مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

• الصرع هو اختلاجات متكررة لا تترافق مع حمى أو تلف دماغي حاد. قد تحدث تغيرات مفاجئة في الوظائف الحركية والحسية والجسدية مع فقدان الوعي أو اضطرابه.

• لم يتم العثور على مسببات محددة في 80٪ من الحالات. وهذا ما يسمى الصرع مجهول السبب أو مجهول المنشأ أو الصرع الأولي. في 20٪ من الحالات ، يكون مخطط كهربية الدماغ غير طبيعي ويمكن الكشف عن اضطراب عضوي يسمى الصرع العضوي أو الثانوي أو المكتسب.

• في النوبة الأولى غير الحرورية ، يجب أخذ القصة بشكل جيد وإجراء الفحص البدني بعناية.

يجب إجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يعتبر التصوير المقطعي المحوسب في حالات الطوارئ مفيدًا. يجب إجراء مخطط كهربية القلب لاستبعاد فترة QT الطويلة وغيرها من اضطرابات النظم القلبي.

• يجب إجراء مخطط كهربية الدماغ لتقييم التشوهات البؤرية والتنبؤ بتكرار النوبات.

متلازمة دريفت (الصرع الرمعي الشديد في الطفولة)

• وهي من أشد متلازمات الصرع في الطفولة والتي تبدأ بنوبات الحمى.

• يبدأ عادة في سن الواحدة. وهي تتميز بنوبات حمى وحمى متكررة ونوبات رمعية أحادية الجانب كل شهر إلى شهرين. ينتقل عبر وراثة جسمية سائدة.

• يحدث عادةً مع طفرة دي نوفو ، ونادرًا ما يتم توريثها باعتبارها صفة جسمية سائدة.

هناك طفرة فقدان الوظيفة في الجين المشفر SCN1A. ثلث المرضى لديهم تاريخ عائلي.

• الاختلاف عن الاختلاجات الحرورية المعتادة هو أن النوبات تتكرر على فترات أطول بكثير وأكثر تواترا.

• الرمع العضلي ، الغياب غير النمطي والنوبات الجزئية تتطور من سن الثانية. ويتبع ذلك تأخير في النمو.

• يتم رؤية نشاط موجة الارتفاع السريع في مخطط كهربية الدماغ.

النوبات الجزئية

1. نوبة جزئية بسيطة

• هناك حركات مقوية أو رمعية غير متزامنة.

• تظهر في الغالب على الوجه والعنق والأطراف. الدوخة وحركات العين المقترنة شائعة. لا يوجد تلقائية ولا نسمة. تستمر10-20 ثانية.

• حالة بدء المحرك (جاكسونيان) ، والتي تبدأ على الوجه ، وتنتقل إلى الذراعين ثم إلى الساقين ، ويمكن رؤيتها على شكل رأس وعينين منحرفتين على الجانب المقابل.

• المريض واعي ، يمكن للمريض التحدث أثناء النوبة.

• قد يستمر شلل تود بعد نوبة الصرع لبضع دقائق أو ساعات.

2. النوبة الجزئية المعقدة

• تبدأ عادة مع النسمة.

• بعد فقدان الوعي ، تبدأ التلقائية (المضغ ، البلع ، الضرب ، الأزرار ، الغمغمة). يحدث زيادة إفراز اللعاب واتساع حدقة العين واحمرارها.

• تستمر لفترة أطول (1-2 دقيقة) من النوبات الجزئية البسيطة ونوبات الغياب.

• يمكن رؤية التلقائية التالية ، النعاس ، ضعف التركيز البؤري المؤقت (شلل تود) أو فقدان القدرة على الكلام.

• يحتوي مخطط كهربية الدماغ على موجات حادة ومسامير بؤرية في الفص الصدغي الأمامي.

النوبات الجزئية الخاصة

الصرع الرولاندي الحميد

(الصرع الجزئي الحميد مع نشاط موجة ارتفاع صدغي مركزي)

• تظهر النوبات الأولى بين سن 7-9. قد يحدث بسبب التهاب الدماغ البؤري والكتل.

التطور الحركي العقلي طبيعي. في البداية ، تحدث النوبات أثناء النوم ، أو بعد النوم مباشرة ، أو قبل الاستيقاظ مباشرة.

