إعلان الرئيسية

آخر الأخبار

الصفحة الرئيسية غير مصنف فرفرية هينوخ شونلاين و متلازمات التهاب الأوعية الدموية في الطفولة

فرفرية هينوخ شونلاين و متلازمات التهاب الأوعية الدموية في الطفولة

حجم الخط

تصنيف التهابات الأوعية الدموية في مرحلة الطفولة

1. التهاب الأوعية الدموية الكبيرة

• التهاب الشرايين تاكاياسو

2. التهاب الأوعية الدموية المتوسطة

• التهاب الشرايين المتعدد العقدي عند الأطفال

• التهاب الشرايين المتعدد الجلدي العقدي

• مرض كاواساكي

3. التهاب الأوعية الدموية الصغيرة

أ) الورم الحبيبي

- التهاب الأوعية  المتعدد الحبيبي (Wegener)

- التهاب الأوعية المتعدد الحبيبومي اليوزيني (شيرج ستروس)

ب) غير حبيبي

- التهاب الأوعية المتعدد المجهري

- فرفرية هينوخ شونلاين

- التهاب الأوعية الدموية الجلدي المعزول كاسر للكريات البيض

- التهاب الأوعية الدموية الشروية ناقص المتممة

4. التهابات الأوعية الدموية الأخرى

• مرض بهجت

• الإنتان (بما في ذلك التهاب الكبد B المرتبط ب PAN التهاب الشرايين المتعدد العقدي) ، والأورام الخبيثة ، والتهابات الأوعية الدموية التي يسببها الدواء.

• التهاب الأوعية الدموية المصاحب لمرض النسيج الضام

• متلازمة كوجان

• غير مصنف


فرفرية هينوخ شونلاين (HSP)

• هو التهاب الأوعية الدموية الأكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة.

• وهو أكثر شيوعًا عند الذكور وهو أكثر شيوعًا بين سن 3 و 10 سنوات ، وعادةً بعد الإصابة  بالتهاب الطرق التنفسية العلوية الفيروسي في الشتاء والربيع.

• الفرفرية غير قليلة الصفيحات والتهاب المفاصل / آلام المفاصل وآلام البطن والنزيف المعدي المعوي والتهاب كبيبات الكلى هي نتائج مميزة.

• لها خاصية التكرار.

علم الأمراض

• ارتشاح العدلات والوحيدات في جدار الوعاء الدموي ، وترسب IgA في التألق المناعي ، والتورم في الخلايا البطانية وتكسر الكريات البيض (تلف الأوعية الدموية الناجم عن الحطام النووي الناتج عن ارتشاح العدلات) حول الأوعية الصغيرة (شرينات ، وريدات ، الشريان والوريد الصغير) يمكن رؤيتها (التهاب الأوعية الكاسرل الكريات البيض).

سريريا

طفح جلدي (100٪)

• هذا هو الاكتشاف السريري الأكثر شيوعًا في HSP.

• نمشات أو كدمات أو فرفرية محسوسة (خاصة في منطقة الألية والأسطح الباسطة)

• وذمة تحت الجلد (25-35٪) (ظهر اليدين والقدمين ، المنطقة المحيطة بالحجاج ، كيس الصفن)

آلام المفاصل والتهاب المفاصل (50-70٪)

• قليل المفصل ، يصيب في الغالب الأطراف السفلية.

• عادة ما يشفى في غضون أسبوعين دون أن يترك أي تشوه.

أعراض الجهاز الهضمي (50-85٪)

• إنه أكثرالأعضاء الداخلية من حيث الاصابة شيوعًا في HSP.

• آلام في البطن ، قيء ، إسهال

• القيء الدموي (أقل من 10٪)

• إيجابية الدم الخفي في البراز (50٪)

• الانغلاف ، نقص تروية المساريق ، انثقاب

إصابة الكلى (30٪)

• إنه أخطر إصابة بالأعضاء وأكثر أسباب الوفيات شيوعًا في HSP.

• على غرار اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي IgA.

• النتيجة الأكثر شيوعًا هي بيلة دموية مجهرية.

• الفشل الكلوي الحاد أو المزمن (2-5٪)

• المتلازمة الكلوية و / أو النفروزية

• بما أن إصابة الكلى يمكن أن تتطور بعد 1-6 أشهر ، يجب متابعة المريض بإجراء تحليل للبول مرة واحدة في الأسبوع خلال فترة المرض النشطة وشهريًا بعد ذلك.

نتائج أخرى

• موجودات التهاب الأوعية الدموية بالجهاز العصبي المركزي (اختلاجات ، خزل أو شلل جزئي ، نزيف وغيبوبة)

• التهاب الخصية والتواء الخصية والتهاب القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي وأمراض العين الالتهابية


النتائج المخبرية

• غالبًا ما تكون عوامل استجابة المرحلة الحادة عالية (CRP ، ESR).

• الغلوبولين المناعي A مرتفع في الدم في 40-50٪ من الحالات.

• ANA و ANCA و RF سلبية.

• يستخدم الباريوم في تشخيص وعلاج الانغلاف.


العلاج

• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات تستخدم لألم المفاصل والألم العضلي.

• يستخدم العلاج بالستيرويد لأمراض الكلى والجهاز الهضمي الشديدة. على الرغم من أن هذا العلاج يخفف من آلام البطن والمفاصل ، إلا أنه لا يؤثر على انذار المرض ولا يمنع الفشل الكلوي.

• 15-60٪ من الأطفال الذين يعانون من HSP يتعرضون لانتكاسة في غضون 4-6 أشهر.