مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

معلومات عامة

الشرى هو تغير متوذم وحمامي في الأغشية المخاطية والأدمة السطحية مع مركز شاحب ومحيط حمامي. مع الضغط ، تتحول الآفات إلى اللون الأبيض. غالبا ما تكون حاكة. يظهر توزيعًا متناظرا. يمكن أن يحدث في أي مكان على الجسم.

الوذمة الوعائية هي وذمة تصيب الطبقات السفلية من الأدمة والأنسجة تحت الجلد وتحت المخاطية.

تصنيف الشرى

الشرى العفوي

• الشرى الحاد

• الشرى المزمن

الشرى الجسدي

• شرى البرد

• شرى الضغط  النمط المتأخر

• شرى الحرارة

• الشرى الشمسي

• الكتوبية الجلدية

• الشرى المفتعل

• الشرى المائي

• الشرى الكوليني

• اتصل بالشرى

آخر

• الحساسية المفرطة / الشرى الناجم عن التمرين

• الشرى الشائع (غالبًا ما يكون ناتجًا عن لدغات الحشرات)

• تستمر الآفات عادة أقل من 24 ساعة في حالة الوذمة الوعائية الحادة و الشري. لكنها تتكرر فقط. يمكن أن تستمر هذه الحالة ، التي يعرفها المرضى على أنها "خلايا النحل التي تستمر" ، لمدة تصل إلى 4-6 أسابيع. ومع ذلك ، فإن الآفة الواحدة لا تدوم أبدًا أكثر من 24 ساعة.

• لا يمكن تمييز الشرى - الوذمة الوعائية المزمنة بصريًا عن المرض الحاد. في هذا ، تستمر الآفة أقل من 24 ساعة. الاختلاف الوحيد هو مدة المرض.

- الشرى الحاد يستمر أقل من 6 أسابيع.

- يستمر الشرى المزمن أكثر من 6 أسابيع ويحدث نوبتين على الأقل في الأسبوع.

• السبب الأكثر شيوعًا للأرتكاريا الحادة عند الأطفال هو الطعام والالتهابات و  الأدوية عند البالغين (البنسلين والأسبرين).

• السبب الأكثر شيوعًا للأرتكاريا المزمنة هو مجهول السبب.

• قد يكون الشرى المزمن مجهول السبب من أمراض المناعة الذاتية. يعتبر HLA DR4 شائعًا عند المرضى. لا يوجد ترسب للمتممة أو الغلوبولين المناعي. في مجموعة من المرضى المصابين بالشرى المزمن مجهول السبب ، يمكن التعرف على وجود الأجسام المضادة الذاتية التي تسبب إفراز الهيستامين عن طريق الشرى الذي يحدث عندما يتم حقن 5 ميكرولتر من مصل المريض داخل الأدمة (اختبار التلقيح الذاتي في المصل).

• يمكن أن يسبب فرط نشاط الغدة الدرقية أو قصور الغدة الدرقية شرى مزمن (الأجسام المضادة لـ TPO عالية). نظرًا لأن مرض الغدة الدرقية المناعي الذاتي (التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو) يمكن أن يظهر في المرضى الذين يعانون من الأرتكاريا المزمنة ، يجب أيضًا طلب الأجسام المضادة الذاتية بغض النظر عن نتائج اختبارات وظائف الغدة الدرقية. تتشكل مضادات IgE في حالات الشرى المزمن مجهول السبب وتنشط نظام المتممة وتؤدي إلى تكوين anaphylatoxins. نظرًا لأن مستقبلات الأنوفيلاتوكسين هذه موجودة على الجلد فقط ، فإن النتائج موضعية على الجلد في حالات الشرى الحادة والمزمنة ولا توجد نتائج جهازية.

• يجب مراعاة الإصابة بالطفيليات في الشرى المزمن المصاحب لفرط الحمضات. يجب اعتبار لدغات الحشرات أكثر في الشرى الحطاطي.

• يجب مراعاة التهاب الأوعية الشروية إذا استمرت اللويحات الشروية لأكثر من 24 ساعة ، ولا تتلاشى مع الضغط ، ولا تسبب الحكة ، وتشفى بالكدمات والتصبغ أثناء الشفاء.