• تبدأ النوبات التوترية حول الفم وعلى شكل كمامة (أعراض بلعومية فموية) ثم ينتشر نشاط مقوي. يمكن أن يكون واعي أو غير واعي. القصة والفحص البدني طبيعيان. يحتوي مخطط كهربية الدماغ على موجات ارتفاع متكررة في الوسط الصدغي.

• يبدأ العلاج خاصة عند المصابين بنوبات متكررة والدواء المفضل هو كاربامازيبين carbamazepine. يستخدم كاربامازيبين على الأقل لمدة سنتين  أو حتى سن 14-16 سنة. الانذار جيد جدا.

التهاب الدماغ راسموسين

• وهو شكل من أشكال التهاب الدماغ المزمن. شوهدت النوبات الجزئية المستمرة من جانب واحد.

• شلل نصفي تدريجي على الجانب المصاب وضمور تدريجي في نصف الكرة المقابل.

• المسببات غالبا ما تكون غير معروفة. تم إلقاء اللوم على الفيروس المضخم للخلايا في بعض الحالات والأجسام المضادة لمستقبلات NMDA في حالات أخرى.

صرع الفص الصدغي

• يحدث بسبب آفات الفص الصدغي ، وأكثر الآفات شيوعاً هي التصلب الصدغي المتوسط ​​/ الميزيا.

• يحدث عادة بعد الاختلاجات الحرورية ، ونادرا ما يحدث وراثيا.

• يظهر الضمور والدبق في الحُصين (نادرًا في لوزة المخيخ).

• الصرع عند المراهقين والبالغين هو الصرع الأكثر شيوعًا الذي يمكن تصحيحه عن طريق الجراحة.

النوبات المعممة

نوبات الغياب (بيتي مال)

• وهو أكثر شيوعًا عند الفتيات. هناك استعداد وراثي. يبدأ عادة بين سن 5-8 ، وهو غير شائع بعد سن 25. ينبغي النظر في عيوب ناقل الجلوكوز في نوبات الغياب المبكرة (4 سنوات) ، والجلوكوز منخفض في السائل النخاعي.

• نوبات تستمر لأقل من 10-20 ثانية ، وتتميز بالتوقف المفاجئ للنشاط الحركي والكلام ، وفقدان قصير للوعي ، وهو نوبة نظرات ثابتة نموذجية. يمكن أن يحدث مئات المرات في اليوم.

• في العيادة ، يفقد المريض بشكل مميز الاتصال بالبيئة لفترة قصيرة. يتم تضمين النوبات الجزئية المعقدة في التشخيص التفريقي.

• انخفاض النجاح المدرسي هو نتيجة مهمة.

• يؤدي فرط التنفس والتحفيز الضوئي إلى حدوث تشنجات.

• النتيجة المميزة لـ EEG هي موجة ارتفاع 3 هرتز موضعية في الفص الأمامي.

• يتم استخدام إيثوسكسيميد وحمض الفالبرويك في العلاج.

• في معظم الحالات ، تمر النوبات قبل سن البلوغ ، ويصاب ما يقرب من 25٪ من المرضى بالصرع التوتري الرمعي المعمم.

نوبات التوتر الرمعية المعممة (جراند مال)

• وهو الشكل الأكثر شيوعًا من الصرع المعمم.

• لا يظهر في فترة حديثي الولادة.

• تبدأ النوبة بفترة قصيرة جداً من الحركة و "الأورة" أو النسمة الحسية. تبدأ هذه المرحلة البادرية قبل ساعات قليلة من النوبة ، وأحيانًا يكون لها أعراض مثل التشنج الموضعي ، وارتعاش العضلات ، والأرق ، وعدم الراحة في المنطقة الشرسوفية ، والصداع ، والذكاء الضعيف. بهذه الطريقة ، يفهم المريض وعائلته أن النوبة الحركية ستبدأ.

