مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

• يتميز بورم وعائي في الوجه (بلون النبيذ) ، وخزل نصفي ، وزرق واختلاجات. التخلف العقلي موجود في نصف الحالات. وقد ثبت أن الطفرات المتفرقة في جين GNAQ مسؤولة عنه.

الفيزيولوجيا المرضية

• يتميز بالتطور غير الطبيعي للسرير الوعائي الجنيني في المراحل المبكرة من نمو الوجه والدماغ. هناك أوعية غير طبيعية في السحايا الرقيقة أو الحنون العنكبوتية. هناك أيضًا أوعية غير طبيعية في برانشيم الدماغ أسفل هذه المناطق. يوجد تكلس في القشرة الدماغية. الورم الوعائي موجود في أول فرع لمنطقة جلدية من العصب الثلاثي التوائم الوجهي.

النتائج السريرية

• ورم وعائي في الوجه موجود منذ الولادة. بالإضافة إلى الورم الوعائي الجلدي ، يمكن العثور عليه أيضًا في الغشاء المخاطي الشدقي واللسان والحنك والبلعوم.

• شلل نصفي مقابل ، عمى نصفي.

• تشوهات المادة البيضاء التي يعتقد أنها ناتجة عن نقص الأكسجة.

• اختلاجات جزئية بسيطة ومعقدة.

• الزرق

يتم تحديد ثلاثة أنواع وفقًا لاصابة الدماغ والوجه

النوع الأول: كل من الأورام الوعائية الوجهية والسحائية. قد يكون لديه الجلوكوما

النوع الثاني: ورم وعائي في الوجه فقط (لا يوجد اصابة في الجهاز العصبي المركزي) ؛ قد يكون لديه الجلوكوما

النوع الثالث: الأورام الوعائية السحائية فقط ؛ عادة لا يوجد الجلوكوما.

التشخيص

• مخطط كهربية الدماغ: اظهار لمتلازمات الصرع

• مراقبة ضغط العين

• خطوط تكلس متوازية تعطي مظهر "ترامواي" على الصور الشعاعية

• يمكن رؤية التكلس واضطرابات البرانشيم في التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

العلاج

• تعالج الاختلاجات دوائيا وإذا كانت التشنجات لا يمكن السيطرة عليها ، يمكن إزالة المنطقة المصابة جراحيًا.

• إذا كان هناك الجلوكوما ، فيحاول معالجته بالأدوية.

• يمكن علاج الأورام الليفية الوعائية على الوجه بالليزر.