مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

معلومات عامة

التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب هو مرض التهابي ذاتي مجهول السبب. إنه أكثر أمراض النسيج الضام شيوعًا عند الأطفال ، ويتظاهر بشكل أساسي بمظاهر التهاب المفاصل.

سريريا

  يعاني جميع الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب من إصابة مزمنة بالمفاصل (يستمر التهاب المفاصل لأكثر من 6 أسابيع ولا يُعزى إلى أسباب أخرى معروفة).

معايير تشخيص التهاب مفاصل الشبابي مجهول السبب:

1) تبدأ قبل سن 16

2) التهاب المفاصل في واحد أو أكثر من المفاصل

- تورم أو انصباب أو وجود اثنين على الأقل من الأعراض التالية

أ) تقييد الحركة

ب) مضض أو ألم مع الحركة

ج) زيادة الحرارة

3) مدة المرض أطول من 6 أسابيع

4) حسب اصابة المفصل  في أول 6 أشهر بعد البداية:

التهاب المفاصل المتعدد:  إصابة 5 مفاصل أو أكثر

التهاب قليل المفاصل: اصبة 4 أو أقل من المفاصل

الجهازية: التهاب المفاصل مع طفح جلدي وحمى

5) استبعاد الأسباب الأخرى لالتهاب المفاصل

تصنيف JIA السريري

التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب الجهازي  (مرض ستيل)

• يظهر على قدم المساواة في الفتيات والفتيان.

• يعاني هؤلاء الأطفال بشكل كلاسيكي من حمى تصل إلى 39 درجة مئوية أو أكثر (حمى متقطعة) مرة أو مرتين في اليوم تستمر لمدة أسبوعين على الأقل. تنخفض درجة حرارة الجسم إلى أقل من 37 درجة مئوية بين الحمى. إذا ظلت مرتفععة ، فيجب النظر في تشخيص آخر. ترتفع درجة الحرارة في المساء.

• الحمى مصحوبة بطفح جلدي حمامي غير حاكى (سمك السلمون) وطفح بقعي عابر.

الموجودات ذات الصلة

• قد يصاحب ذلك ألم مفصلي ، ألم عضلي ، آلام في الرقبة ، تململ ، التهاب المفاصل الروماتويدي المعمم ، التهاب الغشاء المخاطي ، التهاب غشاء التامور والتهاب الجنبة.

• فقر الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات

• قد لا يكون التهاب المفاصل موجودًا في الأسابيع الأولى من المرض. في هذه الفترة ، يتم التشخيص التفريقي للانتان ومتلازمات الحمى العرضية والأورام الخبيثة. قد تكون ظاهرة كوبنر إيجابية.

• عامل الروماتويد (RF) والأجسام المضادة للنواة (ANA) سلبية.

معايير الانذار السيئة

1. اصابة متعددة المفاصل

2. حمى تستمر لأكثر من ثلاثة أشهر

3. ارتفاع علامات الالتهاب (ESR ، عدد الصفيحات) لأكثر من 6 أشهر

JIA متعدد المفاصل (RF-)  التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب متعدد المفاصل سلبي العامل الرثياني

• شوهد ظهور ثنائي النسق (2-4 سنوات و10-14 سنة).

• مشابهة لاصابة متناظرة لالتهاب المفاصل الروماتويدي عند البالغين.

• التهاب المفاصل خفيف والعقيدات الروماتيزمية نادرة.

• يمكن أن يكون ANA (+).

• عدد كبير من المفاصل الصغيرة والكبيرة مصابة. غالبًا ما يصاب العمود الفقري العنقي (خلع جزئي في فهقي محوري) ، المفصل الصدغي الفكي (قد يتسبب في الإصابة بنقص الفك) ومفصل الورك.

JIA متعدد المفاصل (RF+)  التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب متعدد المفاصل ايجابي العامل الرثياني

• يبدأ في أواخر الطفولة. وهو أكثر شيوعًا عند الفتيات فوق سن التاسعة.

