• المرض المرتبط بـ IgG4 هو مرض التهابي ليفي يميل إلى تكوين آفات شبيهة بالكتل
• يمكن أن يؤثر على أي جهاز أو عضو تقريبًا. ومع ذلك ، فمن غير المتوقع أن تشمل برانشيم الدماغ ونخاع العظام والمفاصل والغشاء المخاطي في الأمعاء.
• ينتشر المرض أكثر بين الرجال في منتصف العمر وكبار السن.
علم الأمراض
• السمات المرضية الأساسية في جميع الأعضاء المصابة بهذا المرض:
o تسلل الخلايا االبلازمية مع نسبة عالية من IgG4 (+)
o تليف مميز يسمى "Storiform" (سلة تشبه نسج السلة)
o الميل لاستهداف الأوعية الدموية (خاصة في الأوردة: التهاب وريد انسدادي)
o الالتهاب الذي يميل إلى الإحاطة بقنوات الغدة المصابة (الدمعي واللعابي والبنكرياس)
o كثرة اليوزينيات في الأنسجة خفيفة إلى معتدلة
النتائج السريرية
• اثنين من الخصائص المشتركة للأمراض الجهازية IgG4:
o أمراض الحساسية: يعاني معظم المرضى من التأتب ، والأكزيما ، والربو ، والتهاب الجيوب الأنفية ، وفرط الحمضات.
o آفات ضخمة تشبه الأورام الخبيثة: قد يتم تشخيص المرضى عن طريق الخطأ على أنهم ورم خبيث
الاصابات في المرض المرتبط بـ IgG4
الأنسجة الحجاجية وحول الحجاج:
وذمة الجفن وحول الحجاج ، الورم الكاذب الحجاجي ، التهاب الغدد الدمعية ، التهاب كيس الدمع
الأنف والأذن والجيوب الأنفية:.
ظواهر الحساسية (الربو القصبي ، التهاب الأنف التحسسي ، التهاب الجيوب الأنفية) ، انسداد الأنف ، سيلان الأنف ، فقدان الشم ، وفي بعض الأحيان تدمير العظام
الغدد اللعابية:
نمو تحت الفك السفلي / النكفية
سحايا المخ :
صداع ، اعتلال الجذور ، شلل العصب القحفي ، سماكة الجافية
الوطاء والغدة النخامية:
قصور الغدة النخامية ، مرض السكري المركزي الكاذب ، كتلة في الساق النخامية
الغدة الدرقية: التهاب الغدة الدرقية لريدل
الغدد الليمفاوية: منتشر / تضخم العقد اللمفية الموضعي
الرئتين: السعال ، نفث الدم ، ضيق التنفس ، الانصباب الجنبي ، الالتهابات, الورم الكاذب ، الالتهاب الرئوي الخلالي الموضعي / المنتشر ، مجرى الهواء المركزي, التهاب الجنبة
الأبهر: تسلخ الأبهر ، التهاب حول الأورطى ، التهاب الشريان الأورطي البطني, أم دم
خلف الصفاق او البريتوان: آلام أسفل الظهر ، ألم في أسفل البطن ، موه الكلية
الكلى: التهاب الكلية الخلالي Tubulointerstitial ، اعتلال الكلية الغشائي ، نقص متممة الدم
البنكرياس: النوع الأول من التهاب البنكرياس المناعي الذاتي ، ظهور كتلة في البنكرياس ، اليرقان الانسدادي
القنوات الصفراوية والكبد: اليرقان الانسدادي ، آلام البطن ، الإسهال الدهني ، فقدان الوزن ، داء السكري الجديد ، النتائج التي تحاكي التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
النتائج المصلية
• غالبية المرضى لديهم مستويات عالية من IgG4 في الدم.
• لا يرتبط مستوى المصل IgG4 بشكل جيد بنشاط المرض ومتطلبات العلاج.
العلاج
• القشرانيات السكرية هي الخيار العلاجي الأول.
• ريتوكسيماب هو الخيار العلاجي الثاني للمرضى الذين يعانون من الانتكاسات المتكررة أو المرضى الذين يعانون من مقاومة الستيرويد.