• قد يصاب المرضى بارتفاع في إنزيم الكبد بدون أعراض أو ظهور أعراض التهاب الكبد المزمن أو نادراً التهاب الكبد الحاد.
قد يصاحب ذلك حب الشباب ، وفقدان الشهية ، والشعرانية ، وانقطاع الطمث ، وآلام المفاصل ، والطفح البقعي الحطاطي ، والحمامى العقدة ، والتهاب القولون ، والتهاب التامور ، والتهاب الجنبة ، ومتلازمة السيكا.
• يُلاحظ بشكل متكرر ارتفاع معتدل خفيف في ALT و AST وفرط غاماغلوبولين الدم متعدد النسيلة (ارتفاع IgG).
• وهي مقسمة إلى مجموعتين رئيسيتين هما النوع 1 والنوع 2:
التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع الأول هو الأكثر شيوعًا.
ترتبط الأجسام المضادة للنواة (ANA) والأجسام المضادة للعضلات الملساء (ASMA) بالإصابة بالتهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع الأول.
يُرى مضاد LKM1 (الجسم المضاد الميكروسومي للكبد) و Anti-LC1 (العصارة الخلوية في الكبد) في النوع 2. (LKM-2 مرتبط بالمخدرات ، LKM-3 مرتبط بـ HDV).
يمكن أحيانًا رؤية Anti-LKM 1 في سياق HCV.
• في الخزعة ، هناك التهاب الكبد السطحي مع زيادة في الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما.
• في الحالات التي يتم فيها استبعاد التهاب الكبد الفيروسي والأسباب الأخرى ، يتم التشخيص من خلال الجمع بين النتائج السريرية وإيجابية الجسم المضاد وارتفاع IgG ونتائج الخزعة.
• الخيار الأول هو العلاج بالكورتيكوستيرويد.
• يضاف الآزوثيوبرين في علاج الحالات المقاومة والمتكررة.
• يتم إجراء زراعة الكبد في الحالات التي يكون فيها العلاج الطبي غير كاف ويتقدم تليف الكبد.