مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

التعريف والميزات العامة:

• وهو مرض من أمراض المناعة الذاتية يتميز بالتلف التدريجي للقنوات الصفراوية المتوسطة والصغيرة داخل الكبد.

• تليف الكبد الصفراوي الأولي / التهاب الأقنية الصفراوية (PBC) يؤثر بشكل رئيسي على النساء (90٪) وعادة ما يظهر سريريًا في منتصف العمر.

علم الأمراض:

• يوجد ارتشاح لمفاوي وتلف حبيبي في القنوات الصفراوية داخل الكبد متوسطة وصغيرة الحجم ، مما يؤدي إلى تليف محيطي.

• يتطور التليف إلى تشمع الكبد.

سريريا

• هناك ركود صفراوي بسبب ضعف تدفق الصفراء.

• التعب هو أكثر الأعراض شيوعًا في الفترة المبكرة.

• الحكة هي أهم أعراض مرض الكبد الصفراوي.

• قد يحدث سوء امتصاص للدهون ونقص في الوزن.

• يعاني بعض المرضى من الكزانتوم.

• غالبًا ما يكون مصحوبًا بمتلازمة شوغرن (التهاب القرنية والملتحمة الجاف). يمكن أيضًا رؤية العديد من أمراض ونتائج أمراض المناعة الذاتية الأخرى معًا.

التشخيص

• زيادة إنزيمات الركود الصفراوي والبيليروبين المباشر.

• مستوى البيليروبين هو أهم محدد للتشخيص.

• زيادة مستويات الغلوبولين المناعي في الدم.

• الأجسام المضادة للميتوكوندريا (AMA) إيجابية في الغالبية العظمى من المرضى.

• زادت مستويات الكوليسترول.

• من المتوقع أن تكون القنوات الصفراوية طبيعية في USG. من المهم تمييزه عن الأمراض التي تسبب ركود صفراوي خارج الكبد.

• قد يكون MRCP و ERCP مفيدًا في التفريق بين أمراض الركود الصفراوي خارج الكبد.

في PBK ، لا يتوقع أي مرض في القنوات الصفراوية في MRCP و ERCP.

• يتم إجراء التشخيص النهائي من خلال إظهار تلف القناة الصفراوية داخل الكبد في خزعة الكبد.

العلاج

• حمض Ursodeoxycholic هو الخيار الأول في العلاج. فهو يبطئ مسار المرض ويمكن أن يقلل الأعراض. ينصح باستخدام Obeticholic acid للمرضى الذين لا يستجيبون للعلاج بحمض ursodeoxycholic.

• كوليستيرامين: يستخدم في علاج الحكة.

• لا مكان للعلاجات المثبطة للمناعة.