علامات اصابة العصبون المحرك الأول
0 التشنج
0 زيادة منعكسات الأوتار العميقة
0 قلة المنعكسات السطحية (جلد البطن ومنعكس المشمرة)
0 المنعكسات المرضية (بابينسكي ، الرمع إيجابي)
علامات إصابة العصبون المحرك الثاني
0 ضمور
0 تحزُّم العضلات (فرط الحساسية لإزالة التعصيب)
0 تضعف منعكسات الأوتار العميقة
0 لا منعكسات مرضية
التصلب الجانبي الضموري ALS
إنه مرض الفيزيائي الشهير ستيفن هوكينج.
إنه مرض مترقي وقاتل يتجلى في تنكس الخلايا العصبية الحركية في القشرة الحركية الأولية وجذع الدماغ والحبل الشوكي.
يصيب السبيل القشري النخاعي ، وجذع الدماغ ، والخلايا العصبية الحركية في العمود الفقري . يشمل التصلب الجانبي الضموري الحبل الجانبي السفلي للخلايا العصبية الحركية للقرن الأمامي.
تكون الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري منخفضة قبل سن الأربعين وأعلى مستوياتها في حوالي سن السبعين. وهو أكثر شيوعًا عند الرجال.
يظهر العبور مع الجين SOD (فوق أوكسيد ديسموتاز).
يكشف الفحص عن انخفاض الحنك الرخو ، ونقص منعكس البلعوم أو التهوع ، وانخفاض إفراز اللعاب ، وتحزُّم اللسان.
أول اكتشاف بارز في المرضى هو الضمور. يمكن رؤية المنعكسات الوترية العميقة الطبيعية والمنكسات المرضية اعتمادًا على اصابة العصبون المحرك الأول.
لا يوجد عيب حسي عند الفحص. تصاب عضلات العين والعضلة العاصرة ، المظاهر اللاإرادية والحسية غائبة.
إنه يتقدم تدريجياً ويتطور الموت في غضون 3-5 سنوات.
معظم الوفيات ناتجة عن التهابات الرئة.
الاصابة البصلية أسوأ اذا ما قورنت بالتي تقتصر على الأطراف.
ريلوزول Riluzole قد يؤخر الوفيات.
التصلب الجانبي الأولي
هناك عجز صرف في الخلايا العصبية الحركية العلوية (القشرية النخاعية) في الأطراف ، ويكون مساره أبطأ بكثير مقارنةً بمرض التصلب الجانبي الضموري.
ضمور العضلات الشوكي SMA
0 إنه مرض وراثي يصيب العصبونات المحركة الثانية.
0 عيب العصبون المحرك السفلي في الأطراف بسبب تنكس القرن الأمامي للحبل الشوكي.
0 الوراثة متنحية جسدية.
الشلل البصلي الكاذب
0 عادة عند المصابين بارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين
0 في المسالك القشرية النخاعية والقشرية البصلية
0 الصورة السريرية في الاحتشاءات الجوبية الثنائية الجانب التي تحدث في المناطق العميقة من الدماغ
0 لا توجد آفة في البصلة. النوى البصلية سليمة
تتأثر الأعصاب القحفية 9-10-11-12.
0 يلاحظ لدى المريض صعوبة في البلع وعسر الكلام والمشي بخطوات صغيرة.
0 غالبًا ما يكون مصحوبًا بسلس بول ونوبات بكاء وضحك غير مبررة.
عدم تطور ضمور اللسان وتحزُّمه.
الشلل البصلي
يتطور بسبب إصابة تؤثر على النواة الحركية للعصب القحفي في جذع الدماغ.
أمراض أخرى
مرض كينيدي (الاعتلال العصبي البصلي الشوكي)
• وهو مرض يتميز بتكرار ثلاثي النوكليوتيد الكبير في جين مستقبل الأندروجين.
• يُلاحظ بشكل مميز الرعاش والتحزمات والمعص العضلي و الضعف القريب والبعيد.
• قد يصاحب هذا المرض عسر البلع وعسر الكلام والتثدي وضمور الخصية.