مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

• هي مرض مناعي ذاتي يتميز بالتسلل اللمفاوي للغدد الخارجية.
• وهي أكثر شيوعًا عند النساء في منتصف العقد الخامس (بعد سن اليأس).
• نسبة ذكور / اناث هي 9/1.
• يعاني المرضى بشكل رئيسي من أعراض جفاف العين وجفاف الفم
• كما يمكن أن ينظر إليه على أنه أساسي. قد يرتبط أيضًا (ثانوي) ببعض أمراض المناعة الذاتية. ترتبط متلازمة جوجرن الثانوية بشكل شائع بالتهاب المفاصل الروماتويدي. (و ممكن SLE ، تصلب الجلد ، مرض النسيج الضام المختلط ، إلخ.)
الموجودات الغدية
• جفاف الفم  وجفاف العيون (التهاب القرنية والملتحمة الجاف) هي أكثر النتائج شيوعًا (> 90٪).
• بسبب انخفاض إفراز اللعاب. يمكن رؤية جفاف الفم وصعوبة البلع وتسوس الأسنان وما إلى ذلك.
• بسبب انخفاض الدموع. قد تتطور العين الجافة والحكة والإحساس بوخز جسم غريب وما إلى ذلك.

موجودات متلازمة جوغرن خارج الغدد

• أكثر ما هو موجود خارج الغدد هو التهاب المفاصل / ألم المفاصل.
• التداخلات المرتبطة بتسلل الخلايا الليمفاوية المحيطة بالظهارة (ظهارة المناعة الذاتية)
o إصابة الرئة: مرض مجرى الهواء الصغير ، الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي
o إصابة الكلى: قد تسبب التهاب الكلية الخلالي النبيبي ، مما يسبب النوع 1 RTA ، والتكلس الكلوي والسكري الكاذب الكلوي.
o إصابة الكبد: التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (أكثر الأمراض المرضية المشتركة مع التهاب الأقنية الصفراوية الأولي هي متلازمة جوجرن)
• التدخلات المناعية ذات الصلة (التهاب الأوعية الدموية)
o التهاب الأوعية الدموية الصغيرة: التهاب الأوعية الدموية القري (نقص الدم) ، فرفرية محسوسة
o اعتلال الأعصاب المحيطية (حسي / مختلط)
o التهاب كبيبات الكلى: التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي من النوع 1
• سرطان الغدد الليمفاوية
يتطور الورم الغدي MALToma (ورم الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية الخارجية) بشكل متكرر.
والنتائج التي قد تشير إلى تطور سرطان الغدد الليمفاوية:
• النمو المستمر في الغدة النكفية
• تضخم الطحال
• تضخم العقد اللمفية
• البففرية الملموسة
• نقص في عدد كريات الدم البيضاء
• جلوبين الدم القري
• إيجابية الجسم المضاد (Anti Ro ، Anti La ، RF)
• منخفض C4 

النتائج المخبرية لمتلازمة جوغرن

• الأجسام المضادة. RF ، ANA ، مكافحة Ro و Anti La.
• المركبات المناعية شائعة في الدورة الدموية.
• لوحظ غلوبولين الكريوجلوبولين لدى بعض المرضى. قد يكون مصحوبًا بنقص متممة الدم.
• الأجسام المضادة الذاتية (مضاد الخلايا الجدارية ، مضاد للثيروجلوبولين ، مضاد TPO ، مضاد 21 هيدروكسيلاز ، مضاد للميتوكوندريا ، مضاد للأجسام المضادة للعضلات الملساء ، مضاد للسنترومير) قد توجد مرتبطة بأمراض أخرى.
• نتائج أخرى. فقر الدم المزمن ، وزيادة معدل الترسيب ، إلخ.

تشخيص متلازمة جوغرن

• يجب استبعاد أسباب جفاف العين والفم قبل التشخيص. تاريخ الإشعاع على الرأس أو الرقبة ، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية وفيروس التهاب الكبد الوبائي ، الساركويد ، الأمراض المرتبطة بـ IgG4 ، إلخ.

معايير التصنيف الدولية لمتلازمة جوجرن

1 . أعراض العين
2. أعراض الفم
3. موجودات اصابة العين
اختبار شيرمر (5 مم في 5 دقائق)
4. التشريح المرضي (الأكثر قيمة)
التهاب الغدد اللعابية اللمفاوي البؤري
5. علامات إصابة الغدد اللعابية
تقدير كمية اللعاب
6. إيجابية الجسم المضاد
Anti-Ro و / أو anti-La (+)
يكفي  4 معايير

علاج متلازمة جوغرن

• جفاف الفم والعينين
o المستحضرات الموضعية (القطرات الصناعية ، المرطبات ، نظافة الفم ، إلخ.)
o ناهضات المسكارين (بيلوكاربين وسيفيميلين)
•  التهاب المفاصل: هيدروكسي كلوروكوين أو ميثوتريكسات
• الحماض الأنبوبي الكلوي : بيكربونات
• التهاب الأوعية الدموية: الستيروئيدات أو مثبطات المناعة
• لمفوما:  CHOP + ريتوكسيماب