تعريف
• الساركوئيد ، وهو مرض نادر يحدث في الطفولة ، له شكلين مختلفين.
• أحدها هو الشكل الشبيه بالبالغين ، والذي يبدأ في أواخر الطفولة ويتطور مع الحمى وفقدان الوزن والتوعك واصابة الرئة واعتلال العقد اللمفية.
• النوع الآخر هو الشكل المبكر ، والذي يظهر بشكل خاص تحت سن 4 سنوات ويتطور مع الثالوث النموذجي (الطفح الجلدي والتهاب القزحية والتهاب المفاصل).
• الساركويد الشكل الطفولي ومتلازمة بلاو Blau لهما سمات وراثية سريرية متشابهة.
طريقة تطور المرض
• الآفات الحبيبية غير التجبنية هي السمة المرضية الأساسية للمرض.
النتائج السريرية
• في الشكل المتأخر الظهور ، يعتبر اعتلال العقد اللمفية النقري في الرئة ثنائي الجانب المعزول أكثر الاكتشافات شيوعًا.
• اعتلال العقد اللمفية خارج الصدر ، تضخم الكبد ، تضخم الطحال ، الآفات الجلدية (الحمامي العقدة ، ذِئْبَةٌ تَثْلِيْجِيَّة بيرنيو، آفات الجلد العقيدية ذات اللون الأحمر والبني ، إلخ) ، والتهاب المفاصل والتهاب العنبية هي نتائج سريرية مهمة أخرى.
التشخيص
• يتم تحديد النوع من خلال إظهار الآفات الحبيبية غير التجبنية في الخزعة.
• قد تشمل النتائج المخبرية فقر الدم ونقص الكريات البيض وفرط الحمضات. قد يكون مستوى الكالسيوم في الدم مرتفعًا.
• قد يكون مستوى الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) المُصنَّع من الأورام الحبيبية مرتفعًا في الدم ، ولكن ليس له حساسية تشخيصية أو خصوصية.
العلاج
• الدواء الرئيسي في علاج العلامات الحادة والمزمنة للمرض هو الكورتيكوستيرويدات.
• قد يكون الميثوتريكسات والليفونومايد والإنفليكسيماب فعالاً أيضًا في المرضى الذين يعتمدون على الستيرويد.