إعلان الرئيسية

آخر الأخبار

الصفحة الرئيسية غير مصنف الزهايمر و الخرف و مرض باركينسون و هنتنغتون

الزهايمر و الخرف و مرض باركينسون و هنتنغتون

حجم الخط

معلومات عامة

الخرف هو اضطراب في وظائف المخ يتطور نتيجة لتلف الجهاز العصبي المركزي.

الخرف (تدهور الوظائف العقلية)

ذاكرة

إدراكي

انتباه

لغة

الوظائف المكانية البصرية (المتعلقة بالحيز)

التطبيق العملي (استخدام الأدوات , لباس)

المعرفة (التعرف على الأشياء)

تغيرات الشخصية

سلوكي

اضطرابات الإدراك (الهلوسة)

اضطراب الفكر

نشاط الحياة اليومية في الشارع

وظيفي

نشاط الحياة اليومية في المنزل

رعاية ذاتية


الاضطرابات المعرفية: الذاكرة. عدم القدرة على تذكر أحداث الماضي القريب

الانتباه: صعوبة في التركيز

اللغة. صعوبات في إيجاد الكلمات والفهم والقراءة والكتابة

الوظائف البصرية المكانية: التجوال في الأماكن الغريبة

السلوكيات: تغيرات في الشخصية ، اضطرابات مزاجية (عصبية ، مضطرب ، تردد).

وظيفية: الذهاب إلى العمل والقدرة على السفر والطبخ وارتداء الملابس والحلاقة والذهاب إلى المرحاض.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن ملاحظة الشكاوى المتعلقة بالحركة (اضطراب المشي ، بطء الحركة ، الضعف) ، (سلس البول ، الإمساك ، التعرق) اللاارادي، النوم (اضطراب حركة العين السريعة ، إلخ).

التصنيف

البدئي (التنكسية)

1. مرض الزهايمر (السبب الأكثر شيوعًا 60٪)

2. الخرف مع أجسام ليوي

3. الخرف الجبهي الصدغي

4. مع اضطراب الحركة

- مرض باركينسون

- مرض هنتنغتون

- مرض ويلسون

- داء الكريات الشائكة العصبي

5. أمراض البريون

مرض كروتزفيلد جاكوب


ثانوي

1. الخرف الوعائي

2. استسقاء الضغط الطبيعي (نوع البالغين)

3. الأسباب السامة الأيضية

نقص فيتامين ب 12

داء فيرنيك كورساكوف (نقص الثيامين)

قصور الغدة الدرقية

المذيبات العضوية

4. الآفات الشاغلة للحيز داخل الجمجمة 

الأورام

ورم دموي تحت الجافية

5. الانتان

6. التهاب مناعي ذاتي (مرض التصلب العصبي المتعدد ، مرض بهجت)

7. أسباب نفسية (اكتئاب)


الخرف الأولي (التنكسية)

مرض الزهايمر

• وهو السبب الأكثر شيوعًا للخرف.

• لها مسار مخاتل وبطيء.

المعايير الكاملة: تم تأكيد صورة الخرف في اختبار عقلي مصغر واختبارات مماثلة

• اضطراب في عمليتين إدراكيتين أو أكثر

• لا فقدان للوعي

• غالبًا ما يكون سن ظهور المرض بعد 65 عامًا.

الميزات الجينية:

وراثة سائدة جسدية. تم تحديد ثلاثة جينات متميزة ؛ بروتين طليعة الأميلويد (APP) بريسنيلين 1 و 2 (PSEN1 و PSEN2)

 نظرًا لوجود جين APP في الكروموسوم الحادي والعشرين ، يُصاب مرضى متلازمة داون بخرف ألزهايمر في سن الثلاثين.

أكبر عامل خطر في المسببات هو الشيخوخة. كونها أنثى ، تعليم منخفض ، تاريخ عائلي للخرف ، أليل APOE-E4 ، رضوض الرأس ، التعرض للألمنيوم ، المناعة الذاتية ، الأسباب المسببة الأخرى.

مستوى التعليم العالي APOE-E2 وقائي.

مورفولوجيا الشقوق والبطينات واسعة والتلافيف ضيقة.

يكون الضمور أكثر بروزًا في لوزة المخيخ ، والحصين والقشرة الأمامية و الجدارية و الصدغية ، والدماغ الأمامي.


النتائج المجهرية

لويحات اميلويد

التشابك الليفي العصبي

جسيمات هيرانو

فقدان التعصيب الكوليني

فقدان الخلايا العصبية والمشبك العصبي

إنه تنكس حبيبي فجوي.

تحتوي التشابكات الليفية العصبية على رواسب تاو ويوبيكويتين و A- بيتا أميلويد مفرطة الفسفرة.

