تصنيف التهابات الأوعية الدموية في مرحلة الطفولة
1. التهاب الأوعية الدموية الكبيرة
• التهاب الشرايين تاكاياسو
2. التهاب الأوعية الدموية المتوسطة
• التهاب الشرايين المتعدد العقدي عند الأطفال
• التهاب الشرايين المتعدد الجلدي العقدي
• مرض كاواساكي
3. التهاب الأوعية الدموية الصغيرة
أ) الورم الحبيبي
- التهاب الأوعية المتعدد الحبيبي (Wegener)
- التهاب الأوعية المتعدد الحبيبومي اليوزيني (شيرج ستروس)
ب) غير حبيبي
- التهاب الأوعية المتعدد المجهري
- فرفرية هينوخ شونلاين
- التهاب الأوعية الدموية الجلدي المعزول كاسر للكريات البيض
- التهاب الأوعية الدموية الشروية ناقص المتممة
4. التهابات الأوعية الدموية الأخرى
• مرض بهجت
• الإنتان (بما في ذلك التهاب الكبد B المرتبط ب PAN التهاب الشرايين المتعدد العقدي) ، والأورام الخبيثة ، والتهابات الأوعية الدموية التي يسببها الدواء.
• التهاب الأوعية الدموية المصاحب لمرض النسيج الضام
• متلازمة كوجان
• غير مصنف
فرفرية هينوخ شونلاين (HSP)
• هو التهاب الأوعية الدموية الأكثر شيوعًا في مرحلة الطفولة.
• وهو أكثر شيوعًا عند الذكور وهو أكثر شيوعًا بين سن 3 و 10 سنوات ، وعادةً بعد الإصابة بالتهاب الطرق التنفسية العلوية الفيروسي في الشتاء والربيع.
• الفرفرية غير قليلة الصفيحات والتهاب المفاصل / آلام المفاصل وآلام البطن والنزيف المعدي المعوي والتهاب كبيبات الكلى هي نتائج مميزة.
• لها خاصية التكرار.
علم الأمراض
• ارتشاح العدلات والوحيدات في جدار الوعاء الدموي ، وترسب IgA في التألق المناعي ، والتورم في الخلايا البطانية وتكسر الكريات البيض (تلف الأوعية الدموية الناجم عن الحطام النووي الناتج عن ارتشاح العدلات) حول الأوعية الصغيرة (شرينات ، وريدات ، الشريان والوريد الصغير) يمكن رؤيتها (التهاب الأوعية الكاسرل الكريات البيض).
سريريا
طفح جلدي (100٪)
• هذا هو الاكتشاف السريري الأكثر شيوعًا في HSP.
• نمشات أو كدمات أو فرفرية محسوسة (خاصة في منطقة الألية والأسطح الباسطة)
• وذمة تحت الجلد (25-35٪) (ظهر اليدين والقدمين ، المنطقة المحيطة بالحجاج ، كيس الصفن)
آلام المفاصل والتهاب المفاصل (50-70٪)
• قليل المفصل ، يصيب في الغالب الأطراف السفلية.
• عادة ما يشفى في غضون أسبوعين دون أن يترك أي تشوه.
أعراض الجهاز الهضمي (50-85٪)
• إنه أكثرالأعضاء الداخلية من حيث الاصابة شيوعًا في HSP.
• آلام في البطن ، قيء ، إسهال
• القيء الدموي (أقل من 10٪)
• إيجابية الدم الخفي في البراز (50٪)
• الانغلاف ، نقص تروية المساريق ، انثقاب
إصابة الكلى (30٪)
• إنه أخطر إصابة بالأعضاء وأكثر أسباب الوفيات شيوعًا في HSP.
• على غرار اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي IgA.
• النتيجة الأكثر شيوعًا هي بيلة دموية مجهرية.
• الفشل الكلوي الحاد أو المزمن (2-5٪)
• المتلازمة الكلوية و / أو النفروزية
• بما أن إصابة الكلى يمكن أن تتطور بعد 1-6 أشهر ، يجب متابعة المريض بإجراء تحليل للبول مرة واحدة في الأسبوع خلال فترة المرض النشطة وشهريًا بعد ذلك.
نتائج أخرى
• موجودات التهاب الأوعية الدموية بالجهاز العصبي المركزي (اختلاجات ، خزل أو شلل جزئي ، نزيف وغيبوبة)
• التهاب الخصية والتواء الخصية والتهاب القلب وارتفاع ضغط الدم الرئوي وأمراض العين الالتهابية
النتائج المخبرية
• غالبًا ما تكون عوامل استجابة المرحلة الحادة عالية (CRP ، ESR).
• الغلوبولين المناعي A مرتفع في الدم في 40-50٪ من الحالات.
• ANA و ANCA و RF سلبية.
• يستخدم الباريوم في تشخيص وعلاج الانغلاف.
العلاج
• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات تستخدم لألم المفاصل والألم العضلي.
• يستخدم العلاج بالستيرويد لأمراض الكلى والجهاز الهضمي الشديدة. على الرغم من أن هذا العلاج يخفف من آلام البطن والمفاصل ، إلا أنه لا يؤثر على انذار المرض ولا يمنع الفشل الكلوي.
• 15-60٪ من الأطفال الذين يعانون من HSP يتعرضون لانتكاسة في غضون 4-6 أشهر.