العلاج

• إزالة المستضد

• مضادات الهيستامين

• القشرانيات السكرية في الحالات الشديدة

• 1/1000 IM من الأدرينالين 0.01 مغ / كجم بحد أقصى 0.5 مغ في حالات الشرى المنتشر

• يمكن استخدام مونتيلوكاست أو أوماليزوماب إذا كانت الاستجابة لمضادات الهيستامين غير جيدة في الشرى المزمن.

• يستخدم سيبروهيبتادين في شرى البرد.

• التهاب الأوعية الدموية الشري: ميثوتريكسات ، كولشيسين ، دابسون ، هيدروكلوروكين

• يمكن إجراء فصادة البلازما لأولئك الذين لا يستفيدون من أي علاج.

الوذمة الوعائية الوراثية

• السبب هو نقص مثبط الإستراز.

• يمنع هذا المثبط الطريقة التقليدية لتفعيل المتممة.

• كما أنه يوقف انحلال الفبرين عن طريق تثبيط العامل XII.

• النوع 1 (85٪): لا يمكن عمل مثبط Cl. يمر OD وراثة جسدية سائدة.

• النوع 2 (15٪): تم عمل مثبط الكلور C1 ، لكنه غير فعال.

التسبب في الوذمة الوعائية الوراثية

• على الرغم من أن تنشيط نظام المتممة قد يساهم في ظهور أو شدة الهجمات في الوذمة الوعائية الوراثية من النوع A ، فإن زيادة نفاذية الأوعية الدموية التي تسبب الوذمة الوعائية ترتبط بمنتجات نظام التلامس أو مسار كاليكريين-كينين. يتحكم بشكل كبير في نظام الاتصال عن طريق تثبيط البلازما kallikrein المثبط Cl وعامل التخثر FXIIa. يمنع هذا التثبيط تكوين البراديكينين. يعتبر تخليق البراديكينين المفرط هو السبب الرئيسي للوذمة الوعائية ، حيث لا يمكن تثبيط انحلال الفبرين في نقص مثبط C1.

• الوسيط الرئيسي المسؤول عن نوبات الوذمة الوعائية هو البراديكينين.

• يرتبط بمستقبلات B2 على الخلايا البطانية الوعائية ، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية وبالتالي الوذمة.

• يتميز بنوبات متكررة من الوذمة التي تشمل في المقام الأول الأنسجة تحت الجلد ، والبلعوم الفموي ، والحنجرة ، والجهاز الهضمي ، ومنطقة الأعضاء التناسلية. تظهر أعراض المرض في السنوات العشر الأولى.

 • قد تظهر في العيادة أعراض مثل تورم الوجه والأطراف المتكرر ، وذمة حادة ومحدودة (تلقائية خلال 72 ساعة) ، وآلام بطنية متكررة على شكل مغص بسبب تورم جدار الأمعاء ، والتقيؤ ، والإسهال ، وبحة في الصوت ، والصرير. عادة ما تغيب الحكة والاحمرار.

• الداء النشواني ، الصمم العصبي ، آلام الساق ، الحمامي الهامشية قد تكون موجودة.

التشخيص

ينخفض C4 و C2. 

ينخفض C4 أثناء الهجمات وبينها. لذلك ، يتم استخدامه كاختبار فحص.

 A-2 ينقص الجلوبيولين.

علاج الوذمة الوعائية الوراثية

1- العلاج طويل الأمد:

• يمكن استخدام الأندروجينات طويلة المفعول (دانازول) لأنها تزيد من تخليق مثبط إستراز C1.

• مركز مثبط C1 (كل 3-4 أيام)

• يقلل حمض إبسيلون أمينوكابرويك الأعراض.

2-علاج النوبة الحادة:

• مركزات مثبطات C1 - الخيار الأول للعلاج

• البلازما الطازجة المجمدة: قد تزداد الوذمة لدى بعض المرضى (بسبب ركائز الكينين في FFP) ، لذلك يجب استخدامها بحذر في الحالات التي تهدد الحياة.

• في حالة عدم توفر مركز مثبط Cl ، يمكن استخدام إبينفرين راسيمي أو IM في الحالات الشديدة مع انسداد مجرى الهواء.

Ecalantit: مضاد Kallikrein ، ويمكن استخدامه في النوبات الحادة فوق سن 16 سنة.

Icatabant: مضادات مستقبلات Bradykinin type-2. إنه مناسب للاستخدام في جميع مراحل الطفولة.

لا يتم استخدام مضادات الهيستامين أو الستيروئيدات