عوز المتممة
• يحتوي C3 على أعلى تركيز في المصل. يحتوي C9 على أقل تركيز مصل وأقل وزن جزيئي. الأعلى وزن جزيئي هو Clq.
• عدم كفاية عدد المكملات أو وظيفتها يزيد من قابلية الإصابة بالعدوى.
نقص Properdin مرتبط بـ X ؛ أشكال عوز المتممة الأخرى هي وراثية جسمية متنحية.
موجودات عوز المتممة
1. الالتهابات المتكررة مع الكائنات الحية الدقيقة القيحية خارج الخلية (المكورات الرئوية ، المكورات البنية ، المكورات السحائية ، المستدمية النزلية) ، والتهابات الجهاز التنفسي الشديدة والمتكررة والتهابات الجلد شائعة.
2. ارتفاع معدل الإصابة بأمراض المناعة الذاتية مثل SLE
3. التهاب الأوعية شائعة.
4. التهاب الكلية المزمن (MPGN) شائع.
5. يمكن رؤية الحثل الشحمي الجزئي.
تشخيص نقص المتممة
• بالنسبة ل شذوذات المتممة ، يعد اختبار نشاط المتممة الانحلالي الكلي (CH50) أداة فحص جيدة.
CH50 <5٪ يوحي بالنقص.
• في أوجه العوز Cl-C8 ، يكون مستوى CH50 = 0 أو قريب من 0. في نقص C9 ، يكون CH50 نصف الطبيعي.
• يشير النقص المشترك لـ C4 و C3 إلى أن المسار الكلاسيكي يتم تنشيطه بواسطة المعقدات المناعية.
• إذا كان C3 منخفضًا ، وكان C4 طبيعيًا ، فهذا يشير إلى تنشيط المسار البديل.
• MPGN يحتوي على عامل كلوي (NF). ينشط هذا NF المسار التكميلي البديل ، مما يؤدي إلى انخفاض C3. يعاني المرضى أيضًا من حثل شحمي جزئي.
CH50: الطريق الكلاسيكي
AP50: يشير إلى اضطراب المسار البديل
قصور C1q: متلازمة SLE أو تشبه SLE والتهاب الأوعية الدموية و MPGN شائعة.
عوز C1r و C1s و C4 و C2 : ازداد معدل الإصابة بأمراض المناعة الذاتية.
عوز C5-C6-C7-C8: يظهر التهاب السحايا المتكرر بالمكورات السحائية.
نقص C2: يعد انتان الدم بالمكورات الرئوية الذي يهدد الحياة أمرًا شائعًا.
نقص C3: لوحظت عدوى بالمكورات الرئوية والمكورات السحائية شديدة ومتكررة.
بروتينات التحكم في غشاء البلازما: العامل 1 / العامل H ، البروتين الرابط C4 ، مثبط البروبردين وC1.
• مكونات متممة للغشاء: CR1 ، بروتين العامل المساعد الغشائي وعامل تسريع التحلل (DAF). يُلاحظ بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية في عوز DAF و CD59.
في نقص البروتين في السيطرة على المتمم المصلي ، لا يمكن تثبيط النشاط الكيميائي لـ CSa و IL-8 ، وهذا ما يظهر في FMF.
نقص العامل H و I والبروتين B: المتلازمة الأنحلالية اليوريميائية العائلية (الجينية)
نقص C2: وراثة جسدية متنحية. النتائج الشبيهة بـ SLE ، Anti-DNA (+) ، MPGN و CRF هي نتائج شائعة.
الأمراض المناعية المرتبطة بالخلايا اللمفاوية
