مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

معلومات عامة

وهو مرض متعدد الأجهزة يتميز بالتهاب العضلات المخططة (عضلات الهيكل العظمي القريبة والقلب وعضلات الجهاز التنفسي والمريء) والجلد.

علم الأوبئة

• هو السبب الأكثر شيوعًا للاعتلال العضلي الالتهابي لدى الأطفال.

• متوسط ​​عمر ظهور المرض 4-10 سنوات.

• اناث =2 / ذكور= 1

• مرتبط بـ HLA B8 و DRB1 و DQA1.

سريريا

• الطفح الجلدي هو الاكتشاف الأول في نصف الحالات.

• الآفة الجلدية المميزة هي طفح جلدي هليوتروب بنفسجي محمر تجاه الشمس (لون أزرق بنفسجي على الجفون). يوجد أيضًا وشاح نموذجي أو طفح جلدي مثل الشال واحمرار في الوجه حول الصدر والرقبة.

• حطاطات Gottron الكلاسيكية هي لويحات زهرية زاهية أو شاحبة ، سميكة أو ضامرة تظهر في الغالب في المفاصل بين السلامية الدانية و القاصية.

• وجود طفح جلدي كثيف حمامي متقشر على الراحتين والأخمصين (يد الميكانيكي أو المصلح) كان مرتبطًا بالأجسام المضادة لـ Jo-1.

• المكان الأول الذي يحدث فيه التهاب الأوعية الدموية هو سرير الظفر. من خلال تنظير الشعيرات الدموية لقاعدة الظفر ، يمكن إظهار التنقر في قاعدة الظفر وتوسع الشعريات المحيط بالظفر حتى بالعين المجردة.

• ضعف العضلات بشكل متناظر يشمل العضلات القريبة (عضلات العنق ، مفرق الكتف ، عضلات الورك). يجدون صعوبة في النهوض من السرير ، وصعود السلالم ، وتمشيط الشعر. تم الكشف عن علامة جاورز.

• عضلات المريء (عسر البلع ، صعوبة البلع والاستنشاق ، الارتجاع المعدي المريئي) وعضلات الجهاز التنفسي (فشل الجهاز التنفسي) قد تكون متضمنة.

• الحثل الشحمي والتكلس (30-40٪) يُلاحظان في المرض طويل الأمد وسوء المعالجة. بينما يسبب الحثل الشحمي فقدان الأنسجة الدهنية في الوجه والجزء العلوي من الجسم. يحدث التكلس في الأنسجة والعضلات تحت الجلد.

• ألم البطن والدم الخفي في البراز علامات لالتهاب الأوعية الدموية في الجهاز الهضمي.  وقد يسبب انثقاب.

• في حالات نادرة ، قد تحدث الإصابة بالتهاب التامور والتهاب عضلة القلب وعدم انتظام ضربات القلب.

معايير التشخيص

يتم التشخيص عندما تكون ثلاثة مما يلي إيجابية بالإضافة إلى الطفح الجلدي هليوتروب (المميز) أو حطاطات Gottron

1. ضعف العضلات القريب المتناظر (متلازمة جاورز (+))

2. ارتفاع إنزيمات العضلات (CPK ، LDH ، AST ، Aldolase)

3. EMG غير طبيعي (اعتلال عضلي وإزالة التعصيب)

4. التهاب  في خزعة العضلات ، التهاب وعائي أو تنخر.

1. النتيجة الأكثر شيوعًا هي ضعف العضلات.

2. الارتفاع الأكثر شيوعًا للإنزيم في وقت التشخيص هو ALT (مرتفع حتى عندما يكون إنزيم CPK طبيعيًا)

3. قد يكون Pm / Scl موجبًا في المرضى المصابين بالتليف الخلالي الرئوي واصابة القلب في مرض طويل الأمد.

4. الأجسام المضادة الخاصة بالتهاب العضلات مثل مضادات Jo-1 ، و anti-Mi-2 ، و anti-p155 / 140 ، و anti-NXP2 مرتبطة بمضاعفات.

5. يتطور الحثل الشحمي في 10-40٪ من الحالات. يرتبط بمقاومة الأنسولين ، النيجريجين الشواك (الشواك الأسود) ، خلل شحميات الدم ، ارتفاع ضغط الدم وعدم انتظام الدورة الشهرية.

النتائج المخبرية:

• زيادة إنزيمات العضلات (CPK، LDH، AST، aldolase)

• يظهر ANA (+) في أكثر من 80٪ من الحالات ، لكن الأجسام المضادة الأخرى (Anti-Ro-La و Anti-Sm و Antids DNA) سلبية.

• معدل الترسيب طبيعي عادة.

• عامل الروماتويد (RF) سلبي.

• الأجسام المضادة لـ Jo (+) (أحد المؤشرات المهمة لاصابة الرئة في JMD هو الأجسام المضادة ضد إنزيم t-RNA).

العلاج 

• يجب حماية جميع الأطفال من أشعة الشمس ويجب استخدام كريم الحماية من الأشعة فوق البنفسجية.

• يجب إعطاء مكملات كافية من فيتامين د والكالسيوم (لمنع هشاشة العظام التي يسببها الستيرويد).

• الستيرويد (الخيار الأول)

• ميثوتريكسات أو هيدروكسي كلوروكوين (يستخدم لتقليل استخدام الستيرويد)

• في الحالات المقاومة ، يمكن استخدام السيكلوسبورين ، السيكلوفوسفاميد ، الميكوفينولات موفيتيل و IVIG.

ثلاث نقاط مهمة للغاية في التهاب الجلد والعضلات

1. تم التحقق من ارتباط JMD بالأورام الخبيثة عند البالغين ، ولكن هذا الارتباط نادر عند الأطفال.

2. تكون التكلسات والكلاس تحت الجلد  في JMD أكثر من البالغين.

3. تعد ذات الرئة الإستنشاقية ، الذي قد يحدث نتيجة اعتلال عضلي قريب وعسر البلع ، من أهم المضاعفات الرئيسية لهؤلاء المرضى.