تتشكل التشابكات الليفية العصبية أولاً في الحُصين (المسؤولة عن الذاكرة) 


التشخيص

1. يتم التشخيص باستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للخرف.

2. يمكن ملاحظة زيادة في بروتينات تاو في السائل الدماغي النخاعي.

3. يمكن أن يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب أنسجة المخ الضامرة والبطينات المتضخمة. بمساعدة SPECT ، يمكن عرض مناطق نقص تروية الدم.

4. يتم التشخيص النهائي لمرض الزهايمر عن طريق الخزعة.


العلاج

مضادات مستقبلات NMDA-glutamate (ميمانتين)

يتم استخدام تاكرين ، جالانتامين ، ريفاستيجمين ، دوسيبيل ، التي تعمل بشكل مركزي على مضادات الكولينستراز.


الانذار 

 يبدأ المرض عادة بشكل مخاتل ويتطور ببطء.

متوسط ​​العمر المتوقع 8 سنوات.

مع العوامل الكولينية ، يمكن تمديد العمر المتوقع لمدة 1-2 سنوات.


الخرف المصحوب بأجسام ليوي

• الضعف الإدراكي التدريجي الذي سيؤثر على العمل الاجتماعي أو المهني العادي

• تقلبات عقلية مع تغيرات شديدة في الانتباه واليقظة

• هلوسة بصرية متكررة

• تظهر الملامح الحركية لمرض باركنسون بشكل عفوي. (إذا بدأ الخَرَف قبل أو مع مرض باركيسونزم ، فإنه يصبح خَرَفًا مع أجسام ليوي).


الخرف الجبهي الصدغي

• يوجد ضمور الفص الجبهي الصدغي في التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب.

• التغيرات الشخصية بسبب ضمور الفص الجبهي بارزة في العيادة.

• يختلف عن مرض الزهايمر في أن الاضطرابات السلوكية تسبق الاضطرابات المعرفية في البداية.

الأسيتيل كولين طبيعي. مضادات الكولين غير فعالة.


الخرف المصاحب لاضطراب الحركة

مرض باركينسون

إنها إضافة لصورة الخرف لمريض مصاب بداء باركينسون على مر السنين. الهلوسة البصرية موجودة.


مرض هنتنغتون

يبدأ في سن 40-50 سنة.

هناك تكرارات ثلاثية النوكليوتيد سائدة (CAG).

النتيجة الأولية هي الرقص (صعوبة في الكتابة ، ضعف الحركات الحركية الدقيقة).

يتطور الخرف بعد الرقص والأعراض النفسية.

يُلاحظ فقدان القدرة على الكلام ، أبراكسيا (لا أدائية) ، عمه ، خلل إدراكي شامل في الفترة المتأخرة.


مرض ويلسون

يدخل المريض الشاب في التشخيص التفريقي للخرف.


كثرة الخلايا الشائكة العصبية

خلايا الدم المشوهة (الخلايا الشوكية) والتشوهات العصبية هي مجموعة من الأمراض ، خاصةً مع اضطرابات الحركة. وهو أكثر شيوعًا في الرقص. قد تصاحب النوبات الصرعية الخرف


مرض كروتزفيلد جاكوب

• وهو مرض بريون يتميز بالخرف سريع التطور.

• القشرة الدماغية والعقد القاعدية والمخيخ وجذع الدماغ والحبل الشوكي مصابة.

• 3 أمراض بريونية أخرى في البشر:

 الكورو (خرف)

 متلازمة غيرستمان شتراسلر (الخرف)

 الأرق العائلي المميت (الخرف).

• قد تظهر أعراض نفسية (قلق ، نشوة ، اكتئاب ، توهم).

• أهم نتيجة سريرية هي الرمع العضلي.

• بصرف النظر عن هذا ، يمكن رؤية الصلابة ، بطء الحركة ، الهزة ، الرقص.

• تحدث الوفاة في عام واحد في المتوسط.


الخرف الثانوي

الخرف الوعائي

• يُعرف أيضًا باسم الخَرَف متعدد الاحتشاءات.

• يتميز باحتشاءات متعددة فوق البطن الثنائية الجانب.

• يتمثل المرض العصبي في المرض في شكل نزيف واحتشاء وفقدان عصبي وخرف.

• الخرف الذي يحدث في غضون 3 أشهر من السكتة الدماغية التي يمكن اكتشافها.

• لا يستفيدون من العلاج مثل مرضى الزهايمر.


استسقاء الرأس ذو الضغط الطبيعي

• يظهر مع اضطراب المشية وسلس البول والنسيان. يستفيدون من العلاج.