• هو مرض يسببه الحصار العصبي العضلي بآلية مناعية. إنه متقطع. تطورت الأجسام المضادة ضد بروتين مستقبلات الأسيتيل كولين (Ach). وهو أكثر شيوعًا عند النساء البالغات (20-30 عامًا).
• نتيجة إصابة عضلات الجهاز التنفسي ، فإنهم تموت من فشل تنفسي. يمكن أن يظهر المرض في مختلف الأعمار.
• يحدث نتيجة انتقال الأجسام المضادة عبر المشيمة من الأم المصابة بالوهن العضلي الوبيل إلى الجنين. تبدأ الأعراض في الساعات الأولى من الحياة. هناك علامات مثل الضعف في المص ، الضعف العام ، عدم القدرة على الحصول على منعكس مورو ، تدلي الجفون ، فشل الجهاز التنفسي. يزول في غضون 1-4 أسابيع بعد إزالة الأجسام المضادة من الدم.
• في هذا الشكل ، لا يمكن إثبات الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين في مصل المريض. يظهر الضعف بشكل رئيسي في عضلات العين والوجه.
عادةً ما يكون تدلي الجفون في سن الثانية هو أول عرض. يتبع ذلك صعوبات في التنفس وضعف عضلات الجذع. يستمر المرض طوال الحياة.
• هذا النوع مشابه لنوع البالغين. إنه يختلف فقط من حيث أنه يحدث في نهاية العقد الأول من العمر أو في العقد الثاني من العمر.
• قد يحدث المرض على شكل ما قبل المشبكي (عيب الكولين أستيل ترانسفيراز ، مرض شبيه بمتلازمة لامبرت-إيتون) ، مشبكي (عيب أستيل أستيل أستراز) وما بعد المشبكي (عيب مستقبل أستيل كولين الأولي ، عيوب قناة الصوديوم (بطيئة - سريعة)، طفرة Dok7). يؤدي استخدام مثبط أستيل أستراز في عيب أستيل إستراز ، وعيوب القناة البطيئة وطفرة Dok7 إلى تفاقم المرض.
• النوع الأكثر شيوعًا هو نقص AChR الأساسي في مجموعة ما بعد المشبكي.
الموجودات السريرية
• تدلي الجفون وضعف العضلات خارج العين هما أول وأبرز النتائج في الوهن العضلي الوبيل. المرضى يتعبون في وقت مبكر. يشتكون من أن القوة تتناقص تدريجياً مع الحركات المتكررة. في وقت لاحق من اليوم ، يحدث تدلي الجفون.
هناك " اعتلال عضلي" على الوجه بسبب الأخاديد الأنفية الشفوية الضعيفة والزاوية المنخفضة للفم. كثيرا ما يلاحظ شفع وعسر البلع وعسر الكلام. في الحالات المتقدمة ، يدعم المرضى فكيهم بأيديهم للتحدث. يكون الضعف أكبر في العضلات القريبة. لذلك ، فإنهم يجدون صعوبة أكبر في الحركات مثل صعود السلالم ، والنهوض من الكرسي ، ورفع أيديهم في الهواء.
• بينما لا توجد سوى نتائج بصرية في المرضى ما قبل البلوغ ، تزداد نسبة حدوث الأعراض المعممة في المرضى ما بعد البلوغ.
• الأمراض المصاحبة للوهن العضلي الشديد: التهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب الغدة الدرقية ، والورم التوتي ، وداء السكري.
التشخيص
• تخطيط كهربية العضل (EMG) هو تشخيص أكثر تحديدًا من خزعة العضلات في الوهن العضلي الوبيل. لوحظ انخفاض الاستجابة لتحفيز العصب المتكرر. تتناقص سعة إمكانات العضلات بسرعة وتصبح العضلات أكثر مقاومة للمحفزات. تظل سرعة التوصيل العصبي الحركي طبيعية. يتوافق هذا النمط المحدد من مخطط كهربية العضل مع التعب السريري وينعكس بسرعة عن طريق إعطاء مثبط الكولينستريز.
• الاختبار السريري للوهن العضلي الوبيل هو إعطاء مثبط الكولينستريز قصير المفعول ، وعادة كلوريد الإيدروفونيوم الرابع. عندما يتم إعطاء 2-10 ملغ من كلوريد الإيدروفونيوم ، يزول تدلي الجفون وشلل العين في غضون ثوانٍ قليلة ويقل التعب في العضلات الأخرى. لا ينصح باستخدام Edrophonium عند الرضع أقل من سنتين من العمر. في المرضى الذين تقل أعمارهم عن سنتين ، يتم إجراء الاختبار عن طريق الإعطاء العضلي لميثيل كبريتات البروستيجمين (نيوستيجمين). بسبب تأثير الرجفان البطيني للبروستجمين ، لا ينصح بالإعطاء عن طريق الوريد.
• يمكن رؤية الأجسام المضادة لـ Ach في البلازما ، لكن لا تظهر دائمًا. مستويات مصل الكرياتين كيناز (CK) طبيعية في الوهن العضلي الوبيل. لا توجد اصابة في القلب ، نتائج تخطيط القلب طبيعية.
المعالجة
• بريدوستيغمين ونيوستيغمين
• كورتيكوستيرويد
• الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG)
• استفاد بعض المرضى من استخراج البلازما واستئصال التوتة.
• يعتبر استئصال الغدة الصعترية أكثر فاعلية لدى أولئك الذين لديهم عيارات عالية من الأجسام المضادة لمستقبلات Ach في مصل الدم والذين يعانون من أعراض لمدة أقل من سنتين. إنه غير فعال في أولئك الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل الخلقي أو العائلي.
• استطبابات استئصال التوتة
- في الحالات التي لا تستجيب للدواء وفي الحالات التي لا يمكن فيها السيطرة على الآثار الجانبية للدواء باستخدام الأتروبين
- إذا كان المريض أضعف من أداء الأنشطة اليومية
- إذا ظهرت على المريض أعراض بصلية أو تنفسية ، يتم إجراء العلاج بالستيرويد أو استئصال الغدة الصعترية.
• إذا لم يتم علاج الوهن العضلي الوبيل ، فإنه عادة ما يكون مترقيا ويمكن أن يهدد الحياة بسبب إصابة عضلات الجهاز التنفسي وخطر الاستنشاق. لا يستطيع الأطفال المصابون بالوهن العضلي الوبيل تحمل عقاقير الحصار العصبي العضلي مثل السكسينيل كولين والبانكورونيوم وقد يصابون بالشلل لأسابيع بعد جرعة واحدة. أيضًا ، يمكن لبعض المضادات الحيوية أن تزيد من الوهن العضلي (الجنتاميسين والأمينوغليكوزيدات الأخرى).
هذا جدول يبين الأدوية التي يجب تجنبها لمرضى الوهن العضلي الوبيل
