الأكثر شيوعًا لالتهاب العصب البصري في سن 70 عامًا وأكثر.

تعد العتمة المركزية (العمى المركزي) أكثر اضطرابات المجال البصري شيوعًا في التهاب العصب البصري وضمور العصب البصري.

علامة ليرميت: إحساس بصدمة كهربائية ينزل من الفقرات أثناء ثني الرأس.

شلل العين الداخلي

التعب

يزداد سوءًا مع ارتفاع درجة حرارة الجسم: علامة Uhtoff

المظاهر السريرية التي  لا توحي بالتصلب المتعدد

بدء الأعراض قبل العاشرة أو بعد سن ال60

اصابة الجهاز العصبي المحيطي

عمى شقي

الصلابة ، خلل التوتر العضلي الثابت

النتائج القشرية مثل الحبسة ، تعذر الأداء ، العمه ، تعذر القراءة، الإهمال

الخرف المبكر

التشخيص

أفضل طريقة للتشخيص هي التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين.

يظهر لويحات إزالة الميالين.

تسمى آفات التصلب اللويحي حول البطينية الموجودة في الزوايا اليمنى للبطانة العصبية على التصوير بالرنين المغناطيسي بأصابع داوسون.

مخبريا

1) السائل الدماغي الشوكي

أ. كثرة كثرة الخلايا وحيدة النواة (6-20 خلية / مم 3)

ب. إيجابية النطاقات قليل النسيلة: هي الطريقة التشخيصية الأكثر استخدامًا. قد يكون أيضًا إيجابيًا في مرض الزهري ، لايم ، والتهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد.

ج. مستوى البروتين مرتفع أو طبيعي. يجب أن يكون أقل من 100 ملغ / ديسيلتر.

د. مؤشر IG: أعلى من 0.7

ه. زيادة نسبة البروتين الأساسي المياليني

2) الجهود المحرضة:

تضعف الإمكانات المرئية والسمعية والحسية الجسدية التي تثيرها وتبطئها

3) تسمى المناطق منزوعة الميالين لويحات الظل في علم الأمراض.

الانماط السريرية

1- نموذج التصلب المتعدد الإنتكاسي السكوني (الأكثر شيوعًا)

2- الانتكاسي المترقي

3- ابتدائي تقدمي

4- ثانوي تقدمي

معايير الإنذار

انذار جيد	انذار سيء
نموذج الانتكاس (الذهاب مع الهجمات)	مترقي
بداية مبكرة - سن مبكرة	البداية المتأخرة
أعراض التهاب العصب البصري	مخيخي
النساء	علامات حركية
وجود النتائج الحسية	عيب في العضلة العاصرة
وجود اعتلال الأعصاب القحفي	هرمي
	ذكر

العلاج

• في الفترة الحادة: الستيرويد ، فصادة البلازما

• في فترة الخمول: العلاج المناعي,جلاتيرامر أسيتات ، أزاثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، بيتا إنترفيرون ، ألفا إنترفيرون (تاريخي) ، أجسام مضادة وحيدة النسيلة (ناتاليزوماب ، ألمتوزوماب ، أوكريليزوماب) ، فينجوليمود (يستخدم عن طريق الفم) ، تريفلونوميد ، ميثوكزانترون.

- لا يتم استخدام IFN-gamma

متغيرات التصلب المتعدد

• متغير شاركو: لا توجد نتائج تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ أو أنها قليلة جدًا ، ويُنظر إليها أساسًا على أنها متلازمة الحبل الشوكي.

• متغير ماربورغ: يتطور مع عجز حاد ووفاة متكررة في غضون عامين.

• تصلب بالو المركز: في الطفولة ، آفات تشبه الكتلة (موجودات ارتفاع الضغط داخل القحف)

مرض ديفك (التهاب النخاع والعصب البصري أو الالتهاب المياليني للعصب البصري)

 إنها حالة يحدث فيها التهاب العصب البصري والتهاب النخاع الشوكي المستعرض معًا.

يصاب معظم المرضى باعتلال عصبي بصري ثنائي الجانب.

 NMO-IgG مقابل Aquaporin-4 إيجابي.

 في التصوير بالرنين المغناطيسي تصاب الأعصاب البصرية والنخاع الشوكي.

ADEM (اعتلال الدماغ المنتشر الحاد)

مرض الفيروسي مزيل للميالين يمكن أن يتطور بعد لدغات الحشرات والتطعيم.

وهو أكثر شيوعًا في الطفولة من مرض التصلب العصبي المتعدد.

المرض يكون على شكل هجمة واحدة.

اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي

إنه مرض مزيل للميالين تسببه فيروسات Papova.

يحدث في المرضى الذين يعانون من ضعف المناعة الخلوية. (العلاج المثبط للمناعة)

تحدث إزالة الميالين نتيجة تدمير الفيروس للدبق قليل التغصن.

قد تتطور الأعراض تدريجياً ، مما يؤدي إلى الوفاة.

التنكس المشترك تحت الحاد للنخاع الشوكي أو داء النخاع الشوكي (متلازمة فقر الدم العصبي)

يحدث بسبب نقص فيتامين ب 12

يصيب الدماغ ، المخيخ ، النخاع الشوكي ، العصب البصري والأعصاب الطرفية

النتيجة الأولى هي (المزل) تنمل في اليدين والقدمين

عادة ما يكون السائل الدماغي السوكي طبيعيًا

عدم استقرار المشية ، مشية رنحية

ضعف في الأطراف

يتأثر الحبل الخلفي للنخاع الشوكي.

النقص في الإحساس العميق والاهتزاز وحس الوضعة شيء مستمر.

التشنج ، تغيرات DTR أو المنعكسات الوترية العميقة (زيادة ، نقصان)

الرمع ، بابينسكي الإيجابية

النتائج العقلية: الخرف والارتباك والذهان الاكتئابي نادرة.

اعتلال العصب البصري

العلامات اللاإرادية ، العجز الجنسي ، فشل العضلة العاصرة

يتم التشخيص عن طريق قياس مستوى الكوبالامين في الدم.

تحلل الميالين الجسري المركزي

ناتج عن التصحيح السريع لنقص صوديوم الدم

اضطراب النوم ، شلل رباعي هرمي وشلل بصلي كاذب.