• البداية مفاجئة ، ومرحلة التوتر مع الانقباضات المعممة مرتبطة بفقدان الوعي. يختفي منعكس القرنية ، وتتحرك العين إلى أعلى وإلى الجانب. يصبح الوجه مشوهًا ، وينغلق المزمار. يقع الرأس على الجانب والظهر. تتقلص عضلات البطن والصدر. تنقبض الأطراف بشكل غير منتظم ، مع استمرار المرحلة التوترية للنوبة ، يتم استبدال شحوب الوجه بالزرقة. في نهاية المرحلة التوترية ، التي لا تدوم أكثر من 20-40 ثانية ، تبدأ المرحلة الرمعية الطويلة ، والتي تتميز بتشنجات اختلاجية إيقاعية. عادة ما تتوقف النوبة في غضون دقيقة إلى دقيقتين.

• غالبًا ما يكون هناك سلس البول وفترة ما بعد النشوة.

• يمكن أن تحدث نوبات الصرع الكبرى في الليل دون أن يلاحظ المريض. يتبع النوبة الارتباك والترنح ، تليها فترة من النوم العميق لعدة ساعات. هناك أيضًا خطر حدوث الاستنشاق والإصابة أثناء النوبات.

الصرع المعمم الحميد

• الصرع الصغير

• الصرع الرمع العضلي عند الرضع

تبدأ في السنة الأولى من العمر ، ولها ارتفاع 3 هرتز وموجة بطيئة ، ومن الصعب التمييز بين أنواع الصرع الشديد.

• نوبات حرورية

• صرع الرمع العضلي اليفعي (متلازمة جانز)

إنه الصرع المعمم الأكثر شيوعًا بين الشباب.

يبدأ بالنفضات الرمعية العضلية في الصباح في بداية المراهقة و يمكن اعتباره غياب يفعي رمعي مقوي.

شوهد رهاب الضياء.

يتم رؤية موجات بطيئة من 4-5 هرتز.

• الصرع الضوئي

وهي نوبات توترية رمعية أو نوبات غياب أو نوبات رمعية معممة تحدث مع التحفيز الضوئي.

الصرع المعمم الشديد الخبيث

التشنج الطفلي (متلازمة الغرب)

• عادة يبدأ في الشهر 2-12

• عند الذكور ، يمكن أن تسبب الطفرات الجينية ARX (غالبًا مع تشوهات الهجرة القشرية والأعضاء التناسلية المبهمة) متلازمة ويست.

• تتميز النوبات بانقباضات تتراوح من 2-10 ثوانٍ في العنق والجذع والذراعين.

البداية هي مزيج من انقباضات الانثناء والتمدد.

• هناك ثلاثة أنواع من التقلصات (التشنج): المثنية ، الباسطة والمختلطة.

تحدث الانقباضات المرنة في مجموعات أو بشكل متتابع وتتكون من انثناء مفاجئ للرقبة والذراع والساق على الجذع ، بينما تكون انقباضات الباسطة على شكل امتداد للجذع والأطراف و

إنه أندر أشكال التشنج الطفولي.

في الانقباضات الطفولية المختلطة ، يكون الانثناء في بعض الهجمات والامتداد في هجمات أخرى هو النوع الأكثر شيوعًا للتشنج الطفولي.

• تحدث التقلصات أثناء النوم (نادرًا) واليقظة ، ولكنها تميل إلى الحدوث كثيرًا عند النوم أو الاستيقاظ.

• يمكن الخلط بين التقلصات التي على شكل نوبات بكاء عن طريق سحب الأطراف إلى المعدة وبين "مغص الغازات".

• يمكن أن تكون الهجمات على شكل نوبات ضحك وبكاء.

• قد يتبع التقلصات الاسترخاء ثم الانتكاس ، وقد تحدث مئات التشنجات خلال النهار.

• التخلف العقلي أمر شائع.

• في حين أن التطور طبيعي في البداية في المرضى الذين يعانون من متلازمة الغرب مجهول السبب ، يظهر الانحدار في التطور بعد أن تبدأ الأعراض في الظهور.

• أكثر من 3 أسابيع بعد التشخيص في متلازمات الغرب مجهول السبب يؤثر بشكل سيء على الإنذار طويل الأمد.

