إعلان الرئيسية

آخر الأخبار

الصفحة الرئيسية غير مصنف التصلب المتعدد و التصلب الدماغي المنتشر (مرض شيلدر)

التصلب المتعدد و التصلب الدماغي المنتشر (مرض شيلدر)

حجم الخط

التصلب المتعدد

• التصلب اللويحي هو مرض مزمن متكرر الانتكاس يسبب آفات متعددة في المادة البيضاء.

• تصل نسبة الإصابة بالتصلب اللويحي في الأقارب من الدرجة الأولى إلى 20٪ تقريبًا. يُعتقد أنه نتيجة تفاعل المناعة الذاتية لعامل معدي لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي.

• مرض التصلب العصبي المتعدد عند الأطفال نادر الحدوث ، حيث تظهر نسبة 2٪ -5٪ من مرضى التصلب المتعدد قبل سن 18. إنه خفيف جدًا عند الأولاد قبل سن 6 ، بينما يكون أكثر شيوعًا عند الفتيات بعد سن 12 عامًا.

• يعطي الأعراض حسب مكان التصلب. إنه مرض يتطور مع إزالة الميالين من المادة البيضاء حول البطينات الدماغية ، خاصة في الأجزاء المحيطة بالوريد.

قد تحدث الآفات أيضًا في جذع الدماغ والحبل الشوكي.

• يمكن رؤيته عند الأطفال المصابين بالرنح والتشنج أو اضطرابات الرؤية. يظهر بشكل شائع مع الرنح المخيخي ، في كثير من الأحيان ضعف تشنجي غير متناظر ، والتهاب العصب البصري ، وشفع الرؤية.

• العصب البصري هو الأكثر شيوعا في الأزواج القحفية، وهناك ضمور في ألياف العصب البصري ، وخاصة بالقرب من الفص الصدغي. يمكن ملاحظة حدقة أرغيل روبرتسون  والعصب المحرك العيني هو الأكثر اصابة بعد العصب البصري. قد تحدث رأرأة.

• السبب الأكثر شيوعًا لألم العصب الثلاثي التوائم الثنائي هو التصلب المتعدد.

• بعض المرضى لديهم ثالوث  شاركو 

1) رأرأة

2) الرعاش القصدي مجهول السبب

3) كلام متقطع: ويلاحظ في الحالات المتقدمة من المرض.

الطريقة المفضلة في التشخيص هي التصوير بالرنين المغناطيسي. يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي لويحات صغيرة 3-4 مم في الجسم الثفني ، والمادة البيضاء حول البطينين ، وجذع الدماغ ، والحبل الشوكي. هناك زيادة في مؤشر IgG و / أو نطاق قليل النسيلة في CSF.

• يمكن تشخيص المرضى الذين يعانون من العناصر التالية:

نوبات غير دماغية مزيلة للميالين تستمر لأكثر من 24 ساعة على الأقل 30 يومًا بفاصل زمني ، غير مفسر لسبب آخر يعتقد أنه ينشأ من الجهاز العصبي المركزي

لويحات إزالة الميالين على التصوير بالرنين المغناطيسي بعد هجمة إزالة الميالين غير الدماغي

وجود واحد مما يلي بالإضافة إلى نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للقحف في وجود مرض مزيل للميالين مترقي سريريًا وليس هجمة:

- نتائج ايجابية في التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري

- الكشف عن الحزمة قليلة النسيلة في السائل الدماغي النخاعي

التصلب المتعدد عند الأطفال


• في العلاج ، يتم استخدام جرعة عالية من ميثيل بريدنيزولون في الهجوم.

• يمكن أن يؤدي تعديل العلاج بالإنترفيرون إلى تقليل نشاط المرض. الإنترفيرون 13 هو علاج الخط الأول الأكثر استخدامًا والموصى به. يمكن استخدام الانترفيرون إلفا.

• غلاتيرامر أسيتات ، فينجوليمود وناتاليزوماب هي عوامل استخدمت بنجاح في البالغين. تمت الموافقة على Fingolimod للأطفال ، وهناك دراسات تظهر أنه يقلل من عدد الهجمات أكثر من انترفيرون بيتا.

• داء ديفك (التهاب النخاع والعصب البصري): وهو نوع من التصلب المتعدد. يشمل في المقام الأول العصب البصري والحبل الشوكي الخلفي ، وغالبًا ما يكون الجزء الصدري. يُعتقد أن الأجسام المضادة IgG التي تم تطويرها ضد قنوات aquaporin-4 في الجهاز العصبي المركزي ، وخاصة في الخلايا النجمية ، تسبب المرض. من المعروف أنه يلعب دورًا في موت الخلايا النجمية في المسار التكميلي الكلاسيكي. تسبب إصابة العصب البصري في فقدان الرؤية المفاجئ والورم العتامي المركزي. قد تصاحب بعض اعتلالات الغدد الصماء مثل ADH غير المناسب والسكري الكاذب وتوقف البلوغ. تستخدم الستيرويدات (ميثيل بريدنيزولون) في العلاج. ريتوكسيماب فعال في منع الانتكاسات. ثبت أن عقار Eculizimab يقلل من التكرار ويقلل من الضرر في المرضى الذين يعانون من التهاب النخاع والعصب البصري الحاد.

التصلب المتعدد

التصلب الدماغي المنتشر (مرض شيلدر)

• هو مرض حاد ومتطور ونادر ومزيل للميالين يشبه التصلب اللويحي من الناحية النسيجية.

• تحدث بشكل متقطع بين سن 5-12 وتؤدي إلى الوفاة. السبب غير معروف بالضبط. لكن يُعتقد أنه من أمراض المناعة الذاتية أو انتاني.