• AFAS هو سبب مكتسب للتخثر و هو من أمراض النسج الضام.
• يتميز بأحداث تخثر وريدية أو شريانية متكررة و / أو مضاعفات الحمل المتكررة.
• AFAS. يمكن أن يكون أوليًا ، ولكن يمكن أن يتطور أيضًا على أساس العديد من أمراض النسيج الضام (الثانوية) ، الأكثر شيوعًا مرض الذئبة الحمامية.
• أضداد الفوسفولبيد:
o الجسم المضاد للكارديوليبين
o مضاد 2بيتا 2 البروتين السكري 1
o مضادات التخثر الذئبية
• هذه الأجسام المضادة. يمكن أن تحدث أيضًا في حالات الانتان والأورام الخبيثة والتعرض للعقاقير وما إلى ذلك. ومع ذلك ، هذه مختلفة بشكل عام ؛ هي IgM بطبيعتها ، عيار منخفض ، عابر ونادرًا ما يسبب تجلط الدم. لذلك ، لتشخيص AFAS ، يجب أن تكون هذه الأجسام المضادة إيجابية في نهاية 12 أسبوعًا.
سريريا
• أكثر الاكتشافات السريرية شيوعًا هو الخثار الوريدي. تجلط الأوردة العميقة هو الخثار الوريدي الأكثر شيوعًا. بصرف النظر عن هذا ، يمكن رؤية الانسداد الرئوي والتهاب الوريد الخثاري السطحي والتخثرات الأخرى (متلازمة بود كياري وما إلى ذلك).
• من بين تجلط الدم الشرياني ، فإن الصورة الأكثر شيوعًا هي السكتة الدماغية. بالإضافة إلى ذلك ، قد تتطور إصابة صمام القلب ، والنوبة الإقفارية العابرة ، ونقص تروية عضلة القلب ، وما إلى ذلك.
• التخثر ليس هو السبب الوحيد لبعض المظاهر العصبية في سياق AFAS.
• النتائج العصبية لمسببات غير معروفة. الصداع النصفي والصرع والرقص والرنح المخيخي واعتلال النخاع المستعرض.
• قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية قد تتطور في AFAS.
• يمكن ملاحظة مضاعفات الولادة (ارجاج و ما قبل الارجاج الحملي) ومضاعفات الجنين (فقدان الجنين ، الخداج).
النتائج المخبرية
• يتم فحص مضادات الكارديوليبين والأجسام المضادة للبروتين السكري -1 بيتا 2 باستخدام طريقة ELISA ، ويتم فحص أضداد التخثر الذئبية عن طريق اختبار aPTT أو اختبار سم أفعى راسل المخفف.
• مفهوم اضداد التخثر الذئبية هو مصطلح خاطئ من حيث الأساس. لأنه على الرغم من أن مضادات التخثر الذئبية تطيل aPTT في المختبر ، إلا أنها تميل إلى تجلط الدم في الجسم الحي.
• من أجل إظهار وجود الذئبة المضادة للتخثر ، يتم إجراء اختبار الخلط أولاً ، أي يتم إضافة البلازما الطبيعية إلى عينة المصل. ومع ذلك ، لا يعود aPTT إلى طبيعته. ثم يضاف الفوسفوليبيد إلى هذا الخليط ويعود aPTT إلى طبيعته.
• في وجود الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد ، قد يكون اختبار VDRL (الزهري) إيجابيًا كاذبًا.
التشخيص
المعايير الكاملة لمتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد
المعايير السريرية
1) تجلط الأوعية الدموية
* في أي نسيج أو عضو ؛ تجلط الدم في الأوعية الدموية الشريانية والوريدية والصغيرة
2) امراضيات الحمل
* فقدان جنين واحد على الأقل بعد الأسبوع ال10
* ما لا يقل عن 3 عمليات إجهاض عفوية متتالية قبل الأسبوع ال 10 أو
* ولادة مبكرة واحدة على الأقل (بسبب ارجاج حملي او قبل ارجاج) قبل الاسبوع ال 34
المعايير المخبرية (مرتين على الأقل بفاصل زمني لا يقل عن 12 أسبوعًا)
* الجسم المضاد للكارديوليبين أو
* مضاد بيتا 2 بروتين سكري 1 أو
* مضاد التخثر الذئبي
مطلوب معيار سريري واحد على الأقل ومعيار مخبري واحد على الأقل للتشخيص.
الوقاية والعلاج
الوقاية الأولية
• يتم إعطاء الأسبرين وهيدروكسي كلوروكوين للمرضى المعرضين لمخاطر عالية والذين لم يتعرضوا لأي أحداث تجلط.
العلاج
• مضاد التخثر ، الستيرويد ، IVIG / فصادة البلازما
الوقاية الثانوية
• يجب إعطاء الكومادين ± الأسبرين للمرضى بعد نوبة الجلطة الأولى.
