• إصابة الأذن والأنف والحنجرة (90-95٪)
وهي أكثر أشكال الإصابة بهذا المرض شيوعًا.
أكثر الاكتشافات شيوعًا في هذه المنطقة هو التهاب الجيوب الأنفية (التهاب الجيوب الأنفية التآكلي وإفرازات الأنف الصديدية الدموية).
يمكن رؤية تضيق القصبة الهوائية تحت المزمار ، التهاب الأذن الوسطى ، فقدان السمع ، إلخ.
قد يحدث انثقاب الحاجز الأنفي.
• إصابة الرئة (85-90٪)
قد يصاب المرضى بالسعال والبلغم الدموي (نزيف سنخي - التهاب الشعيرات الرئوية) وضيق في التنفس
النتيجة الأكثر شيوعًا هي الارتشاح الرئوي.
يظهر الارتشاح الرئوي عادة على شكل عقيدي وتجويف.
• إصابة الكلى (77٪)
o تهيمن إصابة الكلى على الصورة السريرية. مرض الكلى هو المسؤول عن غالبية الوفيات.
o تظهر الخزعات الكلوية التهاب كبيبات الكلى المقطعي البؤري وتتطور بسرعة إلى التهاب كبيبات الكلى الهلالي إذا تركت دون علاج.
• إصابة العين
التهاب الصلبة والتهاب القرنية التقرحي هما أخطر آفات العين.
يمكن رؤية النتوء الناتج عن الكتلة الحجاجية (الورم الكاذب).
• الجهاز العصبي
يعد الالتهاب الحبيبي في السحايا والتهاب السحايا المزمن من أكثر الموجودات شيوعًا للجهاز العصبي المركزي.
النتائج المخبرية
• ANCA
cANCA (مضاد بروتيناز 3) نوعي بنسبة 95 ٪ تقريبًا لتشخيص GPA.
في بعض الحالات ، يكون تحليل الأجسام المُضادة (ANCA) سالبًا. لذلك ، كونه سلبيًا من ANCA لا يستبعد GPA.
التشخيص
• يتم التشخيص بملاحظة التهاب الأوعية الدموية الحبيبي الناخر في الخزعة.
• التهاب الأوعية الدموية الحبيبي الناخر يظهر دائمًا على الخزعة في إصابة الرئة. (لذلك ، فإن عينة الخزعة الأكثر تشخيصًا هي الرئة)
• في الكلى ، يكون تكوين الورم الحبيبي نادر الحدوث.
العلاج
• إن الجمع بين جرعات عالية من الستيرويد وسيكلوفوسفاميد فعال للغاية.
• يمكن أيضًا استخدام ريتوكسيماب كبديل لسيكلوفوسفاميد.
• في الحالات الشديدة ، يمكن إجراء فصل البلازما.
• يمكن استخدام كوتريموكسازول في إصابة الجهاز التنفسي العلوي المعزولة (وهو غير فعال في إصابة الأعضاء الرئيسية الأخرى).