الملامح العامة
• هو مرض يترافق مع التهاب وتليف متقدم وانسداد للقنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد.
• أكثر الأمراض المرافقة شيوعًا هو التهاب القولون التقرحي.
• يظهر بشكل متكرر بمعدل 2-3 مرات عند الرجال.
• قد يصاب المرضى بأعراض غير نوعية ، أو أعراض ركود صفراوي ، أو نوبات متكررة من التهاب الأقنية الصفراوية ، أو نتائج تتعلق بتشمع الكبد الصفراوي الثانوي.
التشخيص
• يوضع التشخيص عبر ايجابية علامات الركود الصفراوي (ALP ، GGT ، البيليروبين) باستخدام MRCP / ERCP .
• ظهور خيوط المسبحة (تضيق وتضخم) في القناة الصفراوية أمر نموذجي في التصوير.
• يمكن رؤية إيجابية p-ANCA.
العلاج
• يتم إعطاء العلاج الداعم للأعراض والعلامات المتعلقة بالركود الصفراوي.
• يمكن استخدام حمض Ursodeoxycholic في العلاج الطبي ، ولكن لا يبطئ تقدمه.
• زيادة الإصابة بسرطان القنوات الصفراوية وسرطان المرارة لدى المرضى.
 |
| التهاب الاقنية الصفراوية |