• يمنع المراضة أثناء الحمل باستخدام الهيبارين + الأسبرين.
• AFAS. يمكن أن يكون أوليًا ، ولكن يمكن أن يتطور أيضًا على أساس العديد من أمراض النسيج الضام (الثانوية) ، الأكثر شيوعًا مرض الذئبة الحمامية.
• أضداد الفوسفولبيد:
o الجسم المضاد للكارديوليبين
o مضاد 2بيتا 2 البروتين السكري 1
o مضادات التخثر الذئبية
• هذه الأجسام المضادة. يمكن أن تحدث أيضًا في حالات الانتان والأورام الخبيثة والتعرض للعقاقير وما إلى ذلك. ومع ذلك ، هذه مختلفة بشكل عام ؛ هي IgM بطبيعتها ، عيار منخفض ، عابر ونادرًا ما يسبب تجلط الدم. لذلك ، لتشخيص AFAS ، يجب أن تكون هذه الأجسام المضادة إيجابية في نهاية 12 أسبوعًا.
سريريا
• أكثر الاكتشافات السريرية شيوعًا هو الخثار الوريدي. تجلط الأوردة العميقة هو الخثار الوريدي الأكثر شيوعًا. بصرف النظر عن هذا ، يمكن رؤية الانسداد الرئوي والتهاب الوريد الخثاري السطحي والتخثرات الأخرى (متلازمة بود كياري وما إلى ذلك).
• من بين تجلط الدم الشرياني ، فإن الصورة الأكثر شيوعًا هي السكتة الدماغية. بالإضافة إلى ذلك ، قد تتطور إصابة صمام القلب ، والنوبة الإقفارية العابرة ، ونقص تروية عضلة القلب ، وما إلى ذلك.
• التخثر ليس هو السبب الوحيد لبعض المظاهر العصبية في سياق AFAS.
• النتائج العصبية لمسببات غير معروفة. الصداع النصفي والصرع والرقص والرنح المخيخي واعتلال النخاع المستعرض.
• قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية قد تتطور في AFAS.
• يمكن ملاحظة مضاعفات الولادة (ارجاج و ما قبل الارجاج الحملي) ومضاعفات الجنين (فقدان الجنين ، الخداج).
النتائج المخبرية
• يتم فحص مضادات الكارديوليبين والأجسام المضادة للبروتين السكري -1 بيتا 2 باستخدام طريقة ELISA ، ويتم فحص أضداد التخثر الذئبية عن طريق اختبار aPTT أو اختبار سم أفعى راسل المخفف.
• مفهوم اضداد التخثر الذئبية هو مصطلح خاطئ من حيث الأساس. لأنه على الرغم من أن مضادات التخثر الذئبية تطيل aPTT في المختبر ، إلا أنها تميل إلى تجلط الدم في الجسم الحي.
• من أجل إظهار وجود الذئبة المضادة للتخثر ، يتم إجراء اختبار الخلط أولاً ، أي يتم إضافة البلازما الطبيعية إلى عينة المصل. ومع ذلك ، لا يعود aPTT إلى طبيعته. ثم يضاف الفوسفوليبيد إلى هذا الخليط ويعود aPTT إلى طبيعته.
• في وجود الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد ، قد يكون اختبار VDRL (الزهري) إيجابيًا كاذبًا.
التشخيص
المعايير الكاملة لمتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد
المعايير السريرية
1) تجلط الأوعية الدموية
* في أي نسيج أو عضو ؛ تجلط الدم في الأوعية الدموية الشريانية والوريدية والصغيرة
2) امراضيات الحمل
* فقدان جنين واحد على الأقل بعد الأسبوع ال10
* ما لا يقل عن 3 عمليات إجهاض عفوية متتالية قبل الأسبوع ال 10 أو
* ولادة مبكرة واحدة على الأقل (بسبب ارجاج حملي او قبل ارجاج) قبل الاسبوع ال 34
المعايير المخبرية (مرتين على الأقل بفاصل زمني لا يقل عن 12 أسبوعًا)
* الجسم المضاد للكارديوليبين أو
* مضاد بيتا 2 بروتين سكري 1 أو
* مضاد التخثر الذئبي
مطلوب معيار سريري واحد على الأقل ومعيار مخبري واحد على الأقل للتشخيص.
الوقاية والعلاج
الوقاية الأولية
• يتم إعطاء الأسبرين وهيدروكسي كلوروكوين للمرضى المعرضين لمخاطر عالية والذين لم يتعرضوا لأي أحداث تجلط.
العلاج
• مضاد التخثر ، الستيرويد ، IVIG / فصادة البلازما
الوقاية الثانوية
• يجب إعطاء الكومادين ± الأسبرين للمرضى بعد نوبة الجلطة الأولى.
• يمنع المراضة أثناء الحمل باستخدام الهيبارين + الأسبرين.