مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

 مقاربة فرط بيليروبين الدم

استقلاب البيليروبين

- معلومات عامة

• البيليروبين عبارة عن صبغة تتكون من تحلل الهيموجلوبين وبروتينات HEM الأخرى ويجب إزالتها من الجسم.

- البيليروبين غير المباشر: غير قابل للذوبان في الماء ولا يمكن إخراجه في البول. يتم نقله إلى الكبد عن طريق الارتباط بالألبومين. يتراوح المستوى الطبيعي في المصل بين 0.3-0.7 مجم / ديسيلتر.

• يتحول البيليروبين غير المباشر الذي يأتي إلى الكبد مع الألبومين إلى البيليروبين المباشر في الكبد.

• يقوم إنزيم UDP-glucuronyl transferase بهذا الاقتران.

- البيليروبين المباشر (المقترن): يذوب في الماء. مستوى المصل هو 0.1-0.3 مجم / ديسيلتر.

• يتم إفراز البيليروبين المقترن المتكون في الكبد في القنوات الصفراوية ويصل إلى الأمعاء.

• يتم تحويل البيليروبين المباشر أولاً إلى يوروبيلينوجين ثم إلى مادة ستيركوبيلينوجين في الأمعاء. يفرز Stecobilinogen في البراز ويعطي البراز لونه.

• يدخل جزء من اليوروبيلينوجين إلى الكبد عن طريق الدورة الدموية المعوية الكبدية ويتم إفرازه في البول عن طريق الانضمام إلى الدورة الدموية الجهازية. كمية صغيرة من البيليروبين المباشر تعود أيضًا إلى الكبد وتنتقل إلى المصل.

• في اليرقان الانسدادي ، لأن البيليروبين لا يمكن أن ينتقل إلى الأمعاء ، لا يمكن تكوين اليوروبيلينوجين والستيركوبيلينوجين ، ويصبح لون البراز أفتح ويفقد اليوروبيلينوجين في البول.

• إذا كان مستوى البيليروبين أعلى من 2.5 مجم / ديسيلتر ، يظهر اليرقان في الصلبة والجلد.

• يرتبط مستوى البيليروبين في الدم بدرجة تلف الكبد والتشخيص.

التشخيص التفريقي لفرط بيليروبين الدم

يعتبر ارتفاع نسبة البيليروبين ذا قيمة كبيرة في إدارة فرط بيليروبين الدم ويستخدم في التشخيص التفريقي.

هيمنة البيليروبين غير المباشرأو غير المقترن: يرتفع في حالات ما قبل الكبد

تكوين البيليروبين المفرط: فقر الدم الانحلالي (كثرة الشبكيات)

• قلة امتصاص البيليروبين غير المباشر و / أو اقتران الكبد: متلازمات جيلبرت وكريجلر-نجار

ارتفاع كل من البيليروبين المباشر وغير المباشر: يرتفع في الأحداث الكبدية

أضرار الكبد (جميع أنواع التهاب الكبد)

هيمنة البيليروبين المباشر أو المقترن: في أحداث ما بعد الكبد

يرتفع (ركود صفراوي).

انخفاض التدفق في القنوات الصفراوية داخل الكبد أو الزائدة (حصوة ، ورم ، ضغط ، إلخ)

• ضعف إفراز البيليروبين المقترن في الكبد: متلازمة دوبين جونسون ومتلازمات روتور

يجب فحص تعداد الدم الكامل ومستوى الخلايا الشبكية أولاً في حالة سيطرة البيليروبين غير المباشر.

• يجب فحص إنزيمات الركود الصفراوي أولاً في حالة سيطرة البيليروبين المباشر.

• التصوير بالموجات فوق الصوتية لأعلى البطن هو الاختيار الأول للفحص الإشعاعي في سيطرة البيليروبين المباشر.

البيليروبين في البول:

• يمر البيليروبين المباشر في البول ويظهر زيادة في البيليروبين المباشر في المصل.

• البيليروبين غير المباشر لا يمكن أن ينتقل إلى البول.

اليوروبيلينوجين في البول: يفرز اليوروبيلينوجين في البول ويوجد عادة في البول.

إذا كان المريض لديه نسبة عالية من البيليروبين المباشر ولكن لا يوجد urobilinogen في البول ، فيُعتبر انسداد القناة الصفراوية.

• بسبب زيادة إنتاج البيليروبين في فقر الدم الانحلالي ، يزداد معدل دوران البيليروبين وقد يزيد اليوروبيلينوجين في البول.

فرط بيليروبين الدم الوراثي

• اختبارات وظائف الكبد والموجات فوق الصوتية للكبد طبيعية في كل هذه الأمراض. التأثير الوحيد هو استقلاب البيليروبين.

في متلازمات جيلبرت وكريجلر-نجار 1-2 ، لوحظ فقط زيادة في البيليروبين غير المباشر.

لوحظ فقط زيادة البيليروبين المباشر في متلازمات دوبين جونسون وروتور.