• يبدأ عادة بين سن 20-30.
• نسبة إناث / ذكور ما يقرب من 1. ومع ذلك ، لوحظ اصابة أكثر حدة عند الرجال.
• يرتبط مرض بهجت بـ HLA-B51.
• قد تؤدي العوامل المعدية (وخاصة المكورات العقدية) إلى ظهور الأعراض.
النتائج السريرية
• تقرحات الفم (متكررة)
- إنه معيار تشخيصي لا غنى عنه. يظهر في جميع المرضى تقريبًا (97٪ إلى 100٪).
- عادة ما تكون صغيرة (أقل من 10 ملم) ومؤلمة. يشفى دون تندب في 1-2 أسبوع.
• تقرحات في الأعضاء التناسلية (متكررة)
- أقل شيوعًا من تقرحات الفم ولكنها أكثر نوعية.
يستغرق الشفاء وقتًا أطول من قرحة الفم وقد تترك ندبة أثناء الشفاء.
• موجودات الجلد
o التهاب الجريبات ، حمامى عقدة ، الآفات الحطاطية البثرية ، اندفاعات حب الشباب
o ظاهرة باثرجي:
يعتبر بمثابة رد فعل فرط النشاط لمحفزات غير محددة.
ظهور حطاطة أو بثرة غير انتانية بعد 24-48 ساعة من إدخال إبرة معقمة في الجلد يجعل الاختبار إيجابيًا.
اختبار باثرجي نوعي للغاية بمرض بهجت.
• اصابة العين
o التهاب العنبية الشامل الثنائي الجانب هو أكثر المضاعفات التي يخشى منها في مرض بهجت.
يمكن أن تشمل جميع طبقات العين.
• التهاب المفاصل
o عادة ما تكون غير مؤذية ، ولا يتوقع حدوث تشوه.
o تلاحظ اصابة مفاصل قليلة و غير متناظرة (يؤثر بشكل متكرر على الركبة والكاحل).
• إصابة الأوعية الدموية
o قد يحدث تجلط الأوردة السطحية / العميقة. يمكن رؤية التهاب الوريد الخثاري. ومع ذلك ، فإن الانسداد الرئوي نادر الحدوث.
قد يحدث تجلط الدم في الوريد الأجوف العلوي أو السفلي.
o إصابة الشرايين أقل من الاصابة الوريدية. في الشرايين يمكن رؤية الانسداد وتمدد الأوعية الدموية (أمهات الدم) والنزيف وما إلى ذلك.
التهاب الأوعية في الشريان الرئوي:
• قد يسبب تمدد الأوعية الدموية في الشريان الرئوي.
• يمكن أن يعطي اعراض مع ضيق التنفس والسعال ونفث الدم وما إلى ذلك.
يجب استبعاد الانسداد الرئوي. إذا تم إعطاء علاج مضاد للتخثر ، فقد يحدث نزيف رئوي قاتل.
• اصابة الجهاز العصبي المركزي / بهجت العصبي
اصابة البرانشيم (80٪)
غالبًا ما يكون جذع الدماغ مشمولا.
اصابة غير بارانشيمية (20٪)
• يعد تجلط الوريد الجيبي الدماغي أمرًا شائعًا.
• اصابة الجهاز الهضمي:
o يحاكي مرض كرون سريريًا و عبرمنظار القولون.
كثيرا ما تشمل المنطقة اللفائفي الأعوري.
• اصابات أخرى. التهاب البربخ ، الداء النشواني.
النتائج المخبرية
• تم العثور على HLA-B51 في حوالي 60-70٪ من المرضى. ومع ذلك ، فهو غير مناسب للاستخدام كاختبار تشخيصي لأنه يتم اكتشافه بشكل متكرر في الناس الأصحاء.
التشخيص
معايير تصنيف مجموعة العمل الدولية لمرض بهجت
قرحة الفم المتكررة واثنان من النتائج التالية على الأقل ؛
• القرحة التناسلية المتكررة
• اصابة العين
• الآفات الجلدية
• اختبار Pathergy إيجابي
الإنذار و العلاج
• قد تصبح الهجمات غير متكررة على مر السنين ، ويقل نشاط المرض بمرور الوقت.
• في حالة عدم اصابة الجملة العصبية المركزية أو الأوعية الكبيرة ، يكون متوسط العمر المتوقع طبيعيًا.
• أخطر المضاعفات عند هؤلاء المرضى هو فقدان البصر.
• اصابة الأعضاء أمر حاسم في العلاج.
o الآفات الجلدية المخاطية: الستيرويد الموضعي ، الأبريميلاست
o الآفات الجلدية المخاطية + التهاب المفاصل: كولشيسين
o التهاب القزحية / بهجت العصبي: الستيرويد ، الآزوثيوبرين ، السيكلوسبورين ، مضاد عامل نخر الورمي
التهاب الأوعية الدموية في الشريان الرئوي: سيكلوفوسفاميد
أمراض الروماتيزم والتهاب العنبة
مرض بهجت - التهاب الحلق الثنائي
التهاب الفقار اللاصق - التهاب العنبية الأمامي أحادي الجانب
• مرض بهجت هو التهاب أوعية دموية جهازي.