مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

معلومات عامة

• هو التهاب الأوعية الدموية الذي يشمل الشرايين التاجية ، والذي كان يُسمى سابقًا متلازمة العقد الليمفاوية المخاطية الجلدية أو PAN الطفولي.

• وهو ثاني أكثر أنواع التهاب الأوعية الدموية شيوعًا في مرحلة الطفولة بعد فرفرية هينوخ شونلاين.

• يحدث غالبًا تحت سن 5 سنوات. متوسط ​​العمر عند التشخيص هو 3.

• الحمى هي النتيجة الأولى والأكثر شيوعاً.

A. حمى تستمر 5 أيام على الأقل

B. أربعة مما يلي على الأقل:

1) احتقان الملتحمة ثنائي الجانب الغير قيحي

2) التغيرات في الغشاء المخاطي للفم والبلعوم: احمرار منتشر في البلعوم الفموي ، شفاه جافة ومتشققة ، لسان الفراولة

3) تغيرات الأطراف المحيطية: وذمة و / أو حمامى في اليدين والقدمين ،عادة ما يبدأ التقشر حول الظفر في الأسبوع الثاني إلى الثالث.

4) طفح جلدي متعدد الأشكال ولكنه غير حويصلي ، عادة على الجذع

5) تضخم العقد اللمفية الرقبية من جانب واحد يزيد قطره عن 1.5 سم

C - المرض الذي لا يتناسب مع صورة الأمراض الأخر

 الحمى + < 4 معايير (مرض كاواساكي غير نمطي أو غير مكتمل) و إذا ظهر تمدد الأوعية الدموية (أم دم) في الشريان التاجي يضع التشخيص.

سريريا

الفترة الحادة

• هي أول فترة من أسبوع إلى أسبوعين. بالإضافة إلى النتائج المذكورة أعلاه ، فإن التهاب عضلة القلب والتهاب المفاصل العابر والبيلة القيحية العقيمة هي نتائج قيّمة لهذه الفترة.

• التهاب عضلة القلب هو أهم سبب للوفاة في هذه الفترة.

فترة تحت الحادة

• وهي فترة 2-4 أسابيع.

• وجود تمدد الأوعية الدموية التاجية (أمهات دم) والتخثر ، والتسلخ ، وكثرة الصفيحات ، واستسقاء المرارة.

فترة نقاهه

• وهي فترة 6-8 أسابيع.

• يبدأ بعد اختفاء جميع العلامات السريرية ، ويستمر حتى يعود ESR إلى طبيعته.

مخبريا

• زيادة عدد الكريات البيضاء ، العدلات ، التحول الأيسر و كثرة الصفيحات بعد أول أسبوع

• فقر الدم السوي الخلايا و الصباغ

• زيادة في CRP وESR

• زيادة ALT و AST

• نقص صوديوم الدم ، نقص ألبومين الدم

• بيلة قيحية عقيمة ، زيادة عدد الكريات البيضاء في السائل الزليلي ، كثرة الخلايا في السائل الدماغي النخاعي

• ANA و RF سلبيتان

العلاج

1. الفترة الحادة: IVIG + الأسبرين (80-100 ملغ / كغ / يوم) حتى 48 ساعة بعد زوال الحمى.

2. فترة النقاهة: الأسبرين (3-5 ملغ / كغ / يوم) 6-8 أسابيع

3. العلاج طويل الأمد في حالة وجود شذوذات في الشرايين التاجية: الأسبرين ± كلوبيدوجريل ± الوارفارين أو الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي

4. تخثر الشريان التاجي الحاد: العلاج بمحلل الفبرين (الستربتوكيناز ، اليوروكيناز)

في المرحلة الحادة عند عدم الاستجابة على IVIG يمكن استخدام ميثيل بريدنيزولون + IVIG ، إنفليكسيماب ، سيكلوسبورين ، أناكينرا ، سيكلوفوسفاميد ، تبديل البلازما .

الانذار

• أهم مضاعفات مرض كاواساكي هو مرض الشريان التاجي واحتشاء عضلة القلب الحاد.

• عند النظر إلى جميع الفترات ، فإن السبب الأكثر شيوعًا للوفاة هو نقص تروية الشريان التاجي واحتشاء عضلة القلب الحاد ، في حين أن التهاب عضلة القلب هو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة في الفترة الحادة.

• قد يتكرر المرض في 1-3٪ من الحالات.

حدد هارادا وزملاؤه بعض المعايير للتنبؤ باصابة الشريان التاجي:

1. الجنس ذكر

2. أن يكون العمر أقل من سنة واحدة

3. الكرة البيضاء> l2.000 / mm3

4. عدد الصفائح الدموية <350.000 / مم 3

5. الهيماتوكريت <35٪

6. الألبومين <3.5 غ / ديسيلتر

7.  +CRP> 3

وقد تم اقتراح أنه في وجود أربعة ، فإن خطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية (امهات الدم) في الشريان التاجي مرتفع.

التشخيص التفريقي لمتلازمة كاواساكي:

• البكتيريا: الحمى القرمزية (أكثر الأمراض المربكة) والتهاب العقد اللمفية العنقية الجرثومي والتهابات الريكتسيا وداء اللولبية النحيفة وخمج الدم بالمكورات السحائية

• الفيروسات: EBV ، HHV6 ، الحصبة ، الحصبة الألمانية ، الفيروس المضخم للخلايا ، الفيروس الغدي

• أمراض الروماتيزم: JIA الجهازي ، بهجت

• السموم: الزئبق

• غير ذلك: تفاعلات فرط الحساسية للأدوية ، متلازمة ستيفنز جونسون ، متلازمة الصدمة التسممية ، متلازمة الجلد المسموط العنقودي