ثالوث متلازمة الغرب

نوبات رمع عضلي

التخلف العقلي

نمط "hypsarrhythmia" و "burst suppression" في مخطط كهربية الدماغ

المسببات

• 40٪ مجهول السبب

· 60٪ ثانوية للأمراض:

- الاستقلاب؛ بيلة فينيل كيتون ، نقص بيوتيدينيز ، MSUD ، الحماض الإيزوفالي ، فرط سكر الدم غير الكيتوني ، الاعتماد على البيريدوكسين ، نقص السكر في الدم

- التشوهات التطورية

- المتلازمات الجلدية العصبية: التصلب الحدبي ، متلازمة ستورج ويبر

- الالتهابات الخلقية: التوكسوبلازما ، الفيروس المضخم للخلايا ، الزهري

- اعتلال الدماغ: ما بعد الاختناق ، ما بعد النزف ، الرضوض ، ما بعد اللقاح

المعالجة

• ACTH هو الدواء الأكثر فائدة. عادة ما يتم أخذ الاستجابة لـ ACTH في غضون الأيام السبعة الأولى ، ولكن إذا لم تكن هناك استجابة في غضون أسبوعين ، يتم تغيير الجرعة أو الدواء. الخيار الثاني هو vigabatrin. يمكن تجربة النظام الغذائي الكيتون ، كلونازيبام ، فالبروات ، بيريدوكسين ، IVIG.

متلازمة لينوكس جيستاوت

• تبدأ بين سن 2-10.

• في بعض المرضى ، تبدأ الأعراض بمتلازمة أوهتهارا ، وتتطور متلازمة ويست وتحدث متلازمة لينوكس جيستوت تدريجيًا.

• الثالوث النموذجي:

1. التخلف النمائي

2. أي نوع من النوبات التي تتكرر خلال اليوم أو الشهر (الغياب غير النمطي ، النوبات الرمعية العضلية ، النوبات التوترية ، الاستاتيكية ، النوبات التوترية الرمعية العامة ، والنوبات الجزئية).

3. نتائج مخطط كهربية الدماغ (1-2 موجات ارتفاع بطيئة هيرتز مميزة).

• يوجد تخلف عقلي بنسبة 90٪.

• مسؤول عن 70٪ من صرع الأطفال المقاوم للعلاج.

•  فالبروات أو لاموتريجين مفيد. إذا كانت مقاومة لمضادات الاختلاج ، فقد يكون النظام الغذائي الكيتوني مفيدًا. يمكن تجربته على IVIG.

بعض أنواع الصرع المعممة الأخرى السيئة

• اعتلال الدماغ الرمع العضلي المبكر

تحدث نوبات الرمع العضلي الشديدة في الشهرين الأولين من الحياة. عادة ما يحدث بشكل ثانوي لأمراض التمثيل الغذائي (ارتفاع السكر في الدم غير الكيتوني).

• متلازمة أوهتهارا (الاعتلال الدماغي الصرعي المبكر عند الرضع)

في الشهرين الأولين من العمر ، تحدث نوبات التشنج التي تسببها تشوهات الدماغ أو طفرات البروتين 1 الرابط للسينتاكسين.

• الصرع المقوي العضلي اللاموجه

إنه شكل أخف من متلازمة لينوكس غاستو ، مع انذار أفضل.

• الصرع الرمعي العضلي المترقي

النوع 1 (مرض أونفيريخت لوندبورغ) ؛ يبدأ في سن المراهقة ويتقدم ببطء شديد.

هناك طفرة سيتاتين ب.

النوع 2 (مرض جسم لافورا) ؛ قد يبدأ في مرحلة الطفولة المبكرة ، ولكنه غالبًا ما يبدأ في مرحلة المراهقة ويتطور بسرعة. شوهد رهاب الضياء.

ينتج عنه وفيات في العقد 2-3. PAS (+) تظهر شوائب لافورا في خزعة العضلات أو الجلد. هناك طفرة لافورين وخبيثة.

• متلازمة لانداو كليفنر

شائع عند الذكور ، الخلط بينه وبين التوحد

من المميزات أن الطفل الذي يتحدث بشكل طبيعي يفقد القدرة على الكلام

يصاحب النوبة 70٪ من المرضى. يفضل استخدام حمض الفالبرويك في المعالجة.