• يصيب المرض بشكل متناظر المفاصل الكبيرة.

• لديه أسوأ  إنذار  ويسبب فقدان الوظيفة.

• التهاب المفاصل شديد وتوجد العقيدات الروماتيزمية خاصة في وتر العرقوب والكوع.

• صلابة الصباح مميزة.

معايير الإنذار السيئة في التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب متعدد المفصلات :

1- سن البداية المبكرة

2- إيجابية العامل الروماتويدي (RF)

3- وجود عقيدات روماتيزمية

4- إيجابية الأجسام المضادة للببتيد السيترولين المضاد للحلقة (مضاد CCP) (هذا الجسم المضاد له خصوصية عالية ويمكن العثور عليه إيجابياً قبل RF)

5- وجود عدد كبير من المفاصل المصابة

التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب قليل المفصل

• إنه النوع الأكثر شيوعًا. إنه شائع عند الفتيات دون سن 4 سنوات.

• التهاب المفاصل غير متناظر وغالبا ما تصاب المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية.

• لا يُتوقع أبدًا اصابة الورك وحده.

• ANA (60٪) إيجابية وتشكل خطر الإصابة بالتهاب العنبية الأمامي.

التهاب المفاصل المرتبط بالتهاب الإرتكاز

• ينتشر عند الذكور بعد سن الثامنة. التهاب المفاصل غير متناظر.

• إصابة مفصل الركبة والكاحل والعجزي الحرقفي ، وخاصة مفصل الورك ، أمر شائع.

• HLAB27 هو 80٪ (+).

• آلام الكعب والتهاب وتر العرقوب شائعة. هناك ألم شديد (التهاب الارتكاز) في مكان تعلق الوتر بالعظم.

• تحدث هجمات التهاب القزحية والجسم الهدبي الحاد في 10-20٪.

التهاب المفاصل الصدفية

النمط الأكثر شيوعًا لالتهاب المفاصل الصدفي. التهاب قليل المفاصل غير متناظر. هذا يؤثر على المفاصل الكبيرة والصغيرة بنمط غير متناظر.

يعتبر مرض المفصل السلامي القاصي المتناظر ، والذي نادرًا ما يظهر في مرضى التهاب المفاصل الصدفي ، تشخيصيًا.

يمكن رؤية التهاب المفصل العجزي الحرقفي المرتبط بـ HLA-B27 في 30٪ من الحالات ، لكن غالبية المرضى يعانون من HLA-B27 سلبيين ولا يعانون من التهاب المفاصل في المفصل العجزي الحرقفي أو العمود الفقري العجزي القطني. تعد إصابة الورك والمفصل العجزي الحرقفي أكثر شيوعًا في الحالات الإيجابية لـ HLAB27.

 قد يشير وجود تنقر الأظافر أو التهاب الأصابع أو انحلال الظفر أو وجود تاريخ عائلي من الصدفية إلى التهاب المفاصل الصدفي لدى الفتاة المصابة بالتهاب المفاصل القليل أو التهاب المفاصل المتعدد.

يمكن رؤية إيجابية ANA.

في حين أن الحالات التي تظهر في مرحلة ما قبل المدرسة هي في الغالب من الإناث ، فإن الأجسام المضادة للنواة إيجابية ومعرضة لخطر إصابة العين بدون أعراض ؛ كثيرًا ما تُشاهد حالات المراهقين بنسب متساوية من الفتيان والفتيات.

التحاليل المخبرية في JIA

يعاني المرضى من كثرة الكريات البيض ، كثرة الصفيحات وفقر الدم كمؤشرات على الاستجابة الالتهابية المزمنة. قلة الكريات البيض ونقص الصفيحات هي بوادر متلازمة تنشيط البلاعم (ماس).

يكون الفيريتين مرتفعًا ومرتفعًا بدرجة أكبر إذا تطور MAS (> 10000 نانوغرام / مل)

RF مع تثبيت اللاتكس في هيكل IgM. تكون موجبة في 5٪ إلى 1٪ من التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب متعدد المفاصل.

تشير إيجابية RF في JIA إلى انذار سيئ لاصابة المفصل.

إن ارتباط إيجابية الأجسام المضادة للنواة  ANA بالتهاب القزحية والجسم الهدبي أمر شائع في JIA.

الأشعة في JIA

 في الفترة المبكرة: هناك انتفاخ في الأنسجة الرخوة حول المفصل ، وتوسع في مساحة المفصل ، وهشاشة العظام حول المفصل. يُلاحظ أيضًا تكوين عظام سمحاقي جديد وتضخم السلاميات.

 في الفترة المتأخرة: تضييق مساحة المفصل ، والقسط العظمي(التحام عظمي) في عظام المعصم والرسغ ، وخلع جزئي في الورك ، والاندماج بدءًا من المفاصل الرقبية C2 و C3 والتقدم إلى الفقرات الأخرى هي نتائج نموذجية.

العلاج في التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب

JIA  قليل المفصل

 الخط الأول هو مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية

 مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية المفضلة هي النابروكسين والإيبوبروفين والميلوكسيكام.

 في التهاب مفاصل الأطفال مجهول السبب قليل المفصل ، إذا لم يكن هناك استجابة للعلاج بمضادات الالتهاب غير الستيرويدية لمدة 4-6 أسابيع ، يتم استخدام الكورتيكوستيرويد داخل المفصل ، وفي الحالات التي لا تستجيب لهذا العلاج ، يتم استخدام الميثوتريكسات.

JIA متعدد المفاصل

الخط الأول هو الميثوتريكسات + مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.

 يمكن إعطاء مثبطات TNF-alpha  أ: adalimumab أو etanercept أو infliximab أو abatacept ، و هو مستضد 4 المناعي المرتبط بالخلايا اللمفاوية التائية المضاد للخلايا ، للمرضى الذين لا يستجيبون للميثوتريكسات ولديهم عوامل انذارية سيئة.

 الأدوية المضادة للإستقلاب: ميثوتريكسات ، ليفلونوميد ، سلفاسالازين

JIA الجهازي

 الاستجابة للميثوتريكسات ومثبطات ألفا عامل نخر الورمي ضعيفة. لذلك ، في الحالات ذات الأعراض الجهازية ، يتم استخدام الستيرويدات الجهازية قصيرة المدى في البداية ، تليها مثبطات IL-1 (أناكينرا ، ريلوناسبت ، كاناكينوماب) أو مضاد مستقبلات IL-6 توكليزوماب.

المضاعفات في JIA

 متلازمة تنشيط البلاعم (كثرة البلعمة)

من بين أمراض النسيج الضام ، JIA هو السبب الأكثر شيوعًا لهذه الحالة عند الأطفال.

قد يعاني المرضى من فرفرية ونزيف مخاطي وزيادة في منتجات تحلل الفبرين وإطالة PT و PTT.

العلاج 

جرعة عالية من ميثيل بريدنيزولون ، سيكلوسبورين ، أو أناكينرا

المضاعفات العظمية

 الجنف والكسور وتشوهات المفاصل وقصر طول الساق

قلة العظم (بسبب زيادة IL-6 و TNF-alpha)

التشخيص التفريقي في JIA

اعتلال المفاصل الفقاري سلبي المصل

• التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

• أمراض الأمعاء الإلتهابية

• التهاب المفاصل الصدفية

• التهاب المفاصل الإرتكاسية (المرتبط بالتهاب الإحليل والتهاب القزحية والجسم الهدبي وآفات الجلد المخاطي)

التهاب المفاصل الإرتكاسي

الحمى الرثوية الحادة

التهاب المفاصل الارتكاسي (التهاب المفاصل الثانوي لانتان الجهاز البولي التناسلي أو الجهاز الهضمي التي تسببها عوامل مثل الشيغيلا ، السالمونيلا ، يرسينيا ، الكلاميديا ​​أو المكورات السحائية).

داء المصل

التهاب الغشاء المفصلي السمي في الورك

بعد التطعيم