مطهرات الأدوات و الأسطح هكزانيوس و سورفانيوس

 • الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي أحد أمراض النسيج الضام التي يمكن أن تشمل العديد من الأعضاء ، وتتميز بزيادة تكوين الأجسام المضادة الذاتية وترسب المعقد المناعي في الأنسجة.
• يظهر بشكل متكرر عند النساء في سن الإنجاب (15-44 سنة).
• نسبة الإناث إلى الذكور 8-10.
عوامل الخطر
• الجينات المرتبطة بـ HLA (HLA DR3)
• نقص المتممة (C1q ، C2 ، C4)
• العوامل البيئية (الأشعة فوق البنفسجية ، والتدخين ، والتعرض للسيليكا)
• جنس الأنثى والإستروجين (استخدام موانع الحمل الفموية ، تزداد المخاطر مع الحمل)
• يزيد النمط الظاهري XXY (متلازمة كلاينفيلتر) من خطر الإصابة بمرض الذئبة الحمامية.
النتائج السريرية
الأعراض / العلامات البنيوية (95٪). ضعف ، توعك ، حمى ، فقدان الشهية ، فقدان الوزن
موجودات الجهاز العضلي الهيكلي (95٪)
• ألم مفصلي / ألم عضلي هو الأكثر شيوعًا.
• إصابة المفصل متناظرة ومتعددة المفصل. ومع ذلك ، فإن تطور التشوه في المفصل غير متوقع.

• اعتلال مفصل جاكود (تشوه زائف) ، والذي يتطور بسبب إصابة الأنسجة الرخوة (وليس تدمير المفصل) ويمكن تصحيحه يدويًا ، يظهر في بعض المرضى.

• قد يحدث النخر اللاوعائي (الأكثر شيوعًا في رأس الفخذ وعادة ما يرتبط باستخدام الستيرويد).

موجودات دموية (85٪)

• النتيجة الأكثر شيوعًا هي فقر الدم السوي الحجم و الصباغ (فقر الدم الناجم عن الأمراض المزمنة).

• قلة الكريات البيض شائعة وترتبط عادة بقلة اللمفاويات.

• قلة الصفيحات المناعية الذاتية وفقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس يمكن رؤيتها.

• تضخم العقد اللمفية ، تضخم الطحال يمكن رؤيته.

• هناك خطر متزايد من الإصابة بأورام الدم الخبيثة ، وخاصة سرطان الغدد الليمفاوية لا هودجكين.

الموجودات الجلدية (80٪)

• الذئبة الجلدية الحادة:

الشكل الأكثر شيوعًا هو الحمامي الحساسة للضوء.

النمط الأكثر شيوعًا هو الطفح الجلدي.

o طفح جلدي. يشمل الخدين والأنف ، ولكن لا يشمل الأخاديد الأنفية الشفوية.

• الذئبة الجلدية تحت الحاد:

o معظم المرضى إيجابيون للأجسام المضادة لـ Ro (SS-A).

o كل من الآفات الحادة وتحت الحادة تلتئم دون تندب.

• الذئبة الجلدية المزمنة:

الشكل الأكثر شيوعًا هو الذئبة الحمامية القرصية (DLE).

o يسبب تندب وضمور (فقدان دائم لجميع الزوائد الجلدية بما في ذلك الشعر).

النتائج العصبية والنفسية

• النتيجة الأكثر شيوعًا هي الخلل المعرفي (صعوبة في التذكر والاستدلال)

• السكتة الدماغية المصاحبة للأجسام المضادة للفوسفوليبيد والتهاب الشغاف ليبمان ساكس (الجلطات الدموية).

• النتائج العصبية الأخرى: نوب ، صداع ، التهاب النخاع المستعرض ، اعتلال الأعصاب القحفي أو المحيطي.

• قد يصاب المرضى أيضًا بالذهان.

موجودات الرئة

• غشاء الجنب (الأكثر شيوعًا): التهاب الجنبة ، انصباب الجنب.

• البرانشيم: ذات رئة ذئبية ، التليف الخلالي ، نزيف سنخي منتشر

• عضلات الجهاز التنفسي: متلازمة تقلص الرئة

• الشريان الرئوي: الانصمام الرئوي ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي

موجودات القلب والأوعية الدموية

• التهاب التامور هو أكثر الاكتشافات شيوعًا.

• التهاب الشغاف Libman-Sacks: هو التهاب شغاف غير جرثومي خاص بمرض الذئبة الحمامية. يؤثر بشكل شائع على الصمام التاجي والأبهري. يمكن أن يؤدي إلى قصور وانسداد الصمامات.

• التهاب التامور يستجيب للعلاج الطبي ، لكن التهاب الشغاف ليبمان ساكس لا يستجيب لذلك.

• يُلاحظ تصلب الشرايين المتسارع في مرض الذئبة الحمامية.

• يزيد وجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (فرط التخثر) من تكرار الأحداث الوعائية.

النتائج الكلوية

• أخطر اكتشافات مرض الذئبة الحمراء هو التهاب الكلية.

• النتيجة الأكثر شيوعًا هي بيلة بروتينية (> 500 ملغ / يوم).

• يرتبط Anti ds DNA بارتفاع مخاطر الإصابة بالتهاب الكلية ، بينما ترتبط الأجسام المضادة Anti Ro و Anti La بانخفاض خطر الإصابة بالتهاب الكلية.

• يمكن أن تتأثر أي جزء (الكبيبات ، النبيب ، البنية الخلالية ، الأوعية الدموية).

• التراكم المناعي في الكلى هو السبب في حدوث المرض.

• عادة ما تكون مستويات المتممو منخفضة في التهاب الكلية الذئبي.

• التهاب الكلية الذئبي في الغالب بدون أعراض ، لذلك يجب إجراء تحليل البول لكل مريض.

• يجب إجراء خزعة الكلى لجميع المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي السريري والمخبري.

تصنيف منظمة الصحة العالمية لالتهاب الكلية الذئبي

• الفئة 1: التهاب الكلية الذئبي المسراق الحد الأدنى

• الفئة 2: التهاب الكلية الذئبي التكاثري المسراقي

• الفئة 3: التهاب الكلية الذئبي التكاثري البؤري

• الفئة 4: التهاب الكلية الذئبي التكاثري المنتشر

• الفئة 5: التهاب الكلية الذئبي الغشائي

• الفئة 6: التهاب الكلية الذئبي المتصلب المتقدم

• التهاب الكلية الذئبي المسراقي (الفئة 1 و 2): وهو أخف أنواع الإصابة.

• التهاب الكلية الذئبي التكاثري (الفئة 3 والفئة 4):

o يكشف فحص البول عن وجود بيلة بروتينية شديدة ، بيلة دموية ، قوالب خلوية كثيفة.

o الحالات غير المعالجة تتطور بسرعة إلى الفشل الكلوي.

o النوع الأكثر شيوعًا من التهاب الكلية الذئبي هو الفئة الرابعة.

o الفئة الرابعة لديها أسوأ إنذار بين التهابات الكلية الذئبية النشطة.

• التهاب الكلية الذئبي الغشائي (الفئة الخامسة): يوجد في الغالب بيلة بروتينية تصل إلى الحدود الكلوية.

• التهاب الكلية الذئبي المتصلب المتقدم (الفئة السادسة):> 90٪ من الكبيبات متصلبة.

لا يستجيب للعلاج المثبط للمناعة. لذلك ، لديه أسوأ إنذار بين جميع التهابات الكلية الذئبية.

نتائج الجهاز الهضمي

• النتائج غير المحددة (الغثيان والقيء والإسهال) هي الأكثر شيوعًا.

• أخطر إصابة هي التهاب الأوعية الدموية المساريقي. قد يحدث انثقاب واحتشاء ونزيف.

• ارتفاع إنزيمات الكبد والتهاب البنكرياس.

نتائج العين

• متلازمة السيكا (التهاب القرنية والملتحمة الجاف) هي أكثر أنواع الإصابة شيوعًا.

• بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث إعتام عدسة العين الخلفي تحت المحفظة بسبب استخدام الستيرويد وتسمم الشبكية بسبب تعاطي العقاقير المضادة للملاريا.

متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (AFAS)

• السبب الأكثر شيوعًا للعدوى الثانوية هو مرض الذئبة الحمامية.

• الأجسام المضادة المرتبطة AFAS. الجسم المضاد للكارديوليبين ، ومضاد التخثر الذئبي ، ومضاد البروتين السكري بيتا 2.

• الصورة السريرية؛ الخثار الشرياني الوريدي و / أو المضاعفات المرتبطة مع الحمل.

الحمل والمواليد  في مرض الذئبة الحمامية

• تكون مشاكل الحمل أكثر شيوعاً لدى مرضى الذئبة النشطة. لذلك ، يجب أن تحمل المريضات أثناء فترة التعافي. يجب أيضًا أن يوضع في الاعتبار أن مرض الذئبة الحمامية قد يتفاقم أثناء الحمل.

• يسبب مرض الذئبة الحمراء المراضة / الوفيات لكل من الأم والجنين. يزيد وجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد من هذه المخاطر.

• ظهور طفح جلدي عابر (يختفي في غضون 6 أشهر بعد الولادة) وإحصار القلب الخلقي الدائم في مرض الذئبة الوليدية.

• الأجسام المضادة المضادة لـ Ro (SS-A) و / أو الأجسام المضادة لـ La (SS-B) في الأم هي المسؤولة عن إحصار القلب الخلقي.

الحالات السريرية المرتبطة بـ Anti Ro (SS-A)

متلازمة جوغرن

الذئبة الوليدية

الذئبة الجلدية تحت الحادة

النتائج المخبرية

• لا يوجد زيادة في عدد الخلايا في SLE ( تقل جميع السلاسل).

• يطول aPTT بسبب الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد (يُتوقع حدوث تجلط الدم وليس النزيف).

• قد يكون اختبار الزهري (VDRL) موجبًا كاذبًا بسبب الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد.

• في تقييم نشاط المرض ، يفضل معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) بدلاً من بروتين سي التفاعلي CRP.

o قد يكون CRP طبيعيًا في معظم المرضى على الرغم من الالتهاب الشديد.

o عادة ما يزداد بروتين سي التفاعلي في وجود التهاب المصل والتهاب الغشاء المفصلي والعدوى.

• فيما يتعلق باصابة الكلى:

o يمكن ملاحظة زيادة في بولة مصل الدم وقيم الكرياتينين. يمكن الكشف عن بيلة بروتينية وبيلة ​​دموية ورواسب بولية نشطة (بول تلسكوبي) في تحليل البول.

o عادة ما يكون مستوى المتممة منخفضًا.

التشخيص

• يتم تشخيص مرض الذئبة الحمامية وفقًا لمعايير SLICC (العيادات الدولية المتعاونة SLE) لعام 2012 ، هناك 4 نتائج على الأقل ، بما في ذلك اكتشاف سريري واحد على الأقل واكتشاف مناعي واحد على الأقل.

(ملاحظة: بينما يوجد التهاب الكلية الذئبي في خزعة الكلى ، فإن إيجابية الجسم المضاد الذاتي المرتبطة بمرض الذئبة الحمامية كافية لتشخيص مرض الذئبة الحمامية)

معايير تصنيف SLICC 2012 SLE

الموجودات السريرية

* الذئبة الجلدية الحادة تحت الحاد

* الذئبة الجلدية المزمنة

* تساقط الشعر غير الندبي

* قرحة الفم / الأنف

* التهاب الغشاء المفصلي

* التهاب المصل

* إصابة الكلى

* اصابة عصبية

* فقر الدم الانحلالي

* قلة الكريات البيض / قلة اللمفاويات

النتائج المناعية

*ANA

* Anti DS DNA

* Anti Smith

* مستوى المتممة منخفض

* الأجسام المضادة للفوسفوليبيد

   - مضادات الكارديوليبين

   - مضاد B2 بروتين سكري 1

   - مضاد التخثر الذئبي

* اختبار كومبس الإيجابية في حالة عدم وجود فقر الدم الانحلالي

العلاج

النهج العام

• يجب نصح المرضى بتجنب أشعة الشمس وموانع الحمل الفموية.

• بسبب زيادة مخاطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية ، يجب إدارة عوامل الخطر الأخرى مثل ارتفاع الضغط ، وعسر شحميات الدم ، والسمنة ، وارتفاع نسبة السكر في الدم بشكل مناسب.

• يجب تجنب اللقاحات الحية (باستثناء Zostavax-VZV) وإعطاء اللقاحات المناسبة مثل الأنفلونزا والمكورات الرئوية.

• يجب إعطاء كل مريض بدون موانع استعمال هيدروكسي كلوروكوين.

اصابة غير مهدد للحياة (خفيف):

• من بينها: إصابة الجلد والتهاب المفاصل / ألم المفاصل والتهاب المصلي.

• خيارات العلاج؛ هيدروكسي كلوروكوين ، الستيروئيدات بجرعات منخفضة ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، والميثوتريكسات

الاصابات (الشديدة) التي تهدد الحياة:

• من بينها: التهاب الكلية الذئبي (خاصة الفئتين الثالثة والرابعة) ، الذئبة في الجهاز العصبي المركزي ، إصابة الرئة المتني ، التهاب الأوعية الدموية ، إصابة الدم ، إلخ.

• نهج العلاج المشترك:

o التثبيط:  بالإضافة إلى جرعة عالية من الستيرويد ، يتم إعطاء سيكلوفوسفاميد أو ميكوفينولات موفيتيل.

o الصيانة: يتم إعطاء الآزوثيوبرين أو ميكوفينولات موفيتيل بالإضافة إلى جرعة منخفضة من الستيروئيدات.

• في حالات المقاومة. ريتوكسيماب ، IVIG ، فصد البلازما ، كالسينورين ، belimumab ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة تم تطويره ضد محفز الخلايا الليمفاوية (BLyS).

الأدوية المثبطة للمناعة

• سيكلوفوسفاميد

o وهو في الأساس عامل علاج كيميائي مؤلكل.

o فئة الحمل هي D. لا ينصح باستخدامه أثناء الحمل والرضاعة.

• ميكوفينولات موفيتيل

يمنع تخليق البيورين عن طريق تثبيط نازعة هيدروجين الإينوزين.

الآثار الجانبية: الهضمية (غثيان ، إسهال) وتثبيط نقي العظم.

فئة الحمل هي D. لا ينصح باستخدامه أثناء الحمل والرضاعة.