• بعض أمراض التمثيل الغذائي

الصرع المعتمد على البيريدوكسين

اعتلال دماغي صرع حديثي الولادة مع استجابة فوسفات البيريدوكسال

نوبات مع استجابة حمض الفولينيك

نقص الفولات الدماغي (مستوى الفولات طبيعي في الدم ، منخفض في السائل النخاعي ، جرعة عالية من الفولات في العلاج)

عيب تتراهيدروبيوبترين

متلازمة عيب الكرياتين

نقص البيوتينيداز

متلازمة نقص GLUT-1

الحالة الصرعية

• قامت الجمعية الدولية لمكافحة الصرع بوضع تعريفات مختلفة لحالة الصرع حسب نوع الصرع. يعتمد هذا التعريف على زمنين ، T1 هو الوقت الذي يجب فيه إعطاء العلاج ، و T2 هو الوقت الذي يُعتقد أن تلف الخلايا العصبية يحدث فيه. T1 = 5 دقائق ، T2> = 30 دقيقة للنوبات التوترية الرمعية المعممة ، tl = 10 دقائق للنوبات البؤرية ،t2 = 30 دقيقة ، tl = 10-15 دقيقة لنوبات الغياب ، t2 = غير معروف.

• الحالة الصرعية هي الأكثر شيوعًا عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات. إنها النوبة الأولى في 30٪ من المرضى الذين يعانون من هذه الحالة ، ويتطور الصرع لاحقًا في 40٪. تعد حالة الحمى السبب الأكثر شيوعًا للحالة الصرعية عند الأطفال.

• يكون خطر الإصابة بحالة الصرع أعلى في التهاب الدماغ الناجم عن عوامل HSV و EBV و Bartonella و Mycoplasma. يمكن أن يسبب HHV-6 حالة صرع الحوفي.

• حقيقة أن المريض في حالة EEG دون حدوث نوبة تسمى الحالة الصرعية غير التشنجية. قد يصاب المريض بالارتباك والنشاط المفرط مع المشكلات السلوكية وتغيرات في الوعي والهلوسة والبارانويا.

العلاج

• يجب ضمان استمرارية مجرى الهواء والدورة الدموية.

• يجب متابعة الطفل ومراقبته في وحدة العناية المركزة.

• إذا تم الكشف عن نقص السكر في الدم ، يجب إعطاء 10٪ دكستروز على شكل بلعة وريدية.

• يجب إعطاء جميع الأدوية عن طريق الوريد.

• البنزوديازيبينات هي الاختيار الأول لمجموعة الأدوية كمضادات الاختلاج ، ويمكن إعطاء الديازيبام IV 0.1 - 0.3 ملغ / كج خارج المستشفى أو المستقيم (0.2 - 0.5 ملغ / كج) إذا لم يكن هناك طريق وريدي. يعد الميدازولام الشدقي أو الأنفي (0.5 مجم / كجم) بديلاً عن الديازيبام المستقيمي إذا لم يتوفر IVol. لورازيبام عبارة عن بنزوديازيبين سريع المفعول له نفس الفعالية ولكن مدة تأثيره أطول.

• هناك العديد من الأدوية البديلة المتاحة بعد الديازيبام أو لورازيبام. إذا لم يتم السيطرة على النوبات ، يجب إعطاء الفينيتوين على الفور. بعد جرعة التحميل ، يجب البدء في الصيانة. تفضل بعض المراكز الفينوباربيتال قبل الفينيتوين.

• إذا لم تتم السيطرة على النوبات على الرغم من ذلك ، فإن البدائل تشمل ؛ تسريب الديازيبام أو غيبوبة الباربيتورات أو البارالديهايد أو التخدير العام.

إن حقن الميدازولام / البروبوفول / الثيوبنتال فعال في الحالات المقاومة للحرارة. حمض الفالبرويك هو أيضًا مضاد للاختلاج فعال جدًا في العديد من أنواع النوبات. يمكن أيضًا استخدام ليفيتراسيتام. إذا تم اعتبار حالات المناعة الذاتية في المسببات ، فيجب إجراء تبادل البلازما.

• الحالة التي لا تستجيب للبنزوديازيبين والعقار اللاحق (الفينيتوين) تسمى حالة الصرع المقاومة للحرارة.