مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

معلومات عامة

• يمكن أن تتراوح حالات العوز المناعي للخلايا البائية من انخفاض الغلوبولين المناعي إلى الغياب التام لها.

• الأم IgG يمر عبر المشيمة من الأسبوع السادس عشر من الحمل. عادة ما يكون مستوى IgG عند الولادة أعلى قليلاً من مستوى الأم.

• IgA و IgM و IgD و IgE لا يمكنها عبور المشيمة. هذه الجلوبولينات المناعية منخفضة جدًا بحيث لا يمكن اكتشافها في دم الحبل السري.

• في أول 4-5 شهور ، ينخفض ​​IgG ويزداد IgM و IgA.

• CD19-20-21 هي مستضدات محددة للخلايا البائية.

• الخلايا البائية تشكل 10-20٪ من الخلايا الليمفاوية المحيطية.

النتائج الشائعة في اضطرابات الخلايا البائية

• بعد الشهر السادس من العمر ، تبدأ الأعراض عندما ينتهي تأثير التحصين المنفعل الذي توفره الأجسام المضادة من الأم.

• يمكن ملاحظة التهابات الجهاز التنفسي العلوي والسفلي المتكررة مع البكتيريا الممحفظة.

• يمكنهم عادة التعامل مع الالتهابات الفيروسية. ومع ذلك فقد يحصل الشلل الناجم عن لقاح شلل الأطفال الحي وانتانات الجملة العصبية المركزية القاتلة بسبب ايكوفيروس.

• الغلوبولين المناعي منخفض.

• الإسهال والانتانات ب الجيارديا شائعة.

• زيادة خطر الإصابة بأمراض المناعة الذاتية (الداء الزلاقي) والأورام الخبيثة.

• تأخر النمو غير واضح.

• يعيشون لسنوات دون مضاعفات

الاختبارات التشخيصية لاضطرابات الخلايا البائية

• قياس الغلوبولين المناعي

• Isohemagglutinins: يُظهر الأجسام المضادة ضد مستضدات السكاريد من المجموعة A و B في كريات الدم الحمراء. لا تحدث هذه الأجسام المضادة في الأشخاص الذين لديهم فصيلة الدم AB وتقل أعمارهم عن سنتين.

• عيار الأجسام المضادة ضد التيتانوس ، والدفتيريا ، والمستدمية النزلية ، والمكورات الرئوية

• تحديد CD19 و CD20

علاج اضطرابات الخلايا البائية

• يتم إجراء زراعة نقي العظم في حالة الإصابة بعيوب CD-40 ligand ومتلازمة التكاثر اللمفاوي المرتبط بالكروموسوم X.

• الغلوبولين المناعي مضاد استطباب في حالات نقص الغلوبولين المناعي (IgA) الانتقائي

• يتم تطبيق علاج IVIG في عيوب الخلايا البائية الأخرى

غياب الغاما غلوبيولينات الطفلي المرتبط بالصبغي X (مرض بروتون)

• وجود خلل في جين بروتون تيروزين كيناز

• وهي شائعة عند الذكور. أول 6-9 أشهر بدون أعراض. عندما يتم استنفاد الأجسام المضادة التي تنتقل عن طريق الأم .في الأشهر 6-9 الإسهال المتكرر ، والتهابات الجهاز التنفسي الأكثر شيوعًا (التهاب الأذن الوسطى المتكرر ، والتهاب القصبات ، وذات الرئة) ، اسهالات متكررة و التهاب الجلد و التهاب المفاصل تشاهد ونادرًا ما يحدث التهاب السحايا

• أكثر العوامل المعدية شيوعًا هي العقدية الرئوية والمستدمية النزلية.

• على الرغم من الالتهابات المتكررة ، تتم مقاربة التشخيص عن طريق نقص تنسج اللوزتين ، وغياب تضخم العقد اللمفية وغياب تضخم الطحال عند الطفل.

التشخيص

• يتم التشخيص بإثبات الغياب الواضح لللجلوبولينات المناعية ال5.

 IgG <100 مغ / ديسيلتر وخلايا CD19 B <2٪.

 خزعة الأمعاء أو خزعة العقدة الليمفاوية مفيدة في التشخيص.

• يعتبر تناقص الخلايا البائية في الدم المحيطي أهم اكتشاف في التشخيص التفريقي لنقص المناعة المتغير الشائع.

• الخلايا التائية طبيعية أو متزايدة ، وظائفها طبيعية. الاستجابة للعدوى الفيروسية طبيعية. ومع ذلك ، لا يزال ينبغي تجنب اللقاحات الفيروسية الحية. بسبب ضعف استجابة تكوين الجسم المضاد ضد مستضدات معينة.

يستجيبون بشكل طبيعي للعدوى الفيروسية مثل جدري الماء والحصبة. ومع ذلك ، في هذه الحالات ، قد يتطور التهاب شلل الأطفال المسبب للشلل بعد لقاح شلل الأطفال الحي والتهاب الدماغ المترقي وعدوى فيروس الايكو القاتلة.

المضاعفات

• التهاب السحايا

• توسع القصبات

• أمراض الرئة المزمنة

• عدوى فيروس الايكو القاتل والتهاب الكبد

• التهاب الجيوب الأنفية

• نقص هرمون النمو

العلاج

• يجب أن تعطى جاماجلوبيولين مدى الحياة. مستحضرات جاماجلوبيولين عادة ما تكون غنية بالـ IgG. أنها تحتوي على كمية صغيرة من IgM.

نقص المناعة المتغير الشائع (CVID) أو نقص المناعة المكتسب أو نقص المناعة المتغير

• يمكن أن تكون وراثية متقطعة ، OD أو OR.

• هناك خلل في تحول الخلايا البائية إلى خلايا بلازما تصنع الأجسام المضادة وخلايا ذاكرة ب.

• النتائج تحدث في الأعمار المتقدمة. العدوى أخف من عدوى بروتون.

• زاد معدل حدوثه لدى الأقارب من الدرجة الأولى لأولئك الذين يعانون من نقص IgA الانتقائي.

• سريريًا ومختبريًا ، غالبًا ما يتم الخلط بينه وبين Bruton ، ولكن حجم اللوزتين والعقد الليمفاوية طبيعيان. 25٪ من المرضى يعانون من تضخم الطحال.

• التهاب السحايا ب ايكوفايروس نادر جدا.

• أمراض المناعة الذاتية شائعة

- يمكن رؤية متلازمة تشبه الداء الزلاقي

- تضخم الجريبات اللمفاوية في الأمعاء

- ورم توتي

- داء الثعلبة

- فقر الدم الخبيث

- فقر الدم الانحلالي

- التهاب المعدة الضموري - انعدام افراز الحمض

- قلة الصفيحات

• علاوة على ذلك

- ذات رئة خلالي لمفاوية

- لمفوما كاذبة

- لمفوما الخلايا B

- الداء النشواني

- يمكن رؤية الأورام الحبيبية الشبيهة بالساركويد (الرئة والطحال والجلد والكبد).

• يزداد خطر الإصابة بالأورام الخبيثة وأمراض المناعة الذاتية.

• في الأشخاص المصابين بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، قد يتحسن CVID بشكل مؤقت أو دائم.

• أكثر المضاعفات شيوعًا هي مرض الرئة المزمن.

• قد تكون الأجسام المضادة لـ IgA إيجابية أيضًا ويمكن ملاحظة الحساسية المفرطة في أولئك الذين تلقوا عمليات نقل الدم أو أولئك الذين تلقوا جاماجلوبيولين ، تمامًا كما هو الحال في نقص IgA الانتقائي.

التشخيص

• على الرغم من أن الخلايا البائية طبيعية ظاهريًا ، إلا أن هناك نقصًا في غاماغلوبيولينات الدم.

• إن نقص مصل الغلوبولين المناعي (Ig) والأجسام المضادة مشابهة لنقص بروتين بروتون (تنخفض جميع مستويات Ig). IgA و IgM إما غائبان أو منخفضان للغاية.

• تعد أعداد الخلايا البائية الجائلة في الدوران أمرًا طبيعيًا ، ولكن عند مقابلة المستضد ، لا يمكن لهذه الخلايا البائية أن تتمايز لإنتاج أجسام مضادة محددة.

• Isohemagglutinins منخفضة جدًا (<1:10)

المعالجة

• IVIG ، مضاد حيوي

نقص غاماغلوبيولينات الدم العابر لطفل الحليب

• بشكل عام عند جميع الأطفال و بعمر 5-6 أشهر هناك نقص خفيف في غاما غلوبيولين الدم

• إذا لم يتمكن الطفل من البدء في صنع الجلوبيولين المناعي (IgG) الخاص به في الأشهر الأولى ، فإن "نقص غاما غلوبيولين في الدم العابر" يتطور ويستمر لمدة عام تقريبًا.

• أعداد الخلايا اللمفاوية التائية والبائية طبيعية في هؤلاء المرضى. وظائف الخلايا اللمفاوية التائية طبيعية. هناك عيب مؤقت في تحول الخلايا الليمفاوية البائية إلى خلايا بلازما تفرز الأجسام المضادة. الاستجابة المناعية للقاح طبيعية.

• معظم المرضى لا يعانون من أعراض. ومع ذلك ، قد يزداد تواتر التهابات الجهاز التنفسي في بعض الحالات.

• عادة ، لا يتم إجراء العلاج بالجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد. ومع ذلك ، يمكن إعطاؤه في حالات العدوى الشديدة.

نقص IGA الانتقائي

• يمكن أن يورث بصفة جسدية متنحية ، و ممكن بشكل سائد ومتقطع.

• قد يكون هناك حذف في الكروموسوم الثامن عشر.

• وهو أكثر أنواع نقص الغلوبولين المناعي شيوعًا. المناعة الخلوية طبيعية.

• عدد الخلايا الليمفاوية B في الدورة الدموية طبيعي. ومع ذلك ، هناك خلل في تركيب وإفراز IgA.

• نظرًا لأن الأجسام المضادة لـ IgA غالبًا ما تكون إيجابية ، فإن الحساسية المفرطة تظهر في المتلقين الذين يتم نقل دم لهم بشكل مفرط أو متلقو الجاماجلوبيولين.

• التهاب رئوي جيبي رئوي متكرر (التهاب رئوي في الفص الأوسط الأيمن) ، (عدوى الجيارديات) وعدوى الجهاز البولي ، ردود الفعل التحسسية شائعة.

• يزداد تواتر أمراض المناعة الذاتية مع نقص IgA الانتقائي: 

 الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب الجلد والعضلات ، فقر الدم الخبيث ، متلازمة جوجرن ، الداء الزلاقي ، التهاب الكبد المزمن النشط هي أكثر أمراض المناعة الذاتية شيوعًا.

• زيادة خطر الإصابة بالأورام الخبيثة. تعتبر ساركوما الخلايا الشبكية وسرطان الخلايا الحرشفية للمريء والرئة والورم التوتي أكثر شيوعًا في هؤلاء المرضى.

• يمكن أيضًا ملاحظة نقص IgG2 في 20٪ من المرضى.

• قد يتطور CVID في بعض المرضى أثناء متابعتهم.

• يمكن ملاحظة نقص أو قصور IgA المكتسب بعد عدوى التوكسوبلازما والحصبة وفي المرضى الذين يتلقون العلاج بالفينيتوين أو البنسيلامين.

التشخيص

• مستوى IgA أقل من 10 مغ / ديسيلتر أو غائب عند هؤلاء المرضى.

• عدد الخلايا البائية المحيطية طبيعي.

• المناعة الخلوية طبيعية في العادة.

• استجابة الجسم المضاد لمستضدات معينة  طبيعي.

• نصف المرضى لديهم أضداد ذاتية ضد IgA.

• وهو أكثر أنواع نقص المناعة المرتبطة بأمراض الحساسية.

• غالبًا ما تحتوي أيضًا على أجسام مضادة لبروتين حليب البقر.

العلاج

• جاماجلوبيولين هو مضاد استطباب.

• الأشخاص الذين يعانون من نقص IgG2 لديهم مستويات أقل من الأجسام المضادة لـ IgA.

• تستخدم المضادات الحيوية واسعة الطيف في حالات العدوى التنفسية الرئوية المتكررة.

• يمكن إعطاء منتجات الدم المأخوذة من خلايا الدم الحمراء أو غيرهم من الأفراد الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي A.

عيوب المجموعات الفرعية ل lgG 

• في المرضى الذين يعانون من نقص مجموعة فرعية IgG ، تظهر صورة سريرية مثل هيبوغاماغلوبولين الدم. لكن النتائج المخبرية تظهر مستويات Ig طبيعية. تؤكد دراسات المجموعة الفرعية IgG التشخيص

• هناك 4 أنواع من IgG.

lgG1: 65%

IgG2: 20%

IgG3: 10%

IgG4: 10%

• IgGl و IgG3 ضد مستضدات البروتين

• يتم انتاج IgG2 و IgG4 ضد مستضدات السكاريد.

• حتى لو وجد أن مستوى IgG الكلي في الدم طبيعي ، فقد يتم العثور على نقص IgG للمجموعة الفرعية.

• نظام الخلايا التائية طبيعي.

• يعتبر نقص IgG2 هو الأكثر شيوعًا ، يليه نقص IgG4.

• يعاني معظم المرضى الذين يعانون من نقص IgG2 من نقص IgA.

• المرضى لديهم استجابة غير كافية للأجسام المضادة وانتانات شديدة.

• في حالة نقص IgG2 ، تحدث انتانات متكررة ببكتيريا كبسولة عديد السكاريد (المكورات الرئوية والمكورات السحائية والمستدمية النزلية). هؤلاء المرضى غير قادرين على إنتاج استجابة الأجسام المضادة لمضادات السكاريد. يجب تطعيم جميع المرضى الذين يعانون من نقص IgG2 ضد المستدمية النزلية من النوع ب.

العلاج

• يستخدم علاج جاماجلوبيولين في حالات نقص IgG1 و IgG3.

متلازمة فرط-lgM

• الطفرات المسؤولة موجودة في جينين على الكروموسوم X (عيب CD40L وعيوب NEMO) وفي 3 جينات على الكروموسومات الجسمية (الأنواع 2 - 3 - 4) ، وكلها هي OR.

• لا يوجد انتقال من IgM إلى A و G

• Hyper IgM Type 1: يُنظر إليه كنتيجة لطفرة CD40L وهو موروث مرتبط بـ X. بالإضافة إلى ذلك ، تسبب طفرات NEMO متلازمة فرط IgM المرتبطة بـ X ويمكن رؤيتها جنبًا إلى جنب مع خلل التنسج الأديم الظاهر.

• فرط IgM من النوع 2: يُنظر إليه على أنه نتيجة لطفرة AICDA (تنشيط السيتدين ديميناز) وراثة جسدية متنحية OR.

• Hyper IgM Type 3: يُنظر إليه كنتيجة لطفرة CD40 و OR وراثة جسدية متنحية. إنه مشابه جدًا للنوع الأول السريري. العيب موجود في الخلايا البائية.

• Hyper IgM Type 4: لم يتم تحديد الجين.

• فرط IgM النوع 5: يسبب عيب اليوراسيل DNA glycosylase (UNG) و يحدث متلازمة Hyper IgM.

فرط IgM من النوع 1

• نتيجة لطفرة CD40 ligand (CD154) على الخلايا التائية المنشطة ، لا تستطيع الخلايا التائية إرسال الإشارات المناسبة إلى الخلايا البائية والخلايا البائية تصنع IgM فقط.

• مستويات IgG و A منخفضة للغاية ، وعادة ما تكون مستويات IgM طبيعية أو مرتفعة في بعض الأحيان.

• تحدث أعراضه بين سن 1-2 بعد الولادة.

• عدد اللمفاويات في الدم B طبيعي. الاضطراب في الخلايا التائية.

• لوزتين صغيرة ، لا توجد عقد ليمفاوية واضحة.

• حدوث انتانات قيحية متكررة (التهاب الأذن الوسطى ، التهاب الجيوب الأنفية ، الالتهاب الرئوي والتهاب اللوزتين).

• زاد معدل الإصابة ب ذات الرئة ب المتكيسة الرئوية الكارينية.

• قلة العدلات ملحوظة.

• على الرغم من أن تعداد الخلايا B و T  أمر طبيعي في هؤلاء المرضى ، فإن عدد خلايا الذاكرة B CD27 ينخفض ​​(في Hyper IgM Type3 ، ينخفض ​​أيضًا عدد خلايا CD27 B ، بينما يكون طبيعيًا في الأنواع الأخرى).

العلاج

• زرع الخلايا الجذعية المتطابقة HLA ، وحقن IVIG الشهري ، و G-CSF لقلة العدلات.

هايبر إل جي إم من النوع 2

• على عكس Type1 ، فإن مستوى IgM مرتفع جدًا.

• اختبارات وظائف الخلايا التائية طبيعية على عكس النوعين 1 و 3.

• وجود فرط في التنسج اللمفاوي.

• ليسوا عرضة للإصابة بالالتهاب الرئوي P. carinii ويمكن أن يصنعوا isohemagglutinin

• قلة العدلات نادرة وعادة ما تكون من المناعة الذاتية.

• هم عرضة للإصابة بأمراض المناعة الذاتية والالتهابات (داء السكري ، التهاب المفاصل ، التهاب الكبد المناعي الذاتي ، فقر الدم الانحلالي ، قلة الصفيحات المناعية ، مرض كرون والتهاب القزحية المزمن).

• العلاج الشهري لـ IVIG والمعالجة بالمضادات الحيوية للعدوى هما نهج العلاج الرئيسي. الدورة السريرية أكثر اعتدالًا من Tip1.

متلازمة دونجان (متلازمة التكاثر اللمفاوي المرتبط بالصبغي X)

• الوراثة متنحية مرتبطة بالكروموسوم X. ينشأ نتيجة SH2D1A (جزيء تنشيط إشارة الخلايا الليمفاوية) أو عيب SAP (البروتين المرتبط بـ SLAM) في Xq25.

• الأفراد المصابون عادة ما يكونون بدون أعراض حتى يصابوا بـ EBV.

• لا يستطيع المرضى صنع أجسام مضادة ضد EBNA.

• لديها 3 ميزات رئيسية

داء وحيدات النوى الانتاني الخاطف أو المميت (50٪) 

لمفوما خلايا ب  (25٪)

نقص غاما غلوبيولن الدم المكتسب (25٪)

العلاج

• زرع الخلايا الجذعية المتوافقة